1 拼音
liú xíng xìng jiǎ xíng nǎo yán
2 英文参考
lethargic encephalitis
3 注解
4 疾病别名
甲型脑炎,昏睡性脑炎,流行性脑炎,von Economo 脑炎,epidemicencephalitis type A, encephalitis lethargica,encephalitis epidemic,epidemic encephalitis
5 疾病代码
ICD:A88.8
6 疾病分类
感染科
7 疾病概述
流行性甲型脑炎又称昏睡性脑炎(encephalitis lethargica)。1917 年4月康斯坦丁·冯·艾克诺默(Constantin von Economo)医生在维也纳精神病学会上发表了他对这种疾病的临床和病理的发现，并提出为一种独立的疾病，故又称Von Economo 脑炎。该病在春夏发生流行，秋冬明显减少，传播途径尚不明确，可能是通过空气、飞沫经呼吸道传播，推测传染源是患者和带病毒者。发病年龄以10～40 岁多见，女多于男。病死率极高。
8 疾病描述
流行性甲型脑炎又称昏睡性脑炎(encephalitis lethargica)。1917 年4月康斯坦丁·冯·艾克诺默(Constantin von Economo)医生在维也纳精神病学会上发表了他对这种疾病的临床和病理的发现，并提出为一种独立的疾病，故又称Von Economo 脑炎。在第一次世界大战末期，甲型脑炎席卷欧洲，大约500 万人被感染，患者大多为年轻人，而且女性多于男性。急性期临床特征为发热、昏睡、眼肌瘫痪及舞蹈样运动过多等。慢性期主要表现为帕金森(Parkinson)综合征。
9 症状体征
Constantin von Economo 先后收集和观察了上千例von Economo 脑炎的病例，并对此进行了仔细的研究，将von Economo 脑炎的临床表现分为3 种临床综合征， 即： 嗜睡性眼肌麻痹综合征(somnolent-ophthalmoplegicsyndrome)，运动功能亢进综合征(hyperkinetic syndrome)和肌张力障碍运动失调综合征(myodystonia-akinetic syndrome)。临床上首先出现的是嗜睡表现，有些患者在工作和进餐时表现为昏昏欲睡的样子，有些患者表现为行为异常。这些异常的行为有时会误诊为精神异常，所以在尚未出现典型临床表现和确诊之前，患者往往看精神科医生。除此以外，患者也会被误诊为癫痫和癔症。
1.嗜睡性眼肌麻痹综合征 发热、头昏、嗜睡、昏睡、神志恍惚、昏迷、抽搐、癫痫。肢体或脑神经麻痹，常见有双侧眼肌麻痹引起的眼球运动障碍，其他脑神经受累时还可以出现复视、斜视、眼睑下垂、瞳孔扩大或缩小等。
2.运动功能亢进综合征 面部肌肉僵硬，表情淡漠，兴奋躁动，阵挛或舞蹈症，肌张力障碍，手足徐动。
3.肌张力障碍运动失调综合征 全身肌肉僵硬、乏力、倦怠、软弱无力、震颤、肌张力障碍、共济失调、行走困难。大多数患者在急性期因为严重并发症而死亡，仅极少数患者能够存活下来，但留有严重的帕金森综合征、吞咽困难、复视等后遗症。
10 疾病病因
由于上世纪20 年代以后，此病几乎完全消失，故该病的病因一直未肯定，根据其病理改变和临床特征，推测该病原可能为病毒，至今为止，尚未分离出该病病毒。近年来，对散在发生的Von Economo 脑炎的研究表明，该病有明显的遗传倾向和家族性。
11 病理生理
本病的发病机制不详。急性期病理改变呈脑中枢急性炎症表现，脑膜及大脑充血、水肿和点状出血，血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润，神经元水肿，染色质溶解、固缩，神经节细胞变性、坏死、胶质细胞增生。以基底节、中脑、脑桥损害最显着。慢性期则表现为进行性脑病，呈退行性炎症过程和纤维化。
12 诊断检查
诊断：主要根据临床表现，如嗜睡、不自主运动、动眼神经麻痹和帕金森综合征等，结合流行病学资料及实验室检查做出诊断。
实验室检查：外周血白细胞的总数轻度增高，中性粒细胞增加。脑脊液细胞数轻度增加，分类以淋巴细胞为主，蛋白质轻度增加，糖、氯化物定量正常。
其他辅助检查：严重者可见脑电图异常。
13 鉴别诊断
需与流行性乙型脑炎，其他病毒性脑炎，帕金森病等鉴别。
14 治疗方案
目前尚无被证明有效的治疗方法。发病初期，主要对症处理，精心护理和身体功能的维护，常常需要重症监护治疗。随着病情的稳定，除维护身体功能外，还要依靠物理疗法、语言障碍纠正疗法，以及营养支持疗法来改善身体功能。除此之外，心理疗法和情感疗法也很重要。最新的研究方向是利用细胞技术，即利用细胞修复被损伤的脑细胞或替换死亡的脑细胞，在近期内将会应用于临床治疗。
15 并发症
急性期并发脑水肿、脑疝。
16 预后及预防
预后：约有30%患者完全康复，30%转为慢性、留有后遗症，病死率为30%。
预防：病人应隔离治疗，注意切断呼吸道传播途径。
17 流行病学
甲型脑炎最早于1915 年流行于罗马尼亚的布加勒斯特，1917～1924年在世界范围内局部流行，波及欧洲的法国、奥地利、英国和德国，北美洲的加拿大，亚洲的印度、日本和中国，以及非洲的多个国家。1918 年西班牙热亦可能为此病的流行。该病在春夏发生流行，秋冬明显减少，传播途径尚不明确，可能是通过空气、飞沫经呼吸道传播，推测传染源是患者和带病毒者。发病年龄以10～40 岁多见，女多于男。病死率极高。