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冷凝集素综合征

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1 拼音

lěng níng jí sù zōng hé zhēng

2 英文参考

cold agglutinin syndrome

3 疾病分类

皮肤性病

4 疾病概述

凝集素是15.2~19 S巨球蛋白,即IgM分子量约100万。正常人血清中仅含少量冷凝集素(0℃时为1∶4~1∶28)。在正常滴度时,红细胞凝集作用发生在10℃以下,0℃时为最高值;高滴度时,也可在较高温度时发生凝集作用。凝集作用不需补体参与。

5 症状体征

本病常在冬季发病,温暖季节症状消失。于暴露部位如鼻尖面颊口唇耳廓、指(趾)部受冷后皮肤紫绀以至灰白,稍暖后皮肤白灰白转紫绀而变红恢复。在皮肤灰白紫绀时有麻木感或刺痛,触、痛觉温度觉减退或消失。也可发生坏疽。寒冷性荨麻疹不常见。另外,全部手指均有紫绀,一个手指温暖后仅能使该手指紫绀消失,而在Raynaud病和Raynaud现象时,温暖一个手指可使全部紫绀的手指恢复正常。

6 疾病病因

无任何原因者为特发性冷凝集素综合征继发性冷凝集素综合征见于血吸虫病丝虫病疟疾非洲锥虫病肝硬化、非典型性肺炎SLE溶血性贫血等疾病。

本病有三种情况:

(一)急性型  冷凝集素滴度高达1∶6.4万,见于某些病毒性疾患如传染性单核细胞增多症风疹黄疸、特发性心包炎等,特别是非典型性肺炎。

(二)亚急性型  亦有与急性型相似的滴度,见于某种淋巴瘤时。

(三)原因不明的特发性冷凝集素病  发生于年长者,表现为肢端青紫、溶血性贫血和血尿三联征。该型冷凝集素滴度可高达1∶100万(0℃时)。

7 病理生理

目前认为IgM有较高的抗原结合价,常常是针对红细胞膜的I/i抗原系统,使红细胞产生凝集,阻塞微循环所致。

8 诊断检查

结合临床和诊断试验。

9 治疗方案

主要治疗原发病。可用血管扩张剂如烟酸地巴唑等。苯丁酸氮芥亦有效。Shelly等(1984)报告2例分别使用头孢拉定250mg每日4次和青霉素V钾盐500mg每日4次,经半月至1月肢端紫绀消失,6个月后未复发。中药温阳活血汤也有效。方药:附片、干姜甘草各3g、川芎桂枝各6g,鹿角霜当归牛膝丹参白芍葛粉各9g,黄芪15g。每日1帖。

10 预后及预防

防寒。

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开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2019/6/26 6:56:16 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:43:58 (GMT+08:00)
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