1 拼音
lài tè zōng hé zhēng xìng gǒng mó yán
2 英文参考
Reiter syndrome-associated scleritis
3 概述
赖特综合征（Reite赖特综合征 syndrome，赖特综合征）是一种在遗传易感人群中患肠炎或泌尿生殖器炎症后的“反应性关节炎”（reactive arthritis）。
4 疾病名称
赖特综合征性巩膜炎
5 英文名称
Reiter syndrome-associated scleritis
6 别名
Reiter综合征性巩膜炎
7 分类
眼科 > 巩膜病 > 非感染性巩膜炎
8 ICD号
H15.0
9 流行病学
由于缺乏特异性的诊断试验、特别是忽略眼或皮肤损伤、无症状的尿道炎或宫颈炎病变，使赖特综合征的发病率难以确定。Keat的研究表明，赖特综合征是一种相对常见的类风湿性疾病，发病高峰年龄为18～40岁，男性多见。但赖特综合征的性别分布很难确定，因在女性赖特综合征难以诊断，女性尿道炎和宫颈炎常是亚临床的。这一疾病在儿童也难以确认，通常只有在流行性肠炎出现且其家庭成员已被确定为赖特综合征时，才能做出儿童患病的诊断。75%～90%的赖特综合征患者HLA-B27阳性。
10 赖特综合征性巩膜炎的病因
赖特综合征病因既与特殊的遗传背景有关，又与特殊感染有关。在志贺菌（shigella）、沙门菌（salmonella）、耶尔森菌（ye赖特综合征inia）和克雷白杆菌（campylobacter）肠炎后，或在沙眼衣原衣原体或支原体（mycoplasma）泌尿生殖器炎症之后发生。赖特综合征最早由Reiter在1916年描述为非特异性（非淋球菌）尿道炎、急性多发性关节炎和结膜炎。仅少数病例出现此典型的三联征。重度赖特综合征、银屑病或银屑病性关节性关节炎与获得性免疫缺陷综合征（AIDS）同时出现，说明这些疾病与免疫因素有关。在许多情况下，尿道炎是作为一个促发因素，还是作为该综合征的一个表现尚不清楚。在一个具有特殊易感遗传背景的患者，可能与多种不同的微生物有关。
11 发病机制
发病机制不清。
12 赖特综合征性巩膜炎的临床表现
12.1 眼部表现
赖特综合征最主要的眼部病变是结膜炎和前葡萄膜炎，偶尔出现巩膜炎和巩膜外层炎。眼部病变一般出现在关节和泌尿生殖器病变之后。Lee等统计过113名赖特综合征患者，在诊断赖特综合征平均2.9年后发生眼部病变。
12.1.1 （1）巩膜炎
仅有极少部分赖特综合征患者发生巩膜炎，常在疾病的后期或其他的眼病如结膜炎或前葡萄膜炎后出现。最多见的类型是弥漫性前巩膜炎，虽然反复发作，但不会发展为坏死性前巩膜炎。所有患者的巩膜炎发生在结膜炎和（或）前葡萄膜炎数次发作之后，并与中度前葡萄膜炎有相关性。凡反复发作的前葡萄膜炎后发生弥漫性或结节性前巩膜炎，均应该进行赖特综合征或AS的详细检查。
12.1.2 （2） 巩膜外层炎
巩膜外层炎在赖特综合征也极少见，多为单纯性或结节性巩膜外层炎，多在活动性赖特综合征数年后出现。
12.1.3 （3）结膜炎
赖特综合征最常见的眼部病变是结膜炎，其发生率为58%。结膜炎通常在关节炎或尿道炎后几周内出现，偶尔可以是赖特综合征的首发表现。一般是双眼轻度发病，有结膜囊黏液脓性分泌物、结膜乳头和滤泡。若不治疗，结膜炎可持续7～10天，细菌培养阴性。偶尔出现小而无触痛的耳前淋巴结肿大及睑球粘连。
12.1.4 （4）前葡萄膜炎
12%的赖特综合征患者可出现前葡萄膜炎，常为单侧非肉芽肿性，伴有细小到中度的白色KP，前房及玻璃体细胞渗出，虹膜后粘连。除了严重的突发性葡萄膜炎外，一般无前房积脓。由于虹膜后粘连（瞳孔闭锁）、虹膜角膜角粘连和小梁炎，可引起继发性青光眼。前葡萄膜炎在复发性赖特综合征患者中多见。HLA-B27阳性和（或）骶髂关节炎的患者常出现前葡萄膜炎。在各种前葡萄膜炎的鉴别诊断中，应考虑有赖特综合征的可能。
12.1.5 （5）其他眼部病变
在赖特综合征患者，角膜炎常与结膜炎或偶尔与前葡萄膜炎同时发生，但也可单独产生。表现为上皮点状角膜病变或进一步发展，融合成角膜溃疡，有时出现角膜前基质浸润或小血管翳。偶有视盘水肿和复发性视网膜水肿，与AS性葡萄膜炎相类似，赖特综合征很少发生眼后节病变。
12.2 非眼部表现
赖特综合征应被视为一个综合征，而不只是3个特殊表现的联合。该综合征可表现为四联征，也可仅有3个主要表现的2个，一些典型表现可能无意义或被忽视，多种损害也可能被误诊。全身症状有发热、食欲减退，体重下降、乏力及心悸等。
