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口腔颌面部郎格汉斯细胞病

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1 拼音

kǒu qiāng hé miàn bù láng gé hàn sī xì bāo bìng

2 英文参考

oral and maxillofacial Langerhans cell disease

3 概述

郎格汉斯细胞病(Langerhans cell disease)亦称朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhans cell granuloma)。以前常用的名称是组织细胞增生症X(histiocytosis X)或特发性组织细胞增生症(idiopathic histiocytosis)。由于近年来普遍承认本病的组织细胞就是朗格汉斯细胞,故建议易名为朗格汉斯细胞病或朗格汉斯细胞肉芽肿。

朗格汉斯细胞病为原发于骨组织的非肿瘤性疾病,但由于其临床表现及可致死性,常被作为类肿瘤病看待。

传统分类,朗格汉斯细胞病分为3型:

1.急性播散型:亦称勒-雪病(Letter-Siwe disease)。为全身播散型,主要侵犯皮肤内脏骨髓

2.慢性播散型:亦称韩-薛-柯病(Hand-Schiller-Christian disease)。亦可侵及骨、皮肤及内脏,但病程较缓慢。

3.局限型:亦称骨嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma of bone)。主要侵犯骨骼,不侵犯内脏。

近年来有学者指出,由于各型之间可能有症状重叠,有时很难完全划为一种类型。对急性播散型则更有争议,多数学者相信过去报道的勒-雪病中,包括了一些不明原因的感染免疫缺陷综合征以及恶性组织细胞病在内。为此有人建议对朗格汉斯细胞病应废除急性播散型及慢性播散型的分类;然而在临床上确仍可见到发生弥散性病损的病例。

4 疾病名称

口腔颌面部郎格汉斯细胞病

5 英文名称

oral and maxillofacial Langerhans cell disease

6 口腔颌面部郎格汉斯细胞病的别名

朗格汉斯细胞肉芽肿;组织细胞增生症X;特发性组织细胞增生症;idiopathic histiocytosis;Langerhans cell granuloma;histiocytosis X

7 分类

口腔科 > 口腔颌面外科学 > 口腔颌面部肿瘤 > 口腔颌面部恶性肿瘤 > 淋巴网状组织肿瘤及瘤样病变

8 ICD号

D76.0

9 流行病学

国内5校口腔病理科的病理标本统计中,属于朗格汉斯细胞病范畴者共64例,约占7643例恶性肿瘤的0.84%。

10 口腔颌面部郎格汉斯细胞病的病因

口腔颌面部郎格汉斯细胞病为原发于骨组织中的反应性病变,实质上并非真性肿瘤。关于其病因有种种推断,有人认为是与病毒感染有关的免疫性变态反应,有人认为是免疫系统功能障碍性病变,迄今为止,其病因及发生机制仍不清楚。

11 发病机制

朗格汉斯细胞病主要为组织样细胞(histiocyte-like cell),即朗格汉斯细胞的增殖,同时伴有不同数量的嗜酸性细胞、淋巴细胞浆细胞和多核巨细胞,并可同时伴有区域性坏死出血

免疫组化研究指出,朗格汉斯细胞对S-100蛋白染色呈阳性,也能与花生凝结素(peanut agglutinin)结合。

12 口腔颌面部郎格汉斯细胞病的临床表现

临床最常见的朗格汉斯细胞病是骨嗜酸性肉芽肿。在国内5校统计的64例中有61例占95.3%;韩-薛-柯病最少,仅3例(4.7%)。

临床上,本病多发生于婴幼儿及青年人:勒-雪病多见于2岁以下;韩-薛-柯病多见于2~4岁;骨嗜酸粒细胞肉芽肿则多见于儿童及青年人。

12.1 骨嗜酸性肉芽肿

骨嗜酸性肉芽肿又称局限性组织细胞增生症,病变往往主要侵犯骨骼,不侵犯内脏,以颅骨肋骨、下颌骨最易受累。口腔中常侵犯牙龈和颌骨,尤其下颌骨。牙龈肿胀、疼痛、龈缘坏死呈虫蚀样,易出血,颌骨肿大,牙齿松动,或拔牙创不愈。该病多见于儿童及青少年,男性多见,预后较好。多发性者易复发。

