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冷球蛋白血症

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1 拼音

lěng qiú dàn bái xuè zhèng

2 英文参考

cryoglobulinemia

3 疾病分类

皮肤性病

4 疾病概述

冷球蛋白血症可分为原发性继发性和家族性三种。继发性冷球蛋白血症常见于各种感染性疾病,自身免疫性疾病多发性骨髓瘤淋巴肉瘤慢性淋巴细胞白血病恶性肿瘤

5 疾病描述

1933年,Wintrobe等首先在一例多发性骨髓瘤患者血清中发现一种遇冷沉淀、温暖后又溶解蛋白质。1947年,Lerner等命名其为冷球蛋白。正常人冷球蛋白平均含量为5.88±5.33μg/mL。

冷球蛋白可分为两大类三型:第一类为单株型(Ⅰ型),由一种单株的冷球蛋白组成,其组成大多数是IgMIgG,很少是IgA,偶尔为冷Bence-Jone蛋白。第二类是混合性冷球蛋白,大多数是免疫复合物。混合性冷球蛋白由不同类型的Ig组成,最常见的是IgM-IgG,其它有IgG-IgG、IgA-IgG、IgG-IgM-IgA;此外还有IgG-β脂蛋白、纤维蛋白原或纤维蛋白原复合体-IgM等。混合性冷球蛋白又分二型:①单株成分型(Ⅱ型):由两种或两种以上Ig组成,其中一种是单株,最常见的Ⅱ型冷球蛋白是IgM-IgG。②多株成分型(Ⅲ型):由两种或两种以上Ig组成,其中任何一种都不是单株,最常见的是IgM-IgG。

6 症状体征

(一)皮肤  表现为散在炎症性红斑、紫癜丘疹斑片,可见皮肤梗塞、出血性痂、溃疡瘢痕炎症后色素沉着。亦可有荨麻疹、肢端紫绀网状青斑等。口腔粘膜常见紫癜、溃疡等。皮损有疼痛、触痛、灼热感或瘙痒。

(二)关节  关节痛是混合性冷球蛋白血症的常见症状,常发生在手、膝关节,为多关节痛,对称或不对称,偶有关节红肿

(三)肾  表现为急性和慢性肾炎,也可为肾病综合征肾衰

(四(神经系统  主要为周围神经病变,包括双侧或单侧感觉运动障碍,如感觉异常麻木,腱反射消失,肌萎缩、肌力减退,肌电图符合周围神经损害。中枢神经系统损害较少见,有偏瘫脑血管意外昏迷精神异常等。

(五)其它  如肝脾肿大、严重腹痛心包炎和全身淋巴结肿大等。

(六)实验室检查

1、冷球蛋白测定  90%以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量>1mg/mL,80%以上Ⅲ型患者则<1mg/mL。

2、Ig  lgM常增高,部分患者IgG和IgA增高。

3、血清补体  I型正常,混合性冷球蛋白血症患者补体常降低。

4、血沉常增快,血红蛋白量降低,血小板减少,血凝障碍,性病研究实验室试验(VDRL)假阳性反应γ球蛋白增高,类风湿因子阳性且滴度较高。

5、Coomb试验阳性,抗核抗体阳性,直接免疫荧光显示血管壁有Ig、补体和纤维蛋白原沉积。

7 疾病病因

本病可分为原发性、继发性和家族性三种。继发性冷球蛋白血症常见于病毒细菌真菌寄生虫感染SLE类风湿性关节炎结节性多动脉炎多发性肌炎干燥综合征硬皮病结节病天疱疮自身免疫病巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性淋巴性白血病骨髓瘤等淋巴增生性疾病,增生性肾小球肾炎,甲、乙、丙型肝炎胆汁性肝硬化肝病。一部分混合性冷球蛋白血症患者经2~10年可发展为SLE等自身免疫病或血液病,因此本病是否为一独立疾病尚有争议。

8 病理生理

冷球蛋白血症最大特点是在低温条件下球蛋白发生沉淀,尤其在I型冷球蛋白血症中更是重要的发病机理之一。多种因素如pH、溶剂离子强度和Ig结构特性等均可影响冷沉淀,但机理尚不清楚。免疫复合物沉积是混合性冷球蛋白血症的主要致病机理,其在血管和组织中沉积并激活补体引起弥漫性血管炎,故常累及皮肤、肾及关节、淋巴结、肝脾和神经系统损害。患者的网状内皮系统不能有效清除免疫复合物,致使其在组织中沉积的时间延长。在这一部位,IgM的多价性使更多的抗原抗体复合物聚集而致免疫复合物增多,同时局部因素如低体温及高蛋白浓度有助于这一作用;此外,由于补体被免疫复合物激活后,无调理作用,使C3C4固定在周围组织,导致组织损伤,其它如低补体血症、红细胞表面补体受体1降低和免疫复合物本身的特征最终都使免疫复合物清除率降低,而导致更严重而持久的组织损伤。[病理变化]:表皮无明显变化,真皮及皮下组织小血管内有嗜酸性无定形均一的蛋白性物质沉着,栓塞血管。可以是白细胞碎裂性血管炎,也可以是混合性或淋巴细胞性血管炎。受累血管常是细静脉,位于真皮乳头层至皮下组织。

9 诊断检查

结合临床和诊断试验(Ig定量、皮肤组织病理和免疫病理)可确定诊断。应与冷凝集素综合征冷纤维蛋白原血症相鉴别。原发性冷球蛋白血症需经过仔细的长期随访,才能确立诊断。

10 治疗方案

治疗原发病。轻症者可采用非皮质类固醇抗炎药和对症处理。重症者如混合性冷球蛋白血症,采用皮质类固醇(泼尼松15~80mg/d,或冲击疗法)、免疫抑制剂抗疟药血浆置换。Casato等(1990)报道用α或γ干扰素治疗有效。

11 预后及预防

避免寒冷,注意保暖。

12 特别提示

冷球蛋白血症多发生于中年女性。不伴随任何明确疾病的冷球蛋白血症,称原发性冷球蛋白血症;伴随于某种疾病的冷球蛋白血症称继发性冷球蛋白血症,多见于自身免疫性疾病和感染性疾病。

1.无症状的冷球蛋白血症无需治疗。

2.继发性冷球蛋白血症主要是治疗原发病。

3.仅有关节症状者,用NSAIDs类药物治疗。

4.糖皮质激素和免疫抑制剂适用于病情较重、有内脏损害者。

5.病情严重者可血浆置换。

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开放分类:疾病皮肤性病科
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参与讨论
  • 评论总管
    2019/9/16 6:54:33 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:37:33 (GMT+08:00)
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