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赖特综合征性巩膜炎

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1 拼音

lài tè zōng hé zhēng xìng gǒng mó yán

2 英文参考

Reiter syndrome-associated scleritis

3 概述

赖特综合征(Reite赖特综合征 syndrome,赖特综合征)是一种在遗传易感人群中患肠炎或泌尿生殖炎症后的“反应性关节炎”(reactive arthritis)。

4 疾病名称

赖特综合征性巩膜炎

5 英文名称

Reiter syndrome-associated scleritis

6 赖特综合征性巩膜炎的别名

Reiter综合征性巩膜炎

7 分类

眼科 > 巩膜病 > 非感染巩膜炎

8 ICD

H15.0

9 流行病学

由于缺乏特异性的诊断试验、特别是忽略眼或皮肤损伤、无症状尿道炎宫颈炎病变,使赖特综合征的发病率难以确定。Keat的研究表明,赖特综合征是一种相对常见的类风湿性疾病,发病高峰年龄为18~40岁,男性多见。但赖特综合征的性别分布很难确定,因在女性赖特综合征难以诊断,女性尿道炎和宫颈炎常是亚临床的。这一疾病在儿童也难以确认,通常只有在流行性肠炎出现且其家庭成员已被确定为赖特综合征时,才能做出儿童患病的诊断。75%~90%的赖特综合征患者HLA-B27阳性

10 赖特综合征性巩膜炎的病因

赖特综合征病因既与特殊的遗传背景有关,又与特殊感染有关。在志贺菌(shigella)、沙门菌(salmonella)、耶尔森菌(ye赖特综合征inia)和克雷白杆菌(campylobacter)肠炎后,或在沙眼衣原衣原体或支原体(mycoplasma)泌尿生殖器炎症之后发生。赖特综合征最早由Reiter在1916年描述为非特异性(非淋球菌)尿道炎、急性多发性关节炎结膜炎。仅少数病例出现此典型的三联征。重度赖特综合征、银屑病或银屑病性关节性关节炎与获得性免疫缺陷综合征AIDS)同时出现,说明这些疾病与免疫因素有关。在许多情况下,尿道炎是作为一个促发因素,还是作为该综合征的一个表现尚不清楚。在一个具有特殊易感遗传背景的患者,可能与多种不同的微生物有关。

11 病机

发病机制不清。

12 赖特综合征性巩膜炎的临床表现

12.1 眼部表现

赖特综合征最主要的眼部病变是结膜炎和前葡萄膜炎,偶尔出现巩膜炎和巩膜外层炎。眼部病变一般出现在关节和泌尿生殖器病变之后。Lee等统计过113名赖特综合征患者,在诊断赖特综合征平均2.9年后发生眼部病变。

12.1.1 (1)巩膜炎

仅有极少部分赖特综合征患者发生巩膜炎,常在疾病的后期或其他的眼病如结膜炎或前葡萄膜炎后出现。最多见的类型是弥漫性前巩膜炎,虽然反复发作,但不会发展为坏死前巩膜炎。所有患者的巩膜炎发生在结膜炎和(或)前葡萄膜炎数次发作之后,并与中度前葡萄膜炎有相关性。凡反复发作的前葡萄膜炎后发生弥漫性或结节性前巩膜炎,均应该进行赖特综合征或AS的详细检查

12.1.2 (2) 巩膜外层炎

巩膜外层炎在赖特综合征也极少见,多为单纯性或结节性巩膜外层炎,多在活动性赖特综合征数年后出现。

12.1.3 (3)结膜炎

赖特综合征最常见的眼部病变是结膜炎,其发生率为58%。结膜炎通常在关节炎或尿道炎后几周内出现,偶尔可以是赖特综合征的首发表现。一般是双眼轻度发病,有结膜囊黏液脓性分泌物、结膜乳头和滤泡。若不治疗,结膜炎可持续7~10天,细菌培养阴性。偶尔出现小而无触痛的耳前淋巴结肿大睑球粘连

12.1.4 (4)前葡萄膜炎

12%的赖特综合征患者可出现前葡萄膜炎,常为单侧非肉芽肿性,伴有细小到中度的白色KP,前房玻璃细胞渗出,虹膜后粘连。除了严重的突发性葡萄膜炎外,一般无前房积脓。由于虹膜后粘连(瞳孔闭锁)、虹膜角膜角粘连和小梁炎,可引起继发性青光眼。前葡萄膜炎在复发性赖特综合征患者中多见。HLA-B27阳性和(或)骶髂关节炎的患者常出现前葡萄膜炎。在各种前葡萄膜炎的鉴别诊断中,应考虑有赖特综合征的可能。

12.1.5 (5)其他眼部病变

在赖特综合征患者,角膜炎常与结膜炎或偶尔与前葡萄膜炎同时发生,但也可单独产生。表现为上皮点状角膜病变或进一步发展,融合成角膜溃疡,有时出现角膜前基质浸润或小血管翳。偶有视盘水肿和复发性视网膜水肿,与AS性葡萄膜炎相类似,赖特综合征很少发生眼后节病变。

12.2 非眼部表现

赖特综合征应被视为一个综合征,而不只是3个特殊表现的联合。该综合征可表现为四联征,也可仅有3个主要表现的2个,一些典型表现可能无意义或被忽视,多种损害也可能被误诊。全身症状有发热、食欲减退,体重下降、乏力心悸等。

