老年人环咽肌功能障碍

疾病别名

老年环咽肌功能障碍老,senile Cricopharyngeus muscle dysfunction

疾病代码

ICD:K92.8

疾病分类

老年病科

疾病概述

老年人因为不同原因引起上食管括约肌(UES)高压、低压和松弛异常，引起口咽部的咽下困难，称为环咽肌功能障碍。临床症状有进餐时咳嗽，咽下立即咳嗽，体重下降。

疾病描述

老年人因为不同原因引起上食管括约肌(UES)高压、低压和松弛异常，引起口咽部的咽下困难，称为环咽肌功能障碍。

症状体征

1.特殊形式的咽下困难 口咽部的咽下困难常在吞咽的1s 以内发生，使患者感觉不能启动吞咽，或食团黏在或停在颈区(可能伴有疼痛)不能进入食管，以致重复的企图咽下或以手推赶阻塞的食团。如为液体则吞咽后立即经鼻咽部反流入气管(引起呛咳)或鼻腔。严重时唾液亦不能咽下而流口水。

2.进餐时咳嗽 咽下立即咳嗽，为食物或液体通过不完整的喉屏障进入气管。肺吸入可引起反复的肺炎、支气管炎或支气管扩张。吞咽时伴有“咯咯”声提示存在Zenker 憩室。声音嘶哑可因喉返神经受侵所致。鼻音和发音困难发生于软腭或咽缩肌软弱时。在成年人，任何反复发生的不能解释的肺部感染，均应检查食管功能以确定它是否为肺吸入物质的来源。

3.体重下降 患者因吞咽困难而避免进餐(畏食)，或害怕吞咽疼痛及吸入而少食，终致体重下降。不明原因的体重下降可作为吞咽疾病的线索。

疾病病因

环咽部运动障碍多与咽部的神经疾病、神经肌肉疾病、局部炎症或肿瘤有关，例如甲状腺切除术后的双侧喉返神经麻痹、脊髓灰质炎、脑血管疾病、肝豆状核变性、肌营养不良、甲状腺肿瘤等。

病理生理

在非进餐时，环咽肌保持食道近端的关闭功能，组成屏障以阻止反流物进入咽部，它还阻止气体进入食管(因为当吸气时，食管内压力低于咽部)。环咽部的静息压各家所测不尽相同，大致为5.33～13.30kPa(40～100mmHg)，亦有报告13.3～17.3kPa(100～130mmHg)，且呈上端高、下端低、前后方向高而侧向低的不对称状态，可能与抗喉软骨的压力有关。进餐情况下，当食团到达咽部时，环咽部向口方向移位2～3cm，UES 反射性舒张，压力明显下降，几乎为0 kPa。舒张通常持续0.5～1.0s，接纳食团入食管。随后该部收缩(内压可达静息压的2倍)，并以蠕动方向向下传播。正常时以上动作呈协调状态。由于各种原因引起的UES 高张力(痉挛)，低张力(松弛)，UES 松弛不完全(环咽肌失弛缓症)，UES过早关闭(Zenker 憩室)及UES 松弛延缓(家族性自主功能障碍)，导致环咽部功能异常，可以引起食团难以从咽部进入食管，也称为口咽性吞咽困难。原发性环咽肌功能障碍病例组织病理学检查可发现其纤维组织增多，因为纤维化常限制食管上括约肌在松弛时管腔的开放程度，因此许多患者环咽肌的纤维化进程与其临床特点相一致。

诊断检查

诊断：环咽肌功能异常，可以导致口咽性吞咽困难，如出现以上所述的临床表现，再经过上述的辅助检查可以做出诊断。

实验室检查：白细胞可正常或升高。

其他辅助检查：

1.X 线电影照相术 可以连续观察吞钡时的口、咽和上段食管，记录其复杂快速的连续过程。吞钡的动态记录应包括侧视和前后视。可给以不同稠度的钡剂吞咽。吞咽运动异常主要表现为4 个方面：①动力紊乱(吞咽启动迟缓、持续时间延长、肌肉活动秩序紊乱和重复吞咽等)；②咽隐窝存留；③咽淤滞；④误咽(吸入或喉渗入)。约有一半以上患者有两种以上异常。

2.咽部和UES 测压 环咽部蠕动收缩内压可达400mmHg，收缩压持续0.2～0.5s。传导速度9～25cm/s。低顺应性灌注导管系统可记录压力的变化，用以评价咽部及UES 活动。有人报道，应用一个侧孔记录装置(包括两个微传感器，一个测咽部，一个测UES)，置于环咽部高压区下端1.5cm，不仅可以正确记录吞咽后括约肌的收缩，还能记录舒张间期，以所记录的静止UES 压力、咽收缩波的起始和终止的近似情况和舒张程度以及UES 和咽收缩的协调，加以计算机线性分析可对环咽部的动态做出正确评估。

