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卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤

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1 拼音

luǎn cháo hún hé xìng shēng zhí xì bāo -xìng suǒ jiān zhì zhǒng liú

2 疾病代码

ICD:C56

3 疾病分类

产科

4 疾病概述

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤是一种非常少见的、与一般通常的性腺细胞瘤不同的良性肿瘤。发病年龄自新生儿至67 岁妇女皆可发生,以婴儿儿童最常见。

主要症状阴道不规则出血腹痛及下腹部肿物。内分泌紊乱者共4例,均为10 岁以下幼女,出现假性女性青春期性早熟表现,如乳腺发育、阴毛生长及阴道流血等。男性患者仅为睾丸增大,未发现性腺发育、外生殖器及身体结构等异常情况。

5 疾病描述

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤是一种非常少见的、与一般通常的性腺母细胞瘤不同的良性肿瘤。首次由Masson(1921)描述并于1923 年命名为卵黄管上皮瘤(epithelima pflugeriens)。Hughesdon 和Kumarasamg(1970)提出混合性生殖细胞肿瘤(mixed germ cell tumor)。Mostofi Sobin(1977)、Sermant 等(1970)提出非典型的性母细胞瘤(atypical gonadoblastoma)。1972 年Telerman首次将本瘤更名为混合性生殖细胞-性索间质肿瘤,以此与性腺母细胞瘤区别。此命名沿用至今。

6 症状体征

主要症状为阴道不规则出血、腹痛及下腹部肿物。内分泌紊乱者共4例,均为10 岁以下幼女,出现假性女性青春期性早熟表现,如乳腺发育、阴毛生长及阴道流血等。男性患者仅为睾丸增大,未发现性腺发育、外生殖器及身体结构等异常情况。

7 疾病病因

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤认为是卵黄管来源的良性肿瘤。有学者提出:

1.发生于原始生殖细胞与腔体上皮细胞 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由生殖细胞及性索间质细胞组成,从卵黄囊衍化而来,原始生殖细胞具有多向分化的潜能,向胚体内分化则形成畸胎瘤成分,向胚体外分化则形成内胚窦瘤及绒癌成分。另一类支持细胞及粒层细胞则属于性索间质成分,来源于腔体成分,但又有学者提出来源于中肾管。

2.单独生殖细胞发生 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤可单独来源于生殖细胞,向胚体内和胚体外分化,也可分化及移行为性索间质成分的前身。

8 病理生理

1.大体形态 多数肿瘤有完整包膜,表面光滑,呈圆、卵圆、分叶状或不规则的结节等,肿瘤直径为2.5~30cm(平均12cm),重量100~1050g(平均540g),肿瘤均为单侧。切面呈灰白或淡黄色,实性鱼肉状,质脆伴有大小不等的囊腔,内含透明或乳白色液体,囊壁光滑,偶见坏死灶,一般缺乏钙化。

2.显微镜检查 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由生殖细胞和性索间质细胞混合组成。Talerman(1987)将其排列方式归纳为以下3 种类型:

(1)瘤细胞呈长而狭的索状分支或小梁状,部分伸展成宽柱状,由大而圆的生殖细胞聚集成簇状,周边围以程度不等的致密水肿结缔组织,上述结构内充满性索间质细胞与单个或成堆生殖细胞,部分区域呈现小的、圆的嗜酸性透明Call-Exner 样小体结构,颇似性腺母细胞瘤的组织形态,但缺乏钙化球及退化

(2)瘤细胞呈管型但无腔隙,周边围绕纤细的结缔组织网,部分区域管型不清楚,肿瘤细胞由一小簇或大而圆或卵圆形的细胞构成实心瘤巢,周边围绕结缔组织。

(3)单个或聚集的生殖细胞分散于丰富的性索间质细胞成分内。虽然这两种细胞成分的比例变化不同,但仍以性索间质细胞占优势。

上述3 种类型常混合存在,但往往以其中一种类型占优势。瘤细胞部分区域以生殖细胞占优势,部分区域以性索间质细胞占优势。

瘤内生殖细胞类似无性细胞瘤,偶见双极或多极丝分裂。性索间质成分多倾向于衍化为支持细胞或粒层细胞的前身,衬覆管腔壁或围绕单个或成群生殖细胞形成宽柱或团块。本瘤往往缺乏间质透明变性、钙化及退变,但间质内可见到睾丸型间质细胞或黄素化间质细胞。瘤旁可见残存的卵巢组织,青春期患者肿瘤内则含有始基卵泡及生长滤泡,若排卵后则见残存的黄体白体等。

9 诊断检查

诊断:根据临床表现、体征及以上各项实验检查可以作出诊断。

实验室检查:

1.内分泌检查 出现假性女性青春期性早熟症状者,可检测尿雌激素升高、阴道细胞涂片有雌激素影响。肿瘤切除后尿中雌激素可转为正常,症状可消失。一例10 岁女孩(Talerman,1972)术后随访发现,身体发育正常并且15 岁时开始正常月经

