1 拼音
lěng xiān wéi dàn bái yuán xuè zhèng
2 英文参考
cryofibrinogenemia
3 疾病分类
皮肤性病科
4 疾病概述
本病由Korst和Kratochvil于1955年首次报告，他们发现一例肺癌合并游走性血栓性静脉炎患者的血浆中存在一种异常的蛋白质，这种纤维蛋白在4℃时发生沉淀，温暖至37℃则又被溶解。如果沉淀纤维蛋白的体积分数＞1.5％，则患者有冷纤维蛋白原血症。
5 症状体征
主要症状有：
(一)血栓症状 游走性血栓性静脉炎，四肢肿胀，肺梗塞，心肌梗塞，脑血栓，大动脉血栓。
(二)不能解释的出血症状 鼻出血，消化道出血，咯血，血尿，皮肤紫癜或瘀斑，甲下出血及复发性臀部血肿等。
(三)寒冷过敏症状 寒冷性荨麻疹，Raynaud现象，大理石样皮纹，肢端紫绀及四肢手足麻木。
(四)溃疡坏疽症状 下肢溃疡，有的患者可仅有指(趾)坏疽或呈广泛性坏死(足、小腿、臀、鼻和耳)。
(五)其它 贫血，血沉增快，丙种反应性球蛋白阳性，白细胞数增高，关节痛，口周毛细血管扩张，全身瘙痒等。
原发性者可伴冷过敏引起的紫癜、血管闭塞，如冷敏感显著时甚至可发生指尖坏疽。
本病也可无临床症状。
6 疾病病因
原发型者无基础疾病发现。继发型者见于下列疾病：①肺、胃和卵巢癌，前列腺转移癌，弥漫性纤维肉瘤，多发性骨髓瘤及白血病等。有转移者合并冷纤维蛋白原血症较无转移者发生率高。②结缔组织病。③溃疡性结肠炎，非典型性肺炎，心肌梗塞，痛风，结节性红斑，Behcet综合征。妊娠也有冷纤维蛋白原阳性者。
7 病理生理
关于本病的发病机理，有认为由于基础疾病如癌肿使纤维蛋白原发生变性后与其它血液蛋白结合的产物即冷纤维蛋白原。也有认为在许多慢性疾病时，纤溶酶被活化而使正常的纤维蛋白原发生改变，以后与其它血液蛋白结合而成冷纤维蛋白原。产生本病的原因可能有：①血浆中有仅在低温方显示活性的凝血酶；②血浆内发生IgG-抗IgG的抗原抗体反应；③血液凝固第Ⅶ子的活化；④细菌毒素；⑤锌离子代谢异常；⑥血中有冷纤维蛋白原和冷纤维蛋白的混合物，即冷纤维蛋白体的产生；⑦低温进行性凝固系统异常。
8 诊断检查
结合临床和诊断试验。
9 治疗方案
一般主张使用肝素，但亦有因其副作用而反对使用。其它如链球菌去氧核糖核酸酶—链激酶的混合体、青霉素、维生素C及二氯醛等亦有效。Falanga等(1991)及Kirsner等(1993)报告用司坦唑醇治疗本病有效，同时需注意治疗基础疾病。