X线表现:颌骨似囊肿或恶性肿瘤,牙槽骨破坏消失,牙齿悬浮于其中;颅骨者呈圆形或卵圆形缺损,病灶边缘整齐,病期长者,边缘可硬化后期可有骨嵴伸入或中央出现灶性高密度骨修复现象。

12.2 韩-薛-柯病

韩-薛-柯病又称慢性播散性组织细胞增生病。主要好发于4~6岁儿童,男性多见,病变往往累及多骨及骨外器官,如皮肤、内脏等,但病变进展缓慢。本病有三大特征性症状:颅骨缺损眼球突出尿崩症。即病变侵犯眶骨可引起突眼;累及蝶鞍可侵犯垂体,出现尿崩症;侵袭颅骨可出现质软的肿块或边缘清楚的骨缺损;病变侵犯牙龈引起红肿糜烂、坏死性溃疡、牙齿松动脱落;此外还可出现肝、脾大、皮疹、贫血白细胞增高等。发病年龄越小,预后越差。

X线表现:可出现以颅骨为主的骨的破坏性改变和肺部的改变。颅骨多自板障开始呈不规则的穿凿性破坏,边锐,无硬化现象,病灶常可互相融合呈地图样,眶窝骨的破坏从外上缘侵及开始。颌骨受累表现为牙槽广泛吸收,使牙齿浮于其中、脱落。肺部X线片常可见间质性浸润,自肺门呈细条索放射状,伴弥漫的微点状影,重者呈蜂窝状。

12.3 勒-雪病

勒-雪病又称急性播散型组织细胞增生病。多发生于2~3岁以下婴幼儿。病变发展迅速,为最严重的一型。可广泛迅速波及骨髓、内脏和皮肤,包括累及骨髓、肝、脾、淋巴结、皮肤、肺等,患儿高热、肝、脾大,皮疹、体重下降、淋巴结肿大,进行性贫血和白细胞增高,口腔出现乳牙松动,牙龈肥大、巨舌等,预后极差,可在数月内死亡。

X线表现:罹患骨呈广泛穿凿性破坏,病灶边缘不齐,无骨质增生现象;肺呈广泛粟粒样改变。

13 实验室检查

郎格罕斯细胞病的组织病理学表现为以组织细胞增生为主的肉芽肿性炎症改变。

13.1 骨嗜酸性肉芽肿

骨嗜酸性肉芽肿是仅局限于骨及其周围软组织内的病变。病变组织内以嗜酸性细胞和组织细胞为主。这些细胞在上皮下结缔组织内弥漫或灶性浸润,还间有淋巴细胞、浆细胞及少量中性粒细胞血管增生扩张、充血,局部形成的小坏死灶周围可见异物巨细胞型多核巨细胞——郎格罕斯细胞,该细胞S-100蛋白染色呈阳性。病变后期,纤维结缔组织增生,嗜酸性细胞减少,可见少量吞噬了脂质的泡沫细胞及淋巴细胞,并可见骨化现象。病变侵犯骨髓可在骨髓内形成肉芽肿。

13.2 韩-薛-柯病

韩-薛-柯病以成熟的组织细胞为主。即坏死区周围可见大量吞噬了脂质的泡沫细胞。周围散在嗜酸细胞和淋巴细胞也可见郎格罕斯细胞。随着病变进展,纤维结缔组织增生,泡沫细胞增加。病变侵犯骨髓,在骨髓内形成组织细胞性肉芽肿。

13.3 勒-雪病

勒-雪病以大量无功能的组织细胞为主,即一般不含脂质,不形成泡沫细胞样的组织细胞,其中还可见多核巨细胞有核分裂现象,病变内形成多数出血、坏死灶。

14 辅助检查

14.1 骨嗜酸性肉芽肿X线表现

颌骨似囊肿或恶性肿瘤,牙槽骨破坏消失,牙齿悬浮于其中;颅骨者呈圆形或卵圆形缺损,病灶边缘整齐,病期长者,边缘可硬化,后期可有骨嵴伸入或中央出现灶性高密度骨修复现象。

14.2 韩-薛-柯病X线表现

可出现以颅骨为主的骨的破坏性改变和肺部的改变。颅骨多自板障开始呈不规则的穿凿性破坏,边锐,无硬化现象,病灶常可互相融合呈地图样,眶窝骨的破坏从外上缘侵及开始。颌骨受累表现为牙槽广泛吸收,使牙齿浮于其中、脱落。肺部X线片常可见间质性浸润,自肺门呈细条索放射状,伴弥漫的微点状影,重者呈蜂窝状。

