卵巢恶性中胚叶混合瘤

疾病别名

卵巢恶性混合性中胚叶瘤,卵巢癌肉瘤,卵巢米勒管混合瘤

疾病代码

ICD:C56

疾病分类

妇产科

疾病概述

卵巢恶性中胚叶混合瘤临床罕见，恶性程度极高，仅占卵巢恶性肿瘤的1%～2%。一般多见于未育的绝经后妇女，约10%为双侧，右侧多见。发病年龄60～67.5 岁，少数见于年轻妇女。

临床常表现为腹痛、腹胀、胃部不适、腹部包块等癌转移症状，部分病人可有阴道异常出血和排液，就诊时80%的患者已届晚期。查体可触及盆腔包块，一般在10cm 以上，可有腹水、贫血等。

疾病描述

卵巢恶性中胚叶混合瘤临床罕见，恶性程度极高，仅占卵巢恶性肿瘤的1%～2%。一般多见于未育的绝经后妇女，约10%为双侧，右侧多见。

症状体征

卵巢恶性中胚叶混合瘤病情发展迅速。临床常表现为腹痛、腹胀、胃部不适、腹部包块等癌转移症状，部分病人可有阴道异常出血和排液，就诊时80%的患者已届晚期。查体可触及盆腔包块，一般在10cm 以上，可有腹水、贫血等。

疾病病因

卵巢恶性中胚叶混合瘤的原因不明，多数学者认为可能起源于卵巢表面上皮及卵巢间质或发生于卵巢异位的子宫内膜。有学者报道卵巢癌肉瘤可能与放射治疗有关，其确切病因尚需探讨。1988 年WHO 将卵巢癌肉瘤划分为卵巢内膜样腺癌的一个亚型，属于卵巢上皮性恶性肿瘤，最近Moritani 等报道一例卵巢内膜样腺癌患者复发后转为卵巢癌肉瘤，提示卵巢癌肉瘤在组织发生上来源于内膜样腺癌的可能。

病理生理

1.大体特征 肿瘤多为实性或囊性，表面不规则、灰白色，有出血区。切面有时呈实性黄白色区，可见广泛的出血及坏死。大多有盆、腹腔广泛浸润，并有血性腹水。

2.镜下特征 与子宫恶性中胚叶混合瘤类似，卵巢恶性中胚叶混合瘤也由恶性上皮成分(腺癌)及肉瘤成分组成，主要为分化较差的内膜样腺癌和浆液性腺癌，少数可有黏液性腺癌或透明细胞癌成分。同源性肉瘤成分类似于子宫内膜间质肉瘤、纤维肉瘤或平滑肌肉瘤。异源性肉瘤可含有异源成分，如未成熟的软骨组织等，一般称为软骨肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤等。

癌肉瘤的组织表型成分复杂，对肿瘤内部组织的遗传学异质性分析发现其同型等位基因缺失现象，且等位基因缺失的不同模式也与肿癌克隆起源过程中的遗传学变化相一致，免疫组化学、细胞培养、分子遗传学研究等证明癌肉瘤为单克隆起源。Sonoda 等用显微切割技术和分子遗传分析发现，卵巢癌肉瘤的癌性成分和肉瘤成分的野生型BRCA2 等位基因和TP53 基因有相同的突变情况，也证实癌和肉瘤成分为单克隆起源。

诊断检查

诊断：卵巢恶性中胚叶混合瘤的术前诊断困难，主要靠术后组织病理学诊断。有研究报道，MRI 和肿瘤标记物CA125、LDH、β-HCG 等在卵巢癌肉瘤的诊断和治疗过程中与病情呈现一致性变化，但影像学检查和肿瘤标志物检测对于诊断的参考价值有限。

实验室检查：肿瘤标志物检测。

其他辅助检查：腹腔镜检查、组织病理学检查。

鉴别诊断

与上皮性卵巢癌相鉴别。

治疗方案

卵巢恶性中胚叶混合瘤临床罕见，治疗经验相对不足，最佳治疗方案尚待探索。目前临床治疗仍沿用软组织肉瘤和卵巢癌的治疗方法。

1.手术治疗 以手术治疗为主，手术范围和上皮性卵巢癌一样。早期行子宫双附件＋大网膜＋阑尾＋盆腔淋巴结和腹主动脉旁淋巴结切除术，晚期行肿瘤细胞减灭术。但由于本病发展快、恶性程度高，患者就诊时大多已是晚期，很难达到理想的手术治疗效果。

2.化疗和放疗 癌肉瘤对化疗的敏感性不同于成人的软组织肉瘤，单剂使用顺铂、异磷酰胺效果优于多柔比星(阿霉素)，以顺铂和多柔比星(阿霉素)为主的联合化疗可望提高癌肉瘤患者的化疗有效率，延长患者生存期。

放射治疗对卵巢恶性中胚叶混合瘤的效果不佳，术后放疗不能提高患者的生存率。

总之，满意的肿瘤细胞减灭术辅以铂类为主的联合化疗，可望提高卵巢癌肉瘤患者的生存率，新的化疗药物如紫杉醇、多西紫杉醇、拓扑替康、吉西他滨(健择)、脂质体阿霉素等的化疗方案也正在探索当中。

并发症

浆膜面转移及腹膜种植。

预后及预防

预后：卵巢恶性中胚叶混合瘤总体恶性程度高，临床预后极差。

综合文献，卵巢恶性中胚叶混合瘤的早期诊断(FIGOⅠ和Ⅱ期)是预后的关键因素，肿瘤大小、癌性成分及肉瘤性成分的组织类型、分裂指数、脉管浸润、p53和ki67 表达情况等，均与预后无关。

总之，卵巢恶性中胚叶混合瘤是临床少见的一类卵巢肿瘤，恶性程度高，病情进展迅速，患者预后差。因其临床少见，治疗经验不足，目前尚无规范的治疗方法，基本上遵循卵巢上皮癌以手术为主、化疗为辅的综合治疗原则，放疗对该肿瘤的治疗价值目前尚不肯定，有待进一步研究。

预防：对高危人群定期筛查、早期发现、早期治疗并做好随访。

流行病学

发病年龄60～67.5 岁，少数见于年轻妇女。

特别提示

对高危人群定期筛查、早期发现、早期治疗并做好随访。

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