12.2.1 (1)关节病变

本病中关节炎发生最晚而且持续时间最长,通常是急性发作、非对称性、少数关节受累,特别是下肢,以膝、踝、髋等负重关节最多见,其他的关节如腕、指、趾、脊柱也可累及。约20%的赖特综合征出现骶髋关节炎和上行性脊柱炎。易出现韧带腱鞘炎和足底筋膜炎症。大多数关节最终完全恢复。少数持续性或复发性可发展为永久性腊肠样指关节畸形

12.2.2 (2)泌尿生殖器

男性患者90%可发现尿道炎及前列腺炎膀胱炎精囊炎附睾炎睾丸炎等,也可发生尿道狭窄。女性患者发生宫颈炎、非特异性阴道炎。通常症状不明显。

12.2.3 (3)皮肤黏膜

约50%的赖特综合征患者有皮肤黏膜病变,多为漩涡状?头炎,另一种少见但具有特征性的皮肤病变是脂溢性角化症,一般不遗留瘢痕痊愈,但可复发,严重的脂溢性角化症可引起全身表皮脱落而死亡。10%的赖特综合征有口腔黏膜损害,初发为小丘疱疹,以后融合成斑片,形成边界不清楚、无痛性浅表溃疡,数天至数周后愈合。少数患者出现甲下脓疱和甲周皮肤炎。

12.2.4 (4)其他病变

其他少见的表现包括心脏传导阻滞、心包炎主动脉炎、淀粉样变性血栓性静脉炎胸膜炎、非特异性腹泻脑膜炎和全身大动脉炎等。像AS一样,赖特综合征性血管炎是以大动脉为主。当赖特综合征患者出现某些少见而严重的临床表现如脂溢性皮炎(颊疹)、鹅口疮、毛状黏膜白斑、持续性淋巴结病、严重的全身症状或迅速进展的关节病变时,要警惕有AIDS的可能,并询问患者的性行为及是否有吸毒史。

13 赖特综合征性巩膜炎的并发症

其他发生的眼部病变有角膜炎、视网膜炎、继发性青光眼和视神经炎等。

14 实验室检查

严重的赖特综合征其ESR可高达100mm/h,但与疾病的严重程度和预后无相关性,并有相对高的补体水平(表示一种非特异性炎症反应)。常有贫血白细胞增多,血清蛋白增高,可发现CIC、RF和ANA阴性及滑膜液补体水平下降,滑液/血清补体比率降低。滑膜检查和滑膜活检对各种炎症性病变几乎无诊断意义。

15 辅助检查

放射学检查可预示疾病的进展程度,常出现关节腔狭窄、骨质疏松、新骨反应,肌腱和韧带附着处骨炎(如骨盆跖骨跗骨指骨)。也可出现与AS相似的骶髂关节炎和脊柱炎,常为无症状、非对称性。

16 赖特综合征性巩膜炎的诊断

赖特综合征的诊断注意依赖于临床表现(表1)。赖特综合征的主要临床表现是关节炎、非特异性尿道炎或宫颈炎、炎性眼病和黏膜皮肤病变。有关节炎和其他3项中至少2项临床表现,可确立赖特综合征诊断。因为大多数临床表现无特异性,对可疑赖特综合征确诊较困难;很少有标准能完全满足或有可能满足赖特综合征诊断的要求。与AS一样,HLA-B27阳性是否与赖特综合征的严重性增加有关,尚不清楚,仅指示赖特综合征的可能性,但不能作为赖特综合征确诊的指标。

17 赖特综合征性巩膜炎的治疗

赖特综合征性弥漫性前巩膜炎可全身应用NSAID,常用吲哚美辛25mg,3次/d,或芬布芬(fenbufen)50mg,3次/d,均饭后口服。局部应用糖皮质激素滴眼液滴眼。如果用药无效,或停用糖皮质激素滴眼液巩膜炎复发,可换用其他NSAID,同时应用糖皮质激素滴眼液滴眼。如果需要联用其他药物,可短期给予泼尼松,与RA的治疗方法一样,可有效地缓解症状。伴发葡萄膜炎者给予散瞳剂。对病情进展快、反复发作的巩膜炎,选用免疫抑制剂甲氨蝶呤(MTX)7.5mg,每周1次。若病情未缓解,每3~4周增加剂量1次,每次用量最大加至每周25mg。若对MTX无反应,可用硫唑嘌呤(azathioprine),2mg/(kg·d)开始,以后根据身体的反应及耐受情况进行调整。同时给予抗生素,可选用氨基糖苷类的妥布霉素阿米卡星青霉素类氨苄、派拉西林;喹诺酮类及头孢菌素类。抗生素治疗宜早。

18 预后

赖特综合征尚不能治愈,在许多病人身上病情或多或少具有一定的持续性。发病后5年复查,约80%的病人有疾病活动的证据。

19 赖特综合征性巩膜炎的预防

尽管有人认为性生活后赖特综合征可以复发,但许多病人可以自发加重,可能是超敏个体的变态反应引起,应注意尽可能避免接触致敏原。

20 相关药品

吲哚美辛、芬布芬、泼尼松、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、妥布霉素、阿米卡星、青霉素

21 相关检查

沙眼衣原体

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开放分类:巩膜病非感染性巩膜炎眼科
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  • 评论总管
    2020/7/4 4:57:52 | #0
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本页最后修订于 2017年12月1日 星期五 9:20:17 (GMT+08:00)
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