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淋巴瘤样丘疹病

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1 拼音

lín bā liú yàng qiū zhěn bìng

2 英文参考

lymphomatoid papulosis

3 疾病分类

皮肤性病

4 疾病概述

淋巴瘤样丘疹病为一种复发性、自限性皮肤病,皮疹表现多形,组织学上与恶性淋巴瘤相似。慢性经过,可能是一种低度恶性的淋巴瘤病因不明。.常见于中年以上男性,好发于躯干和四肢,偶可发生口腔粘膜。皮疹表现多形,似急性或慢性苔藓样糠疹,多为紫红色丘疹坏死性、结节性偶或更大的斑块样损害,常成批出现,对称分布,单个损害约经3~4周消退,愈后留下色素沉着。病程慢性,常复发,少数病例可演变成恶性淋巴瘤。

5 疾病描述

本病为一种T淋巴细胞增生性疾病(简称LyP),其临床特点是反复成批发生丘疹结节,可数周或数月自行消退,病程慢性,可长达数十年,有5%~10%病例发展为淋巴瘤。 最近,Willemze等认为根据其组织学变化, 约50%患者病变细胞证实具有克隆性,常伴发其它皮肤淋巴瘤,与PCCD30+T-LCL之间,在临床病理方面,均有很多重叠特征,最好认为是一种低度恶性CTCL,也有作者认为是一种“潜在”淋巴瘤。

6 症状体征

本病多发生于40岁以后,女性稍多见,皮损好发于躯干及四肢近端,也可见于掌跖、头皮外生殖器,偶发生于口腔粘膜。皮损成批出现,数个至数十个,常对称分布。初起为针头至绿豆大淡红、紫红或淡红棕色水肿性丘疹,中央可为出血性,直径一般不超过15mm,但也可发展成结节或肿瘤,直径达5~15cm。亦可产生水疱,继而坏死、发黑、破溃、结痂或表面有细薄鳞屑,临床类似于急性痘疮样苔藓样糠疹。皮损可自行消退,留有色素沉着或瘢痕,因皮损成批发生,有时在同一时期内可见到不同期损害。一般单个皮损经3~4周或数月消退,经常复发,病程慢性,可达数年。临床也有些皮损类似于慢性痘疮样苔藓样糠疹,出现小而坚实、苔藓样、淡红色丘疹,表面被覆鳞屑。患者一般情况良好,血象正常,偶见Sézary细胞样细胞或γ球蛋白增加,极少数患者有全身淋巴结肿大甲状腺炎。约5%~10%的患者可发展成MF、霍奇金病原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤或其它淋巴瘤等。本病可与MF或霍奇金病并存,或发生于其前后

7 病理生理

真皮内有致密淋巴细胞浸润,也有大而异形细胞及少数中性及嗜酸性粒细胞,异形细胞核深染,浸润常呈楔形分布,顶部向真皮,基底为表皮,因此表皮真皮界线不清。表皮可见灶性海绵水肿,浅表角化不全层中可见中性粒细胞,有时出现溃疡。也可出现表皮增生。真皮上部血管壁可见增厚,内皮细胞突入管腔。有时浸润以毛囊为中心。

本病分为两型,A型中可见大细胞,核淡、核仁明显,CD30+,可占浸润细胞20%,有多少不等的小淋巴细胞、中性及嗜酸性粒细胞,此型有时可见大量嗜酸细胞。B型中,细胞是脑回状核,往往深染,大小不等,辅助T细胞标记阳性,细胞浸润较A型致密,多较浅表,带状分布,有亲表皮性,两型均有较多核有丝分裂象,有时尚见异形核分裂。A型大细胞CD30+,而B型病变中CD30+细胞仅散在,两型淋巴细胞均CD45+、CD3+。

8 诊断检查

临床上应与下列疾病鉴别:

(一)急性痘疮样苔藓样糠疹  皮损与本病相似,但组织学上浸润细胞一般中等量,无双核或多核异形细胞。

(二)浸润期MF  真皮乳头硬化,但胶原一般不坏死,不见血管炎,很少红细胞外溢,血管壁不增厚,腔内不见中性粒细胞,很少双核或多核细胞。

(三)坏死性血管炎类疾病  皮损主要为结节,局部炎症明显,有压痛,组织学示在小血管壁及其周围有纤维蛋白样物质沉积,并有中性粒细胞浸润、红细胞外溢及核尘,无异形细胞。

(四)PCCD30+-LCL  浸润细胞常深至皮下组织,小淋巴细胞不与淋巴样细胞相混,散在或成簇分布,浸润边缘处有时见浆细胞。表皮常有假上皮瘤样改变,常见类似免疫母细胞或R-S细胞样细胞,核分裂象多见。

9 治疗方案

急性患者可口服雷公藤泼尼松20mg/d,在2~3周内渐减量。慢性患者可试用四环素抗疟药紫外线照射或免疫调节剂治疗。如发生真性淋巴瘤时,则应按淋巴瘤的类型进行治疗。

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开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2021/1/21 10:49:18 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:51:57 (GMT+08:00)
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