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阑尾腺癌

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1 拼音

lán wěi xiàn ái

2 英文参考

appendiceal adenocarcinoma

3 概述

阑尾腺癌(appendiceal adenocarcinoma)为一罕见阑尾疾病,由Berger(1882)首先报道。阑尾腺癌约占阑尾切除标本中0.08%,其中位发病年龄较高,为50岁左右,这一特点在临床诊断上有一定意义。本病无特殊症状和体征76%的病人是在术中或术后发现,因此有5%病人在发现时已属晚期。本病不仅侵及局部及周围组织,尚可远处转移

4 疾病名称

阑尾腺癌

5 英文名称

appendiceal adenocarcinoma

6 阑尾腺癌的别名

adenocarcinoma of appendix

7 分类

1.肿瘤科 > 腹部肿瘤 > 肠道肿瘤 > 阑尾肿瘤

2.普通外科 > 阑尾疾病 > 阑尾肿瘤

8 ICD

C18.1

9 流行病学

阑尾腺癌占胃肠道肿瘤的0.2%~0.5%,占原发性阑尾恶性肿瘤的4%~6%,约占阑尾切除标本的0.08%~0.2%。男性多见,多发生于40岁以上,发病高峰在50~60岁。

10 病机

10.1 病理分型

阑尾腺癌有黏膜型和结肠型两种类型。

10.1.1 (1)黏膜型

黏膜型又称囊腺癌,起源于囊腺瘤,多为分化良好的细胞,与卵巢囊腺癌很相似,容易破裂和腹腔播散,导致腹膜假性黏液瘤,术后容易复发。

10.1.2 (2)结肠型

结肠型是息肉状或溃疡状肿瘤,起源于管状或管状绒毛状腺瘤,与结肠的腺癌相似(图1),沿淋巴道和血道转移。

10.2 转移途径

阑尾腺癌好发于阑尾根部,所以易侵犯回盲部和结肠。转移途径主要有:①淋巴途径,结肠型最常见,一旦肿瘤侵犯黏膜下层,则极易沿阑尾系膜淋巴结、回盲动脉淋巴结、右半结肠动脉淋巴结,甚至腹主动脉淋巴结转移。②血液转移,可沿门静脉系统转移至肝脏,进一步转移至全身的组织和器官。③直接浸润和种植,可侵犯邻近肠系膜盲肠输尿管,甚至盆腹腔种植转移。黏膜型容易发生这种类型转移,术中可见数个至数百个大至鸡蛋,小至芝麻的胶冻样结节,常伴腹水。发生腹腔转移的结肠型腺癌则主要是黏液腺癌,其次是分化性腺癌,多出现于晚期病人。

11 阑尾腺癌的临床表现

11.1 腹痛肿块

右下腹痛或右下腹包块是本病的主要表现。由于肿瘤使阑尾根部狭窄,甚至闭塞,导致阑尾腔内分泌物排出受阻,黏液积聚。也可并发感染,使腔内压力增加,出现类似阑尾炎表现。常被大网膜包裹,与周围组织粘连形成包块,因此术前易误诊为阑尾脓肿

11.2 消耗症状

可表现恶性肿瘤的消耗症状,如消瘦乏力、腹水、食欲下降等。

11.3 阑尾穿孔肠梗阻

阑尾腺癌的穿孔率高,可达39%~55%。可能与该病发病隐匿,误诊率高,确诊时肿瘤多较大,且阑尾管壁薄,管腔狭小,伸展性小,腺癌又多发于近端而堵塞管腔,分泌物不能外排而压力增高致破裂穿孔,当然也不排除是肿瘤侵犯结肠出现坏死崩解而穿孔。穿孔容易导致术后腹腔种植转移,但文献报道不会影响病人的预后。少数病例可伴肠梗阻。

12 阑尾腺癌的并发症

12.1 阑尾穿孔

因阑尾管壁薄,管腔狭小,加之分泌物阻塞和肿瘤浸润,易并发阑尾穿孔。临床可出现局部腹膜刺激症状,极易导致肿瘤细胞在腹腔的种植。

12.2 肠梗阻

黏膜型腺癌伴腹腔转移的病例,可因为肿瘤压迫或侵犯肠管导致机械性或功能性肠梗阻。若未能积极治疗,病人可因肠梗阻而死亡。

13 实验室检查

13.1 血液检查

并发阑尾急性炎症时可有白细胞计数的升高,出现全身消耗性症状时,病人可有血红蛋白的降低等。但在原发阑尾炎的诊断上无特异性

13.2 组织病理学检查

纤维肠镜下取肿物进行病理学检查,可明确诊断。

14 辅助检查

14.1 X线钡灌肠

可见盲肠段呈外压性弧形压迹或充盈缺损,黏膜皱襞紊乱甚至消失,肠壁僵硬。

14.2 B超检查

可发现右下腹团块状影,边界不清,呈低回声,肿瘤较小时可能仅见阑尾增粗。

14.3 CTMRI检查

CT、MRI检查可有所发现。

14.4 纤维肠镜检查

可见盲肠外压性隆起,部分黏膜糜烂水肿,严重者可触及肿物。

15 阑尾腺癌的诊断

对年龄40岁以上,长期右下腹痛或无痛性包块,经抗炎、对症治疗没有好转或缩小甚至加重或增大,伴贫血、消瘦、甚至腹水者;或阑尾切除后伤口迁延不愈,甚至形成瘘管者,应疑为本病。可行X线钡灌肠、B超、CT等检查诊断。对术前不能获得病理诊断者,亦需剖腹探查。

