1 拼音
lèi zhī zhì jiàn jìn xìng huài sǐ
2 英文参考
annular atrophic plaques
3 注解
4 疾病别名
又称糖尿病性类脂质渐进性坏死
5 疾病分类
皮肤性病科
6 疾病概述
类脂质渐进性坏死的发病原因有两种可能。一是与糖尿病有关，是糖尿病小血管病变的结果；另一种可能由于免疫复合物性血管炎引起。以中年多见，好发于胫前，对称或不对称。皮损初为暗红色丘疹，逐渐扩大形成红黄色及褐色斑块，卵园形或不规则，境界清楚，质硬，表面光滑，常有毛细血管扩张，中央可凹陷，外观似硬斑病。少数病例有溃疡。可有血糖升高。
7 疾病描述
本病又称糖尿病性类脂质渐进性坏死。临床上以胫前出现大片硬皮病样斑块，常伴发糖尿病为特征。多见于妇女。
8 症状体征
最早皮疹为境界清楚、隆起的红色丘疹，直径2mm，上有轻度鳞屑，压之不褪色，以后皮损发展形成不规则圆或卵圆形硬皮病样斑块，边缘清楚，表面光滑呈釉状，中央凹陷呈硫磺色，构成硬的黄色斑块，外围紫红或淡红边缘，在黄色部位有无数毛细血管扩张和小而深色的斑，常有鳞屑或结痂。约有1/3病例可发生溃疡，溃疡呈穿凿性，易复发，常被误认为梅毒树胶肿。深部皮损可与脂膜炎相混淆，浅表的环状损害与环状肉芽肿相类似。若皮损伴有显着的脂肪浸润，尤其不在腿部的损害，易被误认为黄瘤。本病皮损常为一个或数个，好发于两侧胫部，大腿、踝部、足部及腿后也可累及。约15％患者皮损可发生于手、臂、躯干和头部。头部常形成萎缩性损害，可致秃发。本病大都发生在女性，多数合并有糖尿病。
皮损数目及进展速度各不相同。常为渐进性发展，亦可长期静止或结瘢痊愈。
9 疾病病因
本病发病有两种可能。一种认为与糖尿病有关，主要见于具有糖尿病素质者，伴有糖尿病性微血管病，致使糖蛋白在小血管壁沉积，逐渐引起血管闭塞，组织坏死。能证明本病患者中有2/3～3/4患有糖尿病。另一种认为与糖尿病无关，因糖尿病患者中伴发本病者仅0.3％，且证实本病的病程与糖尿病的严重程度、病期和被控制的情况无关。
10 病理生理
发病机制：本病的发病，Ullmann等以直接免疫荧光发现在受侵皮损的血管壁有IgM、IgA、C3和纤维蛋白原沉积。并在表皮真皮联合处见纤维蛋白原呈带状沉积，在渐进坏死区见纤维蛋白原呈块状沉积，表示本病的发病机制是免疫复合物性血管炎。
本病任何年龄皆可发病，但最常见于青年和中年人。在本病无糖尿病者中发病年龄较迟，幼儿很少发生。但有报道发生在新生儿者。
病理变化：主要病变在真皮内，见境界不清的渐进性坏死灶和纤维化区，混以片状淋巴细胞和组织细胞构成肉芽肿性浸润。组织细胞在渐进性坏死区边缘呈栅状排列，但不如环状肉芽肿或类风湿结节明显。本病浸润常为肉芽肿性而非组织细胞性。上皮样细胞的聚集可以结核样或结节病状，并可见异物巨细胞和朗格汉斯巨细胞。坏死区的小血管显内膜增厚和纤维化。表皮变薄或溃破，皮肤附属器也可被破坏。Rollins等认为糖尿病性与非糖尿病性在组织学上有所不同。在糖尿病性者易见血管病变及坏死区周围栅状改变，而肉芽肿性反应较常见于非糖尿病性患者。
11 诊断检查
根据中青年女性，下肢胫前逐渐出现硬皮病样损害及皮损病理学特征常可确诊，但需与硬皮病、硬红斑、胫前粘液性水肿、慢性萎缩性肢端皮炎相鉴别。
12 治疗方案
有糖尿病者治疗糖尿病。即使糖尿病被控制后皮损也不能完全消退，但可有不同程度的改善。皮损内注射皮质类固醇，尤其曲安萘德有良效。顽固的或溃疡性皮损，可切除后植皮，但常可在植皮处或其边缘复发。Dubin报告在皮损中央贯穿血管结扎有效。有人报告每天用双嘧达莫225 mg和阿司匹林1 g联合治疗有效。