12.2.1 （1）关节病变
本病中关节炎发生最晚而且持续时间最长，通常是急性发作、非对称性、少数关节受累，特别是下肢，以膝、踝、髋等负重关节最多见，其他的关节如腕、指、趾、脊柱也可累及。约20%的赖特综合征出现骶髋关节炎和上行性脊柱炎。易出现韧带、腱鞘炎和足底筋膜炎症。大多数关节最终完全恢复。少数持续性或复发性可发展为永久性腊肠样指关节畸形。
12.2.2 （2）泌尿生殖器
男性患者90%可发现尿道炎及前列腺炎、膀胱炎、精囊炎、附睾炎、睾丸炎等，也可发生尿道狭窄。女性患者发生宫颈炎、非特异性阴道炎。通常症状不明显。
12.2.3 （3）皮肤黏膜
约50%的赖特综合征患者有皮肤黏膜病变，多为漩涡状?头炎，另一种少见但具有特征性的皮肤病变是脂溢性角化症，一般不遗留瘢痕而痊愈，但可复发，严重的脂溢性角化症可引起全身表皮脱落而死亡。10%的赖特综合征有口腔黏膜损害，初发为小丘疱疹，以后融合成斑片，形成边界不清楚、无痛性浅表溃疡，数天至数周后愈合。少数患者出现甲下脓疱和甲周皮肤炎。
12.2.4 （4）其他病变
其他少见的表现包括心脏传导阻滞、心包炎、主动脉炎、淀粉样变性、血栓性静脉炎、胸膜炎、非特异性腹泻、脑膜炎和全身大动脉炎等。像AS一样，赖特综合征性血管炎是以大动脉为主。当赖特综合征患者出现某些少见而严重的临床表现如脂溢性皮炎（颊疹）、鹅口疮、毛状黏膜白斑、持续性淋巴结病、严重的全身症状或迅速进展的关节病变时，要警惕有AIDS的可能，并询问患者的性行为及是否有吸毒史。
13 赖特综合征性巩膜炎的并发症
其他发生的眼部病变有角膜炎、视网膜炎、继发性青光眼和视神经炎等。
14 实验室检查
严重的赖特综合征其ESR可高达100mm/h，但与疾病的严重程度和预后无相关性，并有相对高的补体水平（表示一种非特异性炎症反应）。常有贫血，白细胞增多，血清蛋白增高，可发现CIC、RF和ANA阴性及滑膜液补体水平下降，滑液/血清补体比率降低。滑膜检查和滑膜活检对各种炎症性病变几乎无诊断意义。
15 辅助检查
放射学检查可预示疾病的进展程度，常出现关节腔狭窄、骨质疏松、新骨反应，肌腱和韧带附着处骨炎（如骨盆、跖骨、跗骨和指骨）。也可出现与AS相似的骶髂关节炎和脊柱炎，常为无症状、非对称性。
16 赖特综合征性巩膜炎的诊断
赖特综合征的诊断注意依赖于临床表现（表1）。赖特综合征的主要临床表现是关节炎、非特异性尿道炎或宫颈炎、炎性眼病和黏膜皮肤病变。有关节炎和其他3项中至少2项临床表现，可确立赖特综合征诊断。因为大多数临床表现无特异性，对可疑赖特综合征确诊较困难；很少有标准能完全满足或有可能满足赖特综合征诊断的要求。与AS一样，HLA-B27阳性是否与赖特综合征的严重性增加有关，尚不清楚，仅指示赖特综合征的可能性，但不能作为赖特综合征确诊的指标。
17 赖特综合征性巩膜炎的治疗
赖特综合征性弥漫性前巩膜炎可全身应用NSAID，常用吲哚美辛25mg，3次/d，或芬布芬（fenbufen）50mg，3次/d，均饭后口服。局部应用糖皮质激素滴眼液滴眼。如果用药无效，或停用糖皮质激素滴眼液巩膜炎复发，可换用其他NSAID，同时应用糖皮质激素滴眼液滴眼。如果需要联用其他药物，可短期给予泼尼松，与RA的治疗方法一样，可有效地缓解症状。伴发葡萄膜炎者给予散瞳剂。对病情进展快、反复发作的巩膜炎，选用免疫抑制剂如甲氨蝶呤（MTX）7.5mg，每周1次。若病情未缓解，每3～4周增加剂量1次，每次用量最大加至每周25mg。若对MTX无反应，可用硫唑嘌呤（azathioprine），2mg/（kg·d）开始，以后根据身体的反应及耐受情况进行调整。同时给予抗生素，可选用氨基糖苷类的妥布霉素、阿米卡星；青霉素类氨苄、派拉西林；喹诺酮类及头孢菌素类。抗生素治疗宜早。
18 预后
赖特综合征尚不能治愈，在许多病人身上病情或多或少具有一定的持续性。发病后5年复查，约80%的病人有疾病活动的证据。
19 赖特综合征性巩膜炎的预防
尽管有人认为性生活后赖特综合征可以复发，但许多病人可以自发加重，可能是超敏个体的变态反应引起，应注意尽可能避免接触致敏原。
20 相关药品
吲哚美辛、芬布芬、泼尼松、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、妥布霉素、阿米卡星、青霉素
21 相关检查
沙眼衣原体