3.其他 食管镜和直接喉镜可检查咽下部、UES 及近端食管的病变。放射性核素(以锝标记的液体或固体食物)可定量环咽部的潴留、反流或气管吸入。CT和MRI 可以诊断伴发口咽部咽下困难的神经疾病。抗胆碱药对研究肌无力型甲状腺功能亢进症(为咽下困难的原因)有帮助。

鉴别诊断

部分病人有病因可循，应注意鉴别。

1.UES 提前关闭 即在咽收缩完成之前咽喉肌提前收缩而致UES 提前关闭。常伴有Zenker 憩室。X 线和测压检查可发现此异常，也有人发现继发于甲状腺毒性肌病或多发性肌炎者。

2.UES 迟缓不完全 X 线检查可发现钡剂或食团停留在环咽肌上方，测压检查UES 压力正常，但不能完全舒缓至基线压力。可为孤立现象，也可继发于毒性甲状腺肌病、咽部分切除术后或帕金森病等。

3.UES 松弛延迟 Margulies 对11 例家族性自主神经功能异常(dysautonomia 或Riley-Day 综合征)患者作放射电影研究，发现环咽肌在吞咽时松弛延迟中可完全开放，延迟＞1/3s，常可伴有气管误吸。

4.喉不能抬起致UES 不能开放 常继发于神经肌肉异常。X 线检查可发现喉部无活动、括约肌无开放。测后检查见UES 压力减低。

治疗方案

环咽功能异常的治疗原则为恢复吞咽功能、防止误吸、营养支持等。

1.病因治疗 对继发性吞咽困难者，首先确定引起环咽部吞咽异常的病因。对病因的治疗，症状可望缓解。帕金森病、肌无力型甲状腺功能亢进症、甲状腺功能亢进症或甲低和多发性肌炎等引起的障碍为可逆性，帕金森病采用左旋多巴治疗后咽部及括约肌功能可得到改善。但也有报道，有一半患者食管痉挛及胃食管反流，左旋多巴不能改善食管功能不良，反而可能恶化，这部分患者咽食管功能障碍，可能与多巴胺能抑制控制吞咽中枢有关，而非多巴胺能周围神经元缺陷所致。少数皮肤炎患者也可出现UES 松弛功能的异常，肾上腺皮质激素的治疗可能有效。毒性甲状腺疾病所致的吞咽困难可在控制甲状腺功能后得到改善。大部分脑卒中引起的咽下困难可通过病情好转和重新的吞咽功能训练而改善。在治疗期间，可以进食的病人应给予易于吞咽的固体食物，以防止食物误入，对于完全不能进食的病人应通过胃肠外营养、鼻饲或经内镜胃造口术(PEG)保证患者的营养摄入。

2.器械治疗 对UES 高压或松弛不全的患者可应用探条扩张术，对以前颈部手术形成瘢痕者亦有效，但有Zenker 憩室者禁用此术。对神经损伤致吞咽反射不良的患者，可用温度刺激(如冷刺激舌腭弓根部)使局部敏感性提高，以激发正常吞咽。

3.手术治疗 环咽肌切开术可用减弱或去除UES 高压区。手术方法为自咽部远端横过环咽肌向下至颈部食管作长约5cm 的肌切开，保留咽及食管黏膜的完整。

(1)适应证：环咽肌切开术始于1951 年，适用于大脑和神经肌肉问题所致者、原发性咽喉肌功能异常、咽部憩室等；头颈部癌清扫术亦可用环咽肌切开术。此术是原发性环咽肌弛缓和开放异常及咽部憩室惟一有效的治疗方法，一经确诊应及早手术；部分继发性者，无有效药物或经药物治疗无效者也是手术适应证。

(2)禁忌证：因为胃食管反流和反食可以造成致命的肺吸入，故此手术的禁忌证为明显的胃食管反流和反食。

4.择优方案 因老年人环咽肌功能障碍多继发于神经性病变，所以应首选吞咽功能训练以改善症状。

5.康复治疗 恢复吞咽功能训练，同时积极治疗原发病。

并发症

可并发肺吸入性肺炎、支气管炎或支气管扩张，反复肺部感染等。

预后及预防

预后：手术是惟一有效的治疗方法。如并发症越多，预后越差。

预防：

一级预防：早期控制高血压、动脉硬化、糖尿病的并发症及脑血管意外的发生。重视原发病的治疗。

二级预防：出现症状，及早通过检查确定病因，以提高生活质量。

流行病学

病因见于糖尿病周围神经病变，多发性硬化症，重症肌无力，帕金森病，进行性肌营养不良等，也常继发于脑血管意外造成吞咽中枢和神经元的损伤。而糖尿病、帕金森病及脑血管疾病有上升的趋势，因此，本病也有增多的趋势。

特别提示

保健贴士：早期控制高血压、动脉硬化、糖尿病的并发症及脑血管意外的发生。出现口咽部的咽下困难等症状，及早通过检查确定病因，以提高生活质量。

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