1 拼音
lín bā liú yàng qiū zhěn bìng
2 英文参考
lymphomatoid papulosis
3 疾病分类
皮肤性病科
4 疾病概述
淋巴瘤样丘疹病为一种复发性、自限性皮肤病，皮疹表现多形，组织学上与恶性淋巴瘤相似。慢性经过，可能是一种低度恶性的淋巴瘤。病因不明。.常见于中年以上男性，好发于躯干和四肢，偶可发生于口腔粘膜。皮疹表现多形，似急性或慢性苔藓样糠疹，多为紫红色丘疹，坏死性、结节性偶或更大的斑块样损害，常成批出现，对称分布，单个损害约经3～4周消退，愈后留下色素沉着。病程慢性，常复发，少数病例可演变成恶性淋巴瘤。
5 疾病描述
本病为一种T淋巴细胞增生性疾病(简称LyP)，其临床特点是反复成批发生丘疹结节，可数周或数月自行消退，病程慢性，可长达数十年，有5％～10％病例发展为淋巴瘤。 最近，Willemze等认为根据其组织学变化， 约50％患者病变细胞证实具有克隆性，常伴发其它皮肤淋巴瘤，与PCCD30+T-LCL之间，在临床病理方面，均有很多重叠特征，最好认为是一种低度恶性CTCL，也有作者认为是一种“潜在”淋巴瘤。
6 症状体征
本病多发生于40岁以后，女性稍多见，皮损好发于躯干及四肢近端，也可见于掌跖、头皮及外生殖器，偶发生于口腔粘膜。皮损成批出现，数个至数十个，常对称分布。初起为针头至绿豆大淡红、紫红或淡红棕色水肿性丘疹，中央可为出血性，直径一般不超过15mm，但也可发展成结节或肿瘤，直径达5～15cm。亦可产生水疱，继而坏死、发黑、破溃、结痂或表面有细薄鳞屑，临床类似于急性痘疮样苔藓样糠疹。皮损可自行消退，留有色素沉着或瘢痕，因皮损成批发生，有时在同一时期内可见到不同期损害。一般单个皮损经3～4周或数月消退，经常复发，病程慢性，可达数年。临床也有些皮损类似于慢性痘疮样苔藓样糠疹，出现小而坚实、苔藓样、淡红色丘疹，表面被覆鳞屑。患者一般情况良好，血象正常，偶见Sézary细胞样细胞或γ球蛋白增加，极少数患者有全身淋巴结肿大或甲状腺炎。约5％～10％的患者可发展成MF、霍奇金病、原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤或其它淋巴瘤等。本病可与MF或霍奇金病并存，或发生于其前后。
7 病理生理
真皮内有致密淋巴细胞浸润，也有大而异形细胞及少数中性及嗜酸性粒细胞，异形细胞核深染，浸润常呈楔形分布，顶部向真皮，基底为表皮，因此表皮真皮界线不清。表皮可见灶性海绵水肿，浅表角化不全层中可见中性粒细胞，有时出现溃疡。也可出现表皮增生。真皮上部血管壁可见增厚，内皮细胞突入管腔。有时浸润以毛囊为中心。
本病分为两型，A型中可见大细胞，核淡、核仁明显，CD30+，可占浸润细胞20％，有多少不等的小淋巴细胞、中性及嗜酸性粒细胞，此型有时可见大量嗜酸细胞。B型中，细胞是脑回状核，往往深染，大小不等，辅助T细胞标记阳性，细胞浸润较A型致密，多较浅表，带状分布，有亲表皮性，两型均有较多核有丝分裂象，有时尚见异形核分裂。A型大细胞CD30+，而B型病变中CD30+细胞仅散在，两型淋巴细胞均CD45+、CD3+。
8 诊断检查
临床上应与下列疾病鉴别：
(一)急性痘疮样苔藓样糠疹 皮损与本病相似，但组织学上浸润细胞一般中等量，无双核或多核异形细胞。
(二)浸润期MF 真皮乳头常硬化，但胶原一般不坏死，不见血管炎，很少红细胞外溢，血管壁不增厚，腔内不见中性粒细胞，很少双核或多核细胞。
(三)坏死性血管炎类疾病 皮损主要为结节，局部炎症明显，有压痛，组织学示在小血管壁及其周围有纤维蛋白样物质沉积，并有中性粒细胞浸润、红细胞外溢及核尘，无异形细胞。
(四)PCCD30+-LCL 浸润细胞常深至皮下组织，小淋巴细胞不与淋巴样细胞相混，散在或成簇分布，浸润边缘处有时见浆细胞。表皮常有假上皮瘤样改变，常见类似免疫母细胞或R-S细胞样细胞，核分裂象多见。
9 治疗方案
急性患者可口服雷公藤或泼尼松20mg／d，在2～3周内渐减量。慢性患者可试用四环素、抗疟药、紫外线照射或免疫调节剂治疗。如发生真性淋巴瘤时，则应按淋巴瘤的类型进行治疗。