阑尾腺癌症状无特异性,且容易误诊为急慢性阑尾炎或阑尾脓肿。常常因急性阑尾炎行手术时发现局部肿物而怀疑该病,应行术中冰冻切片检查以确诊。

16 鉴别诊断

阑尾腺癌应与盲肠癌、卵巢肿瘤阑尾类癌(表1)等相鉴别。

17 阑尾腺癌的治疗

与右半结肠癌治疗原则相似,多以手术等综合治疗为主,可辅助化疗。

17.1 手术治疗

17.1.1 (1)单纯阑尾切除术

有学者认为肿瘤分化良好,无淋巴转移和侵犯静脉,体积小未侵及黏膜下层者,可考虑仅行单纯阑尾切除术,不需二次右半结肠切除术。但大多数学者不同意上述观点,目前仍存在争议。

17.1.2 (2)右半结肠切除术

Hesketh报道单纯阑尾切除术后5年生存率为20%,而右半结肠切除术后则有63%。一次右半结肠切除较第二次右半结肠切除预后明显要好。因此对可疑病例需要认真探查,术中冰冻切片检查以争取一次根治性手术,避免一次阑尾切除,二次根治术的发生。

由于本病早期症状不典型,待出现症状时肿瘤通常已侵犯全层,甚至淋巴结转移。因此对可切除病例均需行右半结肠切除,术中腹腔化疗(0.5%氟尿嘧啶灌洗术野)。即使为早期病例,仅侵犯黏膜下层,也应行右半结肠切除术。其原因是:①阑尾的肌层薄,侵及黏膜下层与浆膜很接近;②阑尾腺癌多位于阑尾根部,单纯的阑尾切除很难保证安全无瘤的切缘;③黏膜下层淋巴管丰富,容易发生淋巴转移;④即使行右半结肠切除不会影响病人的日常生活;⑤病人与家人容易接受合理的扩大的肿瘤根治手术。

若术中未发现阑尾腺癌而仅行阑尾切除术,则应于术后2周内补行右半结肠切除术,术后加强辅助治疗。

17.1.3 (3)右半结肠切除术加双侧卵巢切除术

由于阑尾腺癌极易种植转移至卵巢,因此对女性病人术中要注意探查,必要时快速活检,以决定是否一并切除。

17.2 术后化疗

对Dukes B期病人可予口服化疗药物,如卡培他滨(希罗达),优福定片(UFT),或优福定片(UFT)  亚叶酸钙CF)。Dukes C期给予氟尿嘧啶(5-FU) 亚叶酸钙(CF)静脉化疗,使用48h持续灌注氟尿嘧啶(5-FU)方案可减轻副作用,且疗效较好。Dukes D期病人可在氟尿嘧啶(5-FU) CF的基础上加用顺铂羟喜树碱、卡培他滨、奥沙力铂(乐沙定,L-OHP)、伊立替康(开普拓,CPT-11)为结直肠癌化疗开辟了新的前景。对年轻的、分化程度差的、穿孔的、二期行右半结肠切除术的需要适当加强辅助治疗。

17.3 3.放疗

小宗回顾性病例分析提示辅助性放疗对阑尾腺癌有一定疗效,但需要防止出现放射性肠炎等并发症,因此对放疗设备要求较高。目前尚缺乏前瞻性对照试验证实。

17.4 腹膜切除术加化疗

对于黏膜型腺癌伴腹腔转移的病例应积极治疗,多数病人可因肿瘤压迫并发肠梗阻,成为致死原因。事实上肿瘤多数仅侵犯腹膜的浅表,而深度侵犯较少见。目前有学者提出腹膜切除并围术期腹腔和(或)全身丝裂霉素和(或)氟尿嘧啶(5-FU)化疗能够取得长期生存的疗效。

18 预后

Arnold等报道阑尾腺癌术后5年生存率为63%,与右半结肠癌相似,黏膜型预后较结肠型好。

19 阑尾腺癌的预防

提高阑尾腺癌生存率,其术前确诊率是关键。而做这点相当不易。Mayo Clinic报道一组阑尾腺癌病人,均未在术前确诊,而术中确诊者也仅有42%,多数是在术后病理检查才发现。因此,临床医生在处理阑尾炎时要警惕腺癌的可能,术中应将阑尾管腔切开,检查有无肿物。对可疑病例应及时冰冻切片检查。对确诊病人争取行一期右半结肠切除术。此外,对于分化良好的阑尾腺癌需要术后严密随访,争取在形成腹膜假性黏液瘤前予以及时治疗。文献报道35%~60%的病人可能会同时或异时出现肠内或肠外的肿瘤,所以要注意术前诊断防止漏诊,术中探查排除合并腹腔肿瘤,术后随访发现异时性肿瘤。

20 相关药品

氟尿嘧啶、卡培他滨、优福定片、叶酸、亚叶酸钙、顺铂、羟喜树碱、喜树碱、伊立替康、丝裂霉素

21 相关检查

白细胞计数、血红蛋白、叶酸

治疗阑尾腺癌的中成药


相关文献

开放分类:腹部肿瘤肠道肿瘤阑尾疾病阑尾肿瘤普通外科肿瘤科
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  • 评论总管
    2019/9/17 1:25:58 | #0
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本页最后修订于 2017年12月4日 星期一 23:20:20 (GMT+08:00)
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