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类脂质沉积病

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1 拼音

lèi zhī zhì chén jī bìng

2 英文参考

lipoidosis

3 疾病分类

神经内科

4 症状体征

1.病史  注意发病年龄,家族遗传病史,隐袭性发病,缓慢逐渐进展的起病方式,有无发育迟滞,病后精神状态异常,智力减退,表情淡漠,运动笨或肢体瘫痪视力障碍,听力障碍抽搐或去脑强直发作,尿便失控等。

2.一般体检  注意有无肝、脾及淋巴结肿大,皮肤鱼鳞癣,黄色瘤丘疹样皮损,有无白内障

5 诊断检查

1.神经检查  应检查视力、视野和眼底,黄斑区有无樱桃红斑点,眼球运动受限,智力障碍或智能反应迟滞,双耳听力下降,言语减少或言语不能,智力减退,白痴痴呆,共济及构音障碍,肢体瘫痪,肌张力增高或肌强直,双Babinski征(+),周围型感觉障碍。

2.辅助检查  周围血常规血小板骨骼颅骨脊柱X线片,尿17-羟、17酮皮质类固醇含量检查,血浆植烷酸检查,脑电图、脑CTMRI骨髓检查,脑脊液检查心电图检查。必要时考虑脑活检

6 治疗方案

此类疾病一般缺乏特殊治疗方法,根据不同类型采取下列方法:

1.异染性白质脑病应用牛脑提取的芳基硫脂酶A1000万U静滴。

2.神经节苷脂沉积病癫痫者可予抗癫痫治疗。

3.肾上腺脑白质营养不良应用皮质类固醇激素治疗。

4.β-脂蛋白缺乏症应用大量脂溶性维生素,尤其维生素E

5.脑腱黄瘤病给予低胆固醇饮食,人工补充胆酸治疗。

6.Refusum病给予无叶绿素食物,多食牛奶牛肉等食物。

7 相关出处

内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》

治疗类脂质沉积病的穴位


相关文献

开放分类:神经内科疾病
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  • 评论总管
    2019/10/18 17:36:54 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 20:38:26 (GMT+08:00)
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