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寇甘氏综合征

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1 拼音

kòu gān shì zōng hé zhēng

2 英文参考

Cogan syndrome

3 概述

科干(Cogan)综合征也称间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征。最早由Mogan和Baum Gartner(1934)报道,后由Cogan(1945)确定为一种独立的全身性疾病。其主要特征为:①非梅毒间质性角膜炎;②眩晕前庭神经症状;③严重双侧性神经耳聋;④系统性血管炎表现,如充血性心力衰竭、胃肠道出血等。

寇甘氏综合征起病多急骤。有些患者上呼吸道感染为前驱症状,另有一些患者开始以多关节炎或多关节痛为主要症状,还有一些患者以不明原因的发热并伴有皮疹为首发症状,部分患者以突发性耳聋伴眼部异常为早期表现。全身症状包括周身不适、疲倦无力、食欲不佳和失眠等。

口服或注射糖皮质激素,可控制寇甘氏综合征的眼部症状和全身症状,但对第8对脑神经症状很难奏效。可用泼尼松每天1~2mg/kg。最近报道,颈交感神经切除术可缓解第8对脑神经症状。当有主动脉瓣关闭不全且无明显心力衰竭时,行主动脉瓣置换术,可获得较好疗效,延缓心力衰竭的发生。一旦出现心力衰竭或消化道出血,则应分别给予对症治疗

4 疾病名称

寇甘氏综合征

5 英文名称

Cogan syndrome

6 寇甘氏综合征的别名

间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征;科干综合症;科干综合征;寇甘综合征

7 分类

风湿科 > 弥漫性结缔组织病 > 血管炎血管

8 流行病学

发病年龄为5~64岁,以25~29岁多见。无性别差异。

9 寇甘氏综合征的病因

有人曾提出疫苗接种、上呼吸道感染、中毒结节病药物过敏等说法。目前根据尸检结果认为,寇甘氏综合征为血管系统病变(多动脉炎、闭塞性脉管炎、心血管系病变等),且合并肾脏病,属于风湿病范畴。

10 病机

寇甘氏综合征的组织学改变与结节性多动脉炎相似显微镜检查可见血管炎性改变。血管炎不仅累及肌层动脉,尚可波及不同大小静脉。受累的血管壁有淋巴细胞中性粒细胞浸润,同时伴有局灶性变性坏死和不同程度的纤维化。心脏受累者心内膜心肌维化,心内膜下单核细胞、中性粒细胞浸润,心肌和心瓣膜内有局灶性纤维蛋白黏液样改变。

11 寇甘氏综合征的临床表现

寇甘氏综合征起病多急骤。有些患者以上呼吸道感染为前驱症状,另有一些患者开始以多关节炎或多关节痛为主要症状,还有一些患者以不明原因的发热并伴有皮疹为首发症状,部分患者以突发性耳聋伴眼部异常为早期表现。全身症状包括周身不适、疲倦无力、食欲不佳和失眠等。

11.1 眼部症状

有眼痛、羞明视力减退、眼内有异物感等。检查可见睫状体充血,有颗粒型结膜浸润,灰黄色,呈斑点状分布,以角膜后半部为多,浸润斑之间境界清晰。病程后期,角膜可能出现新生血管,多为双侧性。眼底正常,在裂隙灯下可见角膜有如胆脂素样结晶,呈闪光状浸润。

11.2 第8对脑神经症状

在眼部症状出现数周到数月之后,可出现耳蜗症状,有耳鸣听力减退、重听等,均为双侧性。前庭神经症状可见有眩晕、恶心呕吐和不安定感,早期偶见有旋转性眩晕。

11.3 循环系统

约1/10的寇甘氏综合征患者可出现主动脉瓣关闭不全,早期可无明显症状,仅在体检时于主动脉瓣区听到有明显的舒张期杂音。随着病情的发展,可出现心力衰竭症状,表现为心慌气短、下肢水肿等。

11.4 消化系统

部分寇甘氏综合征可出现腹部不适,严重者可出现胃和结肠溃疡消化道溃疡是由于黏膜血管炎所造成的,有时可引起上消化道或下消化道出血,个别患者表现为原因不明的腹泻

12 寇甘氏综合征的并发症

约1/4的患者有关节肌肉受累,表现为肌肉痛、关节炎或关节痛。约1/l0的患者有高血压,这可能是由于肾动脉受累所造成的。部分患者可出现全身淋巴结肿大、脾大。个别患者可出现脑动脉闭塞,表现有不同程度的偏瘫头痛、语言运动障碍、脑神经麻痹周围神经损伤表现为非对称性周围神经炎。

13 实验室检查

13.1 血常规血沉

多数寇甘氏综合征患者有轻度到中度白细胞增多,约1/3的患者有嗜酸粒细胞增多,几乎所有患者血沉均增快,部分患者网织红细胞血小板增多。

13.2 免疫学检查

少数寇甘氏综合征患者类风湿因子狼疮细胞阳性免疫球蛋白细胞免疫试验多正常。

14 辅助检查

X线胸片可见左心扩大,全心扩大,有时可出现心力衰竭改变。心电图检查可发现左心肥厚、心肌炎心律失常。少数寇甘氏综合征患者可有肌电图异常。胃镜或乙状结肠镜检查可发现溃疡性改变。

15 寇甘氏综合征的诊断

根据特异性眼异常出现之后,再发生第8对脑神经症状,诊断并不困难。

16 鉴别诊断

1.寇甘氏综合征需与系统性红斑狼疮相鉴别,后者有特征性皮损,血清抗核抗体试验阳性,有Sm抗体比较容易区分。

2.类风湿性关节炎出现眼部症状及第8对脑神经经功能障碍时,也易与本病混淆,但类风湿性关节炎关节症状较重,且多有畸形改变,类风湿因子试验阳性,抗核抗体也多为阴性,两者鉴别也不困难。

17 寇甘氏综合征的治疗

口服或注射糖皮质激素,可控制寇甘氏综合征的眼部症状和全身症状,但对第8对脑神经症状很难奏效。可用泼尼松每天1~2mg/kg。最近报道,颈交感神经切除术可缓解第8对脑神经症状。当有主动脉瓣关闭不全且无明显心力衰竭时,行主动脉瓣置换术,可获得较好疗效,延缓心力衰竭的发生。一旦出现心力衰竭或消化道出血,则应分别给予对症治疗。

18 预后

寇甘氏综合征病程因临床症状表现方式不同而不同。有些患者在起病后数月内即死亡。而另有一些患者则可存活10年以上,平均存活时间5~7年。

19 寇甘氏综合征的预防

1.防止可能的诱因,居室不宜过冷和潮湿,温度要适宜。

2.预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能,生活规律。

20 相关药品

泼尼松

21 相关检查

类风湿因子

相关文献

开放分类:风湿科弥漫性结缔组织病血管炎与血管病疾病
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  • 评论总管
    2019/10/24 11:03:16 | #0
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本页最后修订于 2016年10月15日 星期六 19:06:29 (GMT+08:00)
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2019/10/24 11:03:17