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蓝色橡皮-大疱性痣综合征

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1 拼音

lán sè xiàng pí -dà pào xìng zhì zōng hé zhēng

2 疾病分类

皮肤性病

3 疾病概述

蓝色橡皮-大疱性痣综合征主要为皮肤和肠道血管瘤同时并存,可能为常染色体显性遗传儿童期发病,不易自行消退。好发于躯干和四肢。皮损为蓝色皮下结节,质软如橡皮,有压痛,直径一般3~4cm大小,数目单发或多发不等。胃肠道损害出现黑便,可造成贫血组织病理似海绵状血管瘤,肠道病变多见于小肠,可位于粘膜下。皮损一般不影响健康,但肠道出血明显者应手术治疗。

4 疾病描述

蓝色橡皮-大疱性痣综合征是一种独立综合征,表现为皮肤和肠道血管瘤病同时并存。

5 症状体征

皮损呈现蓝色皮下结节,质软如橡皮样,具压痛。可很小至直径3~4 cm。较少情况下,损害具有自发性疼痛。数目多少不等,可一个或几个,甚至数百个。主要位于四肢及躯干。多发生于儿童期。

胃肠道损害可引起反复黑便及贫血。皮肤及肠道损害程度不一,有孤立皮肤结节的患者中也可出现严重的出血。

6 疾病病因

大多数报告的病例呈散发性,但有两个家系提示为常染色体显性遗传,可能在男性中外显率增加。

7 病理生理

海绵状血管瘤常有大的充血性腔隙。在肠道可以位于粘膜下,也可突出于肠腔内。小肠的损害较大肠为多见。远端的结肠较近端的多见。也可见于其它脏器包括肝脏脾脏中枢神经系统

8 诊断检查

对不能解释的肠出血亦应考虑本病。这种病无Maffucci综合征中的软骨增生不良。

9 治疗方案

主要是对症治疗。对于肠道广泛波及或反复出血者应考虑手术切除病灶。

10 特别提示

1、儿童期发病,不易自行消退。

2、好发于躯干和四肢。

3、胃肠道损害出现黑便,可造成贫血。

4、组织病理似海绵状血管瘤,肠道病变多见于小肠,可位于粘膜下。

5、皮损一般不影响健康,但肠道出血明显者应手术治疗。

11 相关出处

皮肤病学

相关文献

开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2019/9/15 16:54:46 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:39:12 (GMT+08:00)
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