1 拼音
lěng níng jí sù zōng hé zhēng
2 英文参考
cold agglutinin syndrome
3 疾病分类
皮肤性病科
4 疾病概述
冷凝集素是15.2～19 S巨球蛋白，即IgM，分子量约100万。正常人血清中仅含少量冷凝集素(0℃时为1∶4～1∶28)。在正常滴度时，红细胞凝集作用常发生在10℃以下，0℃时为最高值；高滴度时，也可在较高温度时发生凝集作用。凝集作用不需补体参与。
5 症状体征
本病常在冬季发病，温暖季节症状消失。于暴露部位如鼻尖、面颊、口唇、耳廓、指(趾)部受冷后皮肤紫绀以至灰白，稍暖后皮肤白灰白转紫绀而变红恢复。在皮肤灰白紫绀时有麻木感或刺痛，触、痛觉和温度觉减退或消失。也可发生坏疽。寒冷性荨麻疹不常见。另外，全部手指均有紫绀，一个手指温暖后仅能使该手指紫绀消失，而在Raynaud病和Raynaud现象时，温暖一个手指可使全部紫绀的手指恢复正常。
6 疾病病因
无任何原因者为特发性冷凝集素综合征。继发性冷凝集素综合征见于血吸虫病、丝虫病、疟疾、非洲锥虫病、肝硬化、非典型性肺炎、SLE及溶血性贫血等疾病。
本病有三种情况：
(一)急性型 冷凝集素滴度高达1∶6.4万，见于某些病毒性疾患如传染性单核细胞增多症、风疹、黄疸、特发性心包炎等，特别是非典型性肺炎。
(二)亚急性型 亦有与急性型相似的滴度，见于某种淋巴瘤时。
(三)原因不明的特发性冷凝集素病 发生于年长者，表现为肢端青紫、溶血性贫血和血尿三联征。该型冷凝集素滴度可高达1∶100万(0℃时)。
7 病理生理
目前认为IgM有较高的抗原结合价，常常是针对红细胞膜的I/i抗原系统，使红细胞产生凝集，阻塞微循环所致。
8 诊断检查
结合临床和诊断试验。
9 治疗方案
主要治疗原发病。可用血管扩张剂如烟酸、地巴唑等。苯丁酸氮芥亦有效。Shelly等(1984)报告2例分别使用头孢拉定250mg每日4次和青霉素V钾盐500mg每日4次，经半月至1月肢端紫绀消失，6个月后未复发。中药温阳活血汤也有效。方药：附片、干姜和甘草各3g、川芎和桂枝各6g，鹿角霜、当归、牛膝、丹参、白芍和葛粉各9g，黄芪15g。每日1帖。
10 预后及预防
防寒。