1 拼音
lěng qiú dàn bái xuè zhèng xìng gǔ tún bù pí fū xuè guǎn yán
2 疾病分类
皮肤性病科
3 疾病概述
冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎的病因除与寒冷刺激外，尚不完全明了。本病好发于肥胖的中青年女性，皮损好局限于股上方及臀部，该处皮肤温度较低，适合冷球蛋白沉淀和激活补体以及与局部的皮下脂肪肥厚有关，病程长，可反复发作，寒冷季节发病，夏季消退。本病与股臀部冻疮的主要区别是，后者皮损在股外侧及臀部，临床特征皮损呈蓝红色有浸润的活斑，质柔软，表面紧张有光泽，境界不清，多数病人同时有手足部冻疮，常合并毛囊性角栓。本例患者从病史，皮疹表现组织病理改变及治疗的效果均符合诊断为冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎的特点。
4 疾病描述
本病是一种伴有股臀部皮疹的冷球蛋白血症或(和)冷纤维蛋白原血症的疾病。其临床特征为股外上方和(或)臀部发生多形性皮损。病程长，可反复发作。寒冷季节发病，夏季消退。好发于中年女性，特别是股臀部肥胖者多见。
5 症状体征
根据临床表现的情况不同可分成三型：
(一)多型红斑型 在股外上方和臀部发生豆大至指头大、圆形、鲜红色水肿性红斑，中央呈暗红或紫红色，境界清楚，轻微隆起，可向周围扩展增大而互相融合，对称分布，呈多形红斑样。经过缓慢。自觉轻痒或微有触痛。常伴有网状青斑。
(二)青斑性血管炎型 皮疹青紫、暗紫红或青褐色网状斑，表面轻度糜烂，结痂、脱屑，中央有浅瘢痕。皮疹单侧或对称分布。手足呈青紫色或有Raynaud现象。病程缓慢。自觉疼痛。常伴发网状青斑。
(三)红斑结节型 局部皮肤发生暗紫色或红褐色的红斑或小结节，有时可见淡红色豆大斑块，皮疹对称分布，手足皮肤呈青紫色。
实验室检查：抗补体试验可呈阳性反应。皮肤免疫荧光检查血管壁阴性。
在伴发冷球蛋白血症者血冷球蛋白值常增高，血冷球蛋白分型可为IgG-IgA-IgM或IgG-IgM。有的病人HBsAg呈阳性反应，但肝功能正常。
在伴发冷纤维蛋白原血症者血冷纤维蛋白原值常增高，CH50减低。
6 疾病病因
本病伴有冷球蛋白血症和(或)冷纤维蛋白原血症。病因除与寒冷刺激有关外尚不完全明了。伴发冷球蛋白血症者可无任何诱因，又无内脏损害，呈慢性经过，属特发型。有的病人HBsAg阳性，肝功能正常，无肝炎史和其它伴发因素。这可能与乙型肝炎病毒隐性感染有关。有的病人血冷球蛋白分型为IgG-IgA-IgM和IgG-IgM，也有抗补体呈阳性反应或CH50减低，因此可以认为它们是一类免疫复合物病。
在伴发冷纤维蛋白原血症者，病程冗长，而无内脏病变，可为原发型。
在混合型血冷球蛋白(可能血冷纤维蛋白原)者有免疫复合物和冷凝的致病作用，致使皮肤出现手足青紫、网状青斑，有时还可能导致血管炎的发生(特别是温度在22℃左右时)。
本病皮疹虽可见手足，但好局限于股臀部，肥胖的中青年女性多见。因该处皮肤温度减低，适合血冷球蛋白沉淀和激活补体，以及与局部的皮下脂肪肥厚有关。
7 病理生理
真皮上部血管扩张，血管壁增厚，内皮细胞肿胀，示围管性淋巴细胞和单核细胞浸润。
8 诊断检查
根据临床特征和病理变化不难确诊。本病应与下列皮肤病鉴别：
(一)多形红斑 具虹膜状红斑。发病前多有前驱症状，股臀部皮疹少见，好发于春秋季。
(二)冷球蛋白血症 皮疹主要为紫癜、水疱或溃疡，股臀部损害少见，常继发于恶性肿瘤等。
(三)冷纤维蛋白原血症 主要发生血栓和皮肤或内脏出血，下肢溃疡或广泛性坏死。
(四)白细胞碎裂性血管炎 皮疹主要为可触知性紫癜、水疱、血疱、皮肤坏死，好发于肘、膝及手部，自觉疼痛显著。
(五)冻疮 好发青年女性，严寒冬季发病，在股外侧及臀部对称性发生蓝色浸润性红斑，局部温度较低，多数病人同时有手足部冻疮。春季转暖后即消退，留色素沉着。
9 治疗方案
目前尚无特效疗法，可试用维生素C、抗生素、皮质类固醇或免疫抑制剂如环磷酰胺。
局部可作对症处理。
10 预后及预防
注意保暖，避免受寒。有原发病时应及早治疗。