1 手术名称
右心室漏斗部肥厚肌束切除术
2 别名
动脉圆锥切除术；右心室动脉圆锥切除术；漏斗部肥厚肌束切除术；右室漏斗部肥厚肌束切除术
3 分类
心血管外科/右心室流出道梗阻手术/右心室漏斗部狭窄的手术治疗
4 ICD编码
35.3501
5 概述
右心室漏斗部狭窄为右心室漏斗部肌肉肥厚和纤维增生造成血流梗阻性疾病。单纯漏斗部狭窄在右室流出道梗阻中占1.3%～2.7%，肺动脉瓣狭窄病例中15%～20%可产生继发性肌肉肥厚而致漏斗部狭窄。右室漏斗部狭窄分两种类型，第1种为局限性狭窄，在漏斗部有纤维性或纤维肌性环状狭窄，狭窄比较局限，在狭窄环与肺动脉瓣之间形成大小不等的第3心腔。第2种为漏斗部广泛性狭窄，肌肉普遍增厚呈管状，并进行性加重。后者多见。主肺动脉无狭窄后扩张。1948年Brock从右心室小切口插入咬除器咬除漏斗部狭窄口边缘，术后可改善症状，但漏斗部狭窄解除不彻底。1959年Swan在低温麻醉下阻断腔静脉血流解除右室漏斗部狭窄效果尚可，但手术安全时间仅在8min以内。随着体外循环技术的发展，为完善地疏通右室漏斗部狭窄提供了安全和充分的条件。
6 适应症
右心室漏斗部肥厚肌束切除术适用于：
1.活动后有气短、心前区疼痛、右心衰竭及发绀等临床表现者。
2.休息时右心室峰压＞70mmHg；右心室-肺动脉压差＞50mmHg。
3.肺动脉瓣口面积＜0.5cm2。
4.无明显症状者运动后右心室终末舒张压升高，而心排血量不增加者。
7 术前准备
术前除了按一般心脏直视手术常规准备外，特别注意以下几点：
1.术前应详细检查，通过超声心动图等明确诊断，以确定手术适应证和方案。
2.在极重度狭窄的新生儿，生后给予前列腺素E1以延缓动脉导管闭合，增加肺血流，改善缺氧。在发绀明显的病人应纠正酸中毒。
3.伴有严重心衰者，应给予有效的控制心衰，以提高手术安全性。
8 麻醉和体位
气管插管全麻，仰卧位。
9 手术步骤
1.胸部正中切口。
2.纵行切开心包，建立体外循环，在迂回心肺转流下，做右室流出道斜切口或纵切口，避免损伤粗大的冠状动脉分支血管。但对严重狭窄或怀疑瓣环有狭窄病人应采用纵切口，这样可允许右室漏斗部加宽或切口向上延长跨过肺动脉瓣环加宽。
3.显露漏斗部肥厚肌束，应用小刀切除肥厚的隔束、壁束及肥厚的室上嵴和漏斗部前壁肥厚的肌肉。
4.术毕应探查右室流出道狭窄区解除情况，成人右室流出道应能通过示指，儿童通过小指。若流出道仍有狭窄或复跳后右室收缩压/左室收缩压＞0.65，右室-肺动脉压差＞30mmHg，则需用自体心包片或不漏血的人工血管片加宽右室流出道（图6.21.3.1-1）。若肺动脉瓣环正常，则补片仅局限在右室流出道，若瓣环小则补片应跨越瓣环加宽。
10 术中注意要点
1.术中注意探查有无其他合并畸形，以便同时予以矫治。
2.漏斗部狭窄解除时注意看清肥厚肌肉束界限予以剪除，勿损伤乳头肌、冠状动脉或剪穿室间隔等。
3.在严重漏斗部狭窄或同时瓣环有狭窄时，应行右室流出道纵切口，以便容许行右室流出道补片加宽或切口向上延长补片加宽的长度。心肌坚硬易碎者，应在心脏停跳下缝合右心室切口和做右心室流出道补片，防止在心脏跳动下缝合产生心肌撕裂和大出血。
4.对混合型狭窄若周围肺血管发育差，跨瓣环补片加宽时需应用带单瓣补片，可防止肺动脉瓣关闭不全。
5.术终要进行右心室、肺动脉测压，以判定手术效果。
11 术后处理
1.对重症右室漏斗部补片加宽或狭窄解除不彻底，病人则可出现低心排出量综合征或心力衰竭，术后要注意加强心功能支持治疗，给予一定的正性肌力药物及血管扩张药。
2.严重狭窄解除后容易出现低血容量，尤其因心功能差加用血管扩张药病例，要注意监测和补充血容量。