懒惰白细胞综合症

目录

1 拼音

lǎn duò bái xì bāo zōng hé zhèng

2 英文参考

lazy-leukocyte syndrome

3 概述

懒惰白细胞综合征(lazy-leukocyte syndrome),又称中性粒细胞“麻痹”(neutrophil paralysis),因中性粒细胞的趋化性运动功能及自由游移功能不全,导致粒细胞功能异常而致反复感染,多见于儿童,临床表现无特殊治疗,主要是防治感染。

4 疾病名称

懒惰白细胞综合征

5 英文名称

lazy-leukocyte syndrome

6 别名

neutrophil paralysis;懒白细胞综合征;懒惰白细胞综合症;中性粒细胞麻痹

7 分类

血液科 > 白细胞疾病 > 白细胞减少症

8 ICD号

D72.8

9 流行病学

儿童多见,多认为以基因缺陷有关。

10 懒惰白细胞综合征的病因

目前认为懒惰白细胞综合征的病因是基因的缺陷。继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、尿毒症、严重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反应、免疫复合物、严重湿疹等疾病。粒细胞的麻痹可能与血中免疫球蛋白、免疫复合物、细菌内毒素吸附于粒细胞膜有关。糖尿病酮症酸中酮症酸中毒或血糖过高可能是由于血渗透压过高之故。

11 发病机制

中性粒细胞趋化功能障碍,因而影响了它由骨髓中移行到外周血中,致粒细胞减少,中性粒细胞中的肌动蛋白单片不能聚合形成纤丝,以致发生两种缺陷:①不能形成伪足;②不能调节颗粒与膜的融合。患者的中性粒细胞在形态上与氧的代谢上均正常,但不会移动至发炎部位,吞噬功能亦很差,但在吞噬时能自颗粒释放过多的酶至细胞外及吞噬体中。患者的单核细胞功能正常。

此外,有人认为懒惰白细胞综合征患者的粒细胞移动功能异常,可能是有粒细胞膜的微丝蛋白(microfilamentous protein)结构或功能异常而导致细胞膜僵硬,不易由骨髓释放至血循环中,或由循环至组织中。

12 懒惰白细胞综合征的临床表现

自出生后反复发生革兰阳性或阴性细菌的感染,如中耳炎、口腔炎、齿龈炎和低热,感染波及皮肤与胃肠道,但不会化脓。

13 实验室检查

1.外周血:白细胞总数及中性粒细胞减少,淋巴细胞相对增高。

2.骨髓象正常。

3.皮肤窗实验无中性粒细胞聚集,黏附及吞噬功能受累。应用皮质醇。

4.肾上腺素,注射细菌热源皆不能促使粒细胞增高,说明储存的粒细胞释放障碍,粒细胞移动功能异常。

5.免疫球蛋白正常。

14 辅助检查

根据病情、临床表现、症状、体征选择做X线、B超、生化等检查。

15 懒惰白细胞综合征的诊断

根据临床表现及实验室检查确诊。

16 懒惰白细胞综合征的治疗

懒惰白细胞综合征无特殊治疗,原则是积极发现和选用强有力的抗生素治疗。骨髓移植后能产生功能正常的中性粒细胞,为治疗的有效途径。

17 相关药品

氧、肾上腺素

大家还对以下内容感兴趣:

用户收藏:

特别提示:本站内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。