2.遗传学检查 多数病人均作染色体核型测定,其社会性别均为女性。性染色体组型分析呈46,XX 核型,2 例成年妇女足月分娩正常胎儿,所有患者的性腺均为正常卵巢,内、外生殖器官及体态皆无异常。但有文献报道,在一例5个月大的女新生儿发现其染色体呈22-单体改变。

其他辅助检查:

1.电镜检查 在电镜下观察本瘤有两种细胞:

(1)主要的梭形细胞(性索衍生的细胞)聚集成片,或疏松地分散在细胞外胶原纤维束之间或在胶原纤维束的外围,基板为多层包围在单细胞或群细胞外面,但无性腺母细胞的同心纹特征。梭形细胞常由桥粒连接,核不规则,在核内周围有致密的核质及小的核仁,胞质有单糖多糖,少数有线粒体和短段粗面内质网。中等的细胞骨架系统较为明显,细胞骨架由6~8nm 微丝构成,微丝常在细胞周围密集,因此与细胞膜增厚有关。

(2)生殖细胞在梭形细胞之间,与梭形细胞没有连接复合体连接,它们偶由粘着小带(又称桥粒带)连接及较少的胞质桥连接,胞质桥由局部细胞膜与毗邻的细胞之间胞质连续,胞质桥明显增厚。生殖细胞有规则的椭圆形细胞核,核浆纤细、均匀分布,核仁明显及疏松排列的核仁丝,胞质丰富,有少量细胞器,包括单糖体、多糖体及线粒体, 未发现糖原, 部分肿瘤的生殖细胞。

10 鉴别诊断

1.性腺母细胞瘤

2.无性细胞瘤

3.性索间质肿瘤

4.两性母细胞瘤

11 治疗方案

对青春期前患者,虽肿瘤体积较大,但肿瘤尚活动,与邻近器官无粘连者,经术前测定患者为46,XX 核型,及术中冷冻切片实肿瘤不含其他恶性生殖细胞成分,仔细检查腹腔及对侧卵巢楔形活检确定正常者,可行患侧肿瘤摘除术或患侧附件切除术。反之,则根据病人的年龄、合并其他恶性生殖细胞成分进行治疗。施行全子宫和双附件切除术,并酌情施行肿瘤细胞减灭术盆腔淋巴清扫术,术后辅助化疗和(或)放疗。

12 并发症

本瘤有4 例合并无性细胞瘤,属于恶性混合性生殖细胞瘤,均发生在青春期以后,其年龄分别为16,22,25 及31 岁,其中1 例16 岁患者合并卵黄囊瘤(内胚窦瘤),3 例侵犯胞膜临近组织,1 例侵犯阔韧带腹膜后及主动脉淋巴结

13 预后及预防

预后:卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤预后良好,但需长期随访。共随访12例病例,随访时间1~8.5 年,存活9 例,死亡3 例(分别在术后5 个月、5.5 个月及1 年),其中2 例系术后再次手术而死亡。3 例死亡病例中,1 例合并无性细胞瘤、1 例合并卵黄囊瘤及1 例未合并其他生殖细胞肿瘤成分,故本瘤应视为恶性潜能的肿瘤。Talerman(1987)报道全部青春期前患者不合并无性细胞瘤或其他生殖细胞成分(包括1 例对侧卵巢为环小管性索瘤),分别在上述随访期1~7 年内皆不带瘤存活良好。发生于睾丸的本瘤均为单侧,不合并其他恶性生殖细胞成分,术后不带瘤存活良好。

但另一些病例证实,卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤患者合并其他恶性生殖细胞成分者,有4 例均发生在青春期后,且合并无性细胞瘤,她们的年龄分别为16,22,25 及31 岁,其中1 例16 岁的病人同时合并内胚窦瘤(Hughesdon and Kumaraeamg,1970),切除肿瘤以后5 个月复发,几个月后死于转移性疾病。其他3 例合并无性细胞瘤者,有1 例有对侧卵巢、腹腔及主动脉旁淋巴结转移,这3 例病人在外科手术及放射治疗后随访,分别不带瘤存活1,2,6 年。

预防:卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由于具有可视为恶性潜能的肿瘤。其治疗后的随访、预防恶变则尤其重要。

14 流行病学

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤罕见,可能由于对本病缺乏认识或与其他卵巢肿瘤分类在一起,真正的发病率尚不清楚。发病年龄自新生儿至67 岁妇女皆可发生,以婴儿及儿童最常见,文献中有年龄记载的16 例中,9 岁以下占8 例,10~37 岁占6 例,60~67 岁占2 例。男性患本瘤者有3 例,年龄为37,60,67 岁。

15 特别提示

本病无特殊预防方式,早期发现早期治疗。卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由于具有可视为恶性潜能的肿瘤。其治疗后的随访、预防恶变则尤其重要。

治疗卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤的中成药


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开放分类:疾病妇产科
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  • 评论总管
    2019/11/12 11:27:44 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 22:11:09 (GMT+08:00)
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