良性头部组织细胞增生症

疾病 皮肤性病科

1 拼音

liáng xìng tóu bù zǔ zhī xì bāo zēng shēng zhèng

2 注解

3 疾病别名

也称为头部丘疹组织细胞增生症

5 疾病概述

良性头部组织细胞增生症,也称为头部丘疹组织细胞增生症及伴有蚯蚓样颗粒的组织细胞增生症。此型属良性,常为自愈性,多见于婴幼儿头面部的分化型组织细胞增生症,偶可累及全身。电镜下有逗点样或蚯蚓样双层膜的小体(可能是一种特异性溶酶体)。

6 疾病描述

本病首先由Gianotti等在1971年报告,又称头部丘疹组织细胞增生病或具有胞质内蚯蚓样颗粒的组织细胞增生病为局限性的皮肤自愈性、非脂质组织细胞增生病。

7 症状体征

发生于3岁以内的婴幼儿,皮损最常见于面部,主要在眼睑、前额及颊部,也可波及耳垂、颈背、肩、四肢近端、耻前、躯干等处,但粘膜、掌跖、内脏均无损害。初起皮疹为轻度高起、圆或卵圆形、淡红或棕黄色丘疹,直径2~8mm。初发皮疹数目2~100个以上,发病后5个月至几年仍可有新皮疹继续出现。新损害在头部为明显的丘疹,在躯干、四肢则有时与斑相似。发病后4~48个月皮疹开始自行消退丘疹变平,留有短暂的色素沉着,愈后无瘢痕消退通常在皮疹首发区开始。患者一般情况良好。

8 病理生理

为局限于真皮上、中部的细胞浸润浸润细胞组织细胞为主,间有不等量淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞,多数组织细胞胞核多形,呈不规则形,染色质罕见,胞质少,有时呈毛玻璃状,有少量多核巨细胞

电镜示组织细胞内不含伯贝克颗粒,约5%~30%组织细胞的胞质内可见蚯蚓状或逗点样小体,此种小体有二层电子致密的膜,中间有一低密度的间隙。

9 诊断检查

主要依靠临床结合组织病理和电镜等进行诊断和鉴别诊断。常需与小结节型幼年黄色肉芽肿、色素性荨麻疹全身性发疹性组织细胞瘤组织细胞增生症鉴别。

10 治疗方案

因本病有自愈性,故对症治疗为主。

11 相关出处

皮肤病学

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