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淋巴瘤样肉芽肿病

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1 拼音

lín bā liú yàng ròu yá zhǒng bìng

2 英文参考

LG

LYG

lymphomatoid granulomatosis

3 疾病分类

皮肤性病

4 疾病概述

淋巴瘤样肉芽肿病是一种以血管为中心的浸润性肉芽肿性疾病,其浸润细胞为小淋巴细胞浆细胞组织细胞及非典型淋巴细胞,可以伴发坏死,可能代表了血管中心性淋巴瘤的一个变种。临床上见于任何年龄组,而以中年组为多。症状发热咳嗽、气急,肺外表现甚为常见,因此表现复杂多变。X线显示两肺周围部分或两个多发性结节,颇似转移性癌肿,部分病例可见空洞或胸腔积液激素免疫抑制剂被试用,反应不佳。局限性病灶可行放疗或手术切除。

5 疾病描述

一般临床工作中,虽然经常可看到淋巴瘤等在皮肤上出现病灶,但不能视为转移,而是累及皮肤。通常所谓转移性瘤均指内脏或其它组织癌肿侵犯皮肤而言。可以直接扩展而来,也可通过淋巴管或血管播散而发生

转移性肿瘤不太常见。据统计,内脏癌肿患者发生皮肤转移者占1%~5%。有人统计,在肿瘤诊断时而发生皮肤转移者约占1.3%。而皮肤转移灶首发者约占 0.8%。据统计588例转移癌患者, 其中原发于乳腺癌占38%,胃肠癌占17%,肺癌占16%,肾癌占7%。前列腺癌也能发生皮肤转移,但较少见。Brownstein与Helwig统计724例皮肤转移中,女性乳腺癌最常见,约69%,男性肺癌转移最常见,约24%,结肠癌转移在男女性中约为第2种常见者,其次为恶黑及口腔鳞癌,再次为肾、胃及卵巢。我们还见到分别来自甲状腺癌及绒癌转移病例。也有找不到原发灶或原发灶尚未发现前即出现转移灶者。

6 症状体征

一般由于接触播散或通过淋巴管、血行播散,故临床表现为无痛性隆起硬固皮内或皮下结节。皮下结节直径可达3cm或更大。单发或成群发生。结节呈正常皮色、淡黄色、蓝红色乃至棕褐色。我们所见绒癌转移呈紫褐色。结节可破溃而继发感染,特别是乳腺癌多见。大多数结节可移动,但也可呈斑块状,故又名盔甲癌。由内脏转移者通常无自觉症状而且可以移动,一般预后不良,在出现转移后平均可生活3个月,但乳腺癌可以稍长一些。

虽然各个部位均可发生,但有一定的规律性,有些转移灶即在原发灶附近,或由邻近部位下方肿瘤发生转移。如泌尿生殖系统多见于腹壁、背部;胃肠道者好发于腹壁,特别是脐部;乳腺癌及肺癌时发生于胸壁。而有些转移灶则与原发灶相隔很远。例如,来自胃肠道肿瘤的转移灶亦可见于头皮,甚似圆柱瘤或其它错构瘤;肾癌及乳腺癌也可发生于面部及头皮。有时转移灶可在原发肿瘤发病后很多年才发生,甚至原发灶早已切除,并未见复发,但出现了皮肤转移灶。皮肤转移灶的组织学检查往往可以免除内脏探查性手术。乳腺癌的皮肤转移通常由淋巴管扩散而来,除表现为结节、斑块、盔甲癌以外,尚可表现为多种多样,因此以往尚有一些不同名称,包括癌肿性乳腺炎、癌肿性丹毒、毛细管扩张性癌、硬皮病样癌等。故乳腺癌的皮肤转移临床上可分为四型:炎症型、毛细管扩张型、结节型及盔甲型。在同一病人身上可几种同时出现。如果通过淋巴管迅速扩散时,炎症型者最常见,而毛细管扩张型最少见。如扩散较慢时,则发生结节型或盔甲型。炎症型表现局部潮红、广泛浮肿,类似丹毒。在毛细管扩张型,皮肤上为许多淡紫红色丘疹出血性假性水疱,甚似血管瘤或淋巴瘤。结节型则为无症状性坚硬结节,位于真皮或皮下,发生于真皮者可以破溃。盔甲型则为广泛的浸润硬块。