14.3 勒-雪病X线表现

罹患骨呈广泛穿凿性破坏,病灶边缘不齐,无骨质增生现象;肺呈广泛粟粒样改变。

15 口腔颌面部郎格汉斯细胞病的诊断

根据发病年龄、临床症状大多可以鉴别朗格汉斯细胞病的3种类型,但最后确诊仍须藉助病理检查

勒-雪病应与来自淋巴网状系统的恶性肿瘤,特别是恶性淋巴瘤相鉴别。后者很少早期侵犯内脏,且发热等症状亦相对较轻。此外勒-雪病的表现酷似急性感染,应注意从血象检查、病灶检查以及试用抗生素治疗等以资鉴别诊断。

韩-薛-柯病及骨嗜酸性肉芽肿病例多无全身急性症状,常因肿块及牙松动而就诊于口腔科,X线摄片检查颅骨、颌骨有助于诊断。

朗格汉斯细胞病的X线征象没有特异性,多呈囊性病变,边缘不整,牙根可以吸收,常可误诊为牙源性肿瘤。值得注意的是常侵犯牙槽突致牙松动,X线摄片表现有时可被误诊为重度牙周炎或根尖肉芽肿。

骨嗜酸性肉芽肿病例的周围血中不一定有嗜酸粒细胞增加;即使增加也不会很高。这一点与嗜酸性增生性淋巴肉芽肿周围血中嗜酸粒细胞增高非常明显有所不同。

16 鉴别诊断

勒-雪病应与来自淋巴网状系统的恶性肿瘤,特别是恶性淋巴瘤相鉴别。后者很少早期侵犯内脏,且发热等症状亦相对较轻。此外勒-雪病的表现酷似急性感染,应注意从血象检查、病灶检查以及试用抗生素治疗等以资鉴别诊断。

17 口腔颌面部郎格汉斯细胞病的治疗

对骨嗜酸性肉芽肿应以局部病灶手术刮治和辅以低剂量放疗为主;对孤立的小型病损也可先试用放疗。对多发性骨嗜酸性肉芽肿还可辅以化疗,包括泼尼松治疗。

对韩-薛-柯及勒-雪病应以综合化疗为主,必要时也可辅以局部放疗,但疗效较差,仅起缓解病情的作用

17.1 骨嗜酸性肉芽肿

采用外科局部刮治加低剂量放疗为主,多发性骨嗜酸性肉芽肿者还可辅以化疗;放疗总量为40~50Gy,每次1.2~2Gy。

17.2 韩-薛-柯病

因病变累及多个脏器,故应首选综合化疗或皮质激素局部注射,必要时也可辅以小剂量的局部放疗可能有效。

17.3 勒-雪病

无有效疗法。国内有学者推荐不妨采用联合化疗,可能会缓解病情,即细胞毒素药物长春新碱/长春碱环磷酰胺[2.5~5mg/(kg·d)],甲氨蝶呤6-巯基嘌呤等;免疫制剂:胸腺素、胸腺素、α-干扰素等;皮质激素:泼尼松龙、泼尼松[2.2mg/(kg·d)]、氢化可的松地塞米松等,可交替联合应用。

18 预后

骨嗜酸性细胞肉芽肿的预后很好,除极少数病人可转变为弥散型外,多数可能治愈,不死于本病。发病年龄愈大预后愈好。

韩-薛-柯及勒-雪病的预后均较差,特别是勒-雪病多在短期内死亡;韩-薛-柯病进程多较缓,但最终亦可因本病致死。

19 相关药品

泼尼松、长春新碱、长春碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤、α-干扰素、干扰素、泼尼松龙、氢化可的松、可的松、地塞米松

20 相关检查

浆细胞、干扰素

口腔颌面部郎格汉斯细胞病相关药物


相关文献

开放分类:口腔疾病口腔颌面外科学口腔颌面部肿瘤疾病口腔颌面部恶性肿瘤淋巴网状组织肿瘤及瘤样病变
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  • 评论总管
    2019/2/22 4:37:47 | #0
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本页最后修订于 2016年10月20日 星期四 13:04:05 (GMT+08:00)
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