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老年人舍-亨二氏综合征

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1 拼音

lǎo nián rén shě -hēng èr shì zōng hé zhēng

2 英文参考

senile allergic purpura

3 概述

过敏性紫癜(allergic purpura)是由于血管壁异常所致的出血性疾患,主要是机体对某些物质发生变态反应,引起毛细血管透性增加导致出血,表现为过敏性血管炎征象。临床特征为皮肤紫癜,可伴有腹痛消化道出血关节痛和(或)血尿肾病变等。本病伴腹部和关节疼痛症状称Henoch-Schönlein综合征,各年龄组均可发病,以青少年多见。

4 疾病名称

老年人舍-亨二氏综合征

5 英文名称

senile allergic purpura

6 老年人舍-亨二氏综合征的别名

senile anaphylactic purpura;senile Henoch-Schonlein purpura;老年过敏性紫癜老年人 Henoch-Schonlein综合征老年人变态反应性紫癜老年人亨诺-许兰二氏紫癜老年人亨诺-许兰氏紫癜老年人亨-舍二氏紫癜;老年人过敏性紫癜

7 分类

老年病科 > 老年人血液系统疾病 > 老年人出血性疾病

8 ICD

D69.0

9 流行病学

老年人舍-亨二氏综合征最早报道于1808年,Schönlein于1837年报道本病除紫癜症状外尚有关节症状,Henoch于1874年发现本病患者时有腹痛和胃肠道出血症状,故而本病又称为Henoch-Schönlein综合征。Osler等确认本病尚有肾脏病变,以及急性无菌血管炎的病理变化。儿童和青少年发病较多,老年人极少见,以男性为多。

10 老年人舍-亨二氏综合征的病因

可能有很多因素致病,但均未能肯定。临床统计表明,病史中有细菌所致上呼吸道感染(β溶血链球菌)、病毒感染寄生虫;食物中有某些蛋白质(鱼、虾、蟹、奶制品等),服用过某些药物磺胺青霉素链霉素、解热镇痛药等)者多见,其他如昆虫叮咬、花粉、注射疫苗外伤、寒冷等。其中常见的是食物中蛋白质成分引发本病,再次食用该食物有复发的报道。

11 病机

目前认为老年人舍-亨二氏综合征为免疫复合物引起,已经发现皮肤、肾血管系统可有IgAIgGC3沉积,约50%的患者IgA型类风湿因子阳性。本病早期血清中也可检出有关免疫球蛋白及免疫复合物,皮肤血管直接免疫荧光可见到IgA沉积,此类患者病程较长,对肾上腺皮质激素治疗反应较好,但肾、关节受累的发生率较高。

研究中发现皮肤、肾血管病变中有C5b6789复合物(膜攻击复合物),由此认为补体活化在发病中起着重要的作用;同样IgA肾病合并本病时血清中可见IgA-纤维连接蛋白的聚集,综上所述,目前认为本病属于免疫复合物病,是免疫因素介导的血管炎性病变。

12 老年人舍-亨二氏综合征的临床表现

部分老年人舍-亨二氏综合征患者发病前可有上呼吸道感染症状,如发热、食欲减退等,小儿多见,多数患者无前驱症状。

12.1 皮肤紫癜

为最常见的表现,以紫癜为主,多先发于下肢、臀部,踝关节部位最明显。病变常略高出皮面,多对称分布,分批出现,反复发作,病情重者可融合成瘀斑,有的还可在红肿性紫斑上出现水疱,甚至发生中心性坏死溃疡等。

12.2 关节症状(Schönlein紫癜)

主要为关节肿胀和酸痛,以膝肘腕踝关节多见,数天后可消退,不遗留畸形

12.3 腹部症状(Henoch紫癜)

主要为腹痛、恶心呕吐等,腹部查体可有压痛、反跳痛。消化道出血时表现为呕血或黑便。有时因不规则蠕动而出现肠套叠、肠坏死,需手术治疗。

12.4 肾损

10%~20%的成人患者出现肾损害,多在发病2个月内出现,一般仅为血尿或微量蛋白尿,多数患者可逐渐消失,少数病情进展者可出现高血压、肾功能障碍甚至肾衰竭。

临床分型:根据病变主要累及部位的不同可分为:①单纯型(皮肤型);②关节型;③腹型;④肾型;⑤混合型。

13 老年人舍-亨二氏综合征的并发症

常见有肠坏死、肠套叠、肾功能衰竭等。

14 实验室检查

主要是毛细血管脆性试验阳性,其余出凝血时间及各种凝血功能检查均正常,部分患者血沉增快。

15 辅助检查

眼底检查视网膜渗出和出血。

16 老年人舍-亨二氏综合征的诊断

根据病史、体征和毛细血管脆性试验阳性,除外血小板数量、功能及各种凝血因子异常后即可诊断。

17 鉴别诊断

需与以下疾病鉴别。

17.1 急性风湿性关节炎

因本病有关节肿痛、功能障碍,常误诊为急性风湿性关节炎,但本病多有皮肤紫癜,可资鉴别。

17.2 急腹症

表现为腹痛甚至黑便、血便、呕血等症状时,应与急腹症鉴别,全身检查常发现皮肤有紫癜,提示本病腹型。

18 老年人舍-亨二氏综合征的治疗

18.1 去除诱因

避免接触可能的诱发因素,如有感染时,应予抗感染治疗。

18.2 抗过敏药

组胺拮抗药氯苯那敏扑尔敏),4mg,3次/d;同时可予维生素C芦丁和钙剂,10%氯化钙10ml静注,1次/d或2次/d,连用7~10天。

18.3 肾上腺皮质激素

地塞米松10~20mg静注,1次/d,3~5天或泼尼松40~60mg/d,渐减量至最小维持量。

18.4 免疫抑制药

对肾型患者并发膜增殖性肾炎者可试用环磷酰胺硫唑嘌呤等1~2mg/(kg·d),注意血象。

18.5 对症处理

腹痛者可予阿托品,可用酚磺乙胺止血敏)、卡巴克络安络血)等止血

19 预后

老年人舍-亨二氏综合征的病程不等,短的可在数天之内好转,长的可达数年,一般3~6个月。由于本病可以复发,故而避免接触致病原甚为重要。皮肤紫癜和关节症状的患者病程较短,腹部症状严重者病程较长,而并发肾炎者的病期可达数周至数月,少数可进展成慢性肾炎

20 老年人舍-亨二氏综合征的预防

老年人舍-亨二氏综合征使用免疫抑制剂除注意观察血象外,注意预防感染,防止并发症。

21 相关药品

磺胺、青霉素、链霉素、组胺、氯苯那敏、维生素C、芦丁、氯化钙、地塞米松、泼尼松、环磷酰胺、硫唑嘌呤、阿托品、酚磺乙胺、卡巴克络

22 相关检查

类风湿因子、纤维连接蛋白、毛细血管脆性试验、凝血时间、维生素C

相关文献

开放分类:老年病科老年人血液系统疾病老年人出血性疾病
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  • 评论总管
    2019/10/18 10:01:06 | #0
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本页最后修订于 2019年10月8日 星期二 12:28:23 (GMT+08:00)
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