1978年Waisman又报告一种新的类型,称之为乳房下皱折部癌。此型少见,可为乳腺癌的最早表现。在乳房的皱折部位出现隆起,硬结性结节损害中央可发生破溃。

乳腺癌转移血源性播散发生于头皮者还可表现为硬化脱发斑,临床上甚似盘状红斑狼疮,故又名新生物脱发。

恶性黑素瘤如直接向周围皮肤组织扩散时,往往表现为卫星状的小瘤。如发生血行广泛转移时,则在皮肤上出现黑色、蓝黑色结节或皮下结节。如为无色素性黑素瘤的转移灶,则可为正常皮色,晚期患者常伴有恶病质、贫血、黑素尿等表现。

7 病理生理

皮肤转移灶与原发灶病变相似,但间变或异形性更为明显。大多数为腺癌,真皮内肿瘤结节大小不一,可延及皮下组织,也可侵犯表皮。很多是自皮肤下方深在组织肿瘤直接蔓延而来。

发生在头皮的转移肿瘤,多半是未分化型的,间变或异形性十分明显。

乳腺癌的转移灶,随着其临床类型不同而表现不一。炎症型者在真皮淋巴管尤其表皮下淋巴管被瘤细胞群或束所侵犯,瘤细胞类似原发肿瘤,但核较大,圆而深染,胞质量中等。偶见核有丝分裂象。有明显毛细血管瘀血,因此形成炎症外观。此外,尚可见水肿,血管周围轻度淋巴细胞浸润。毛细管扩张型者在扩张的淋巴管内除有瘤细胞外,尚有多少不等红细胞。这些扩张的淋巴管直接在表皮下,因此临床上甚似水疱。结节型者在真皮内可见大小不等的瘤细胞群,周围有纤维化,有些细胞并可排列成腺样。盔甲型者只见少量瘤细胞,甚似成纤维细胞,易于忽略,核长形或多角形,较成纤维细胞者深染,在胶原纤维束间成单行排列。

乳房下皱折部癌则在真皮上部或紧接于表皮处见核深染的上皮细胞岛屿,如活检取材过小,易误认为基底细胞上皮瘤

恶黑的转移灶病变与原发灶很相似,主要区别是转移灶缺乏炎症浸润以及交界活跃现象。

绒毛膜上皮癌的皮肤转移,灶中可见到两种细胞,即细胞滋养层细胞和合胞体滋养层细胞。前者为多面体细胞,排列成条索状,胞质淡染,核大,呈空泡状,核仁明显,常有异常核有丝分裂象。后者细胞大而多形,胞质丰富,嗜碱性,核大而不规则,常有多核,位于细胞滋养层的细胞团块周围,类似绒毛。

8 诊断检查

转移性肿瘤可类似非炎症性结节损害,对脂肪瘤囊肿皮肤纤维瘤也要区别,需要作活检确诊。镜下有时与汗腺癌不易区别,因此往往需要多次切片或连续切片,此时原发性汗腺癌通常与附属器有联系。如果是来自胃肠转移癌肿,可用PAS(并用淀粉酶消化)及阿尔蓝染色,在转移灶中发现大量粘蛋白。大多数转移性腺癌,不管来自何处,在少数区域内仍可找到瘤细胞呈腺状排列。这些都有助于诊断与鉴别诊断。但有时仅见瘤细胞在胶原束或皮下间质内成平行排列,呈列队哨兵状,很容易漏诊或误诊。但皮肤转移通常伴有全身播散,一般情况差,可作鉴别诊断参考。

9 治疗方案

局部病变可用放射疗法。如有系统损害,则以联合化疗为主。

10 相关出处

皮肤病学

相关文献

开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2021/1/27 19:35:00 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:49:45 (GMT+08:00)
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