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克山病

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1 拼音

kè shān bìng

2 英文参考

Keshan disease[中医药学名词审定委员会.中医药学名词(2004)]

Keshan disease[中医药学名词审定委员会.中医药学名词(2010)]

Keshan disease[WS/T 476—2015 营养名词术语]

3 概述

克山病 (Keshan disease[1][2][3])为病名[4]。是指首先在黑龙江克山县被发现的一种地方病,以心脏呈不同程度的扩张,严重时呈球形,心肌有散在不同程度的坏死灶及斑痕区为主要表现的心肌病[2][3]。因在黑龙江省克山县首先发现,故名[4]

克山病(Keshan disease)是一种地方性心肌病(endemic cardiomyopathy)。1935年首先流行于黑龙江省克山县,当时对该病的本质认识不清,遂以此地名来命名,一直沿用至今。本病主要流行于我国东北、西北、华北及西南一带交通不便的山区或丘陵地带。病理学上以心肌的变性、坏死及修复后形成瘢痕为特点。临床上常有急性或慢性心功能不全表现。

4 病因病理病机

克山病的原因未明[4]。可能与硒缺乏有关[1]

4.1 病因

50年代以来对本病病因做了大量研究,但至今尚无定论。起初认为是一种地区流行性病毒性心肌炎,可能与柯萨奇B族病毒感染有关,但病毒分离血清检测未获规律性阳性结果。近年来发现病区食中硒含量明显低于非病区,患者的头发和血液中硒含量亦明显低于非病区人群。服用亚硒酸钠控制一部分克山病的发作。1974~1977年间,我国在发病地区进行补硒的预防研究,结果表明,经补硒的儿童其克山病的发病例数显著低于对照组。应用硒制剂防治克山病在我国取得了一定的成果,然而,其它可能的致病因素尚有待进一步研究。

病因的研究分生物地球化学病因和生物病因两大类。生物地球化学病因说认为病区水土中和微量元素硒、钼、镁或有关营养物质缺乏或失去平衡引起代谢紊乱心肌损伤。生物病因学说认为由病毒感染引起。或由于两种病因共同作用的结果,主要发生在我国从东北到西南的狭长地带内。

4.2 病理

主要病变是心肌实质变性,坏死和纤维化交织在一起,心脏扩张,心室壁不增厚,附壁血栓常见,光镜下可见心肌变性坏死。电镜下可见线粒体肿胀,嵴分离和断裂。

本病的病变主要在心肌,可出现严重的变性、坏死及瘢痕形成。骨骼肌亦可有轻度变性或小灶状坏死。

肉眼观,心脏呈不同程度增大,两侧心室均扩张,致使心脏近于球形。重量亦增加,病程较长的慢性型病例心重量增加更甚,最重的可超过500g。心腔的扩张属肌原性,心壁变薄,乳头肌及肉柱变扁。少数病例在左心室肉柱间及左、右心耳内可有附壁血栓形成。若血栓脱落,可引起肺、肾、脾、脑等器官栓塞梗死。切面上见正常红褐色心肌内散布着数量不等的变性、坏死乃至瘢痕病灶。早期,坏死灶呈灰黄色,境界不清。瘢痕病灶呈灰白色、半透明,境界较清楚,呈星状或树枝状条纹,互相连接,有的呈较大的片块状或带状。心肌病变新旧交杂,色泽斑驳(图1)。

图1 克山病之心脏

左心室心肌有一些坏死灶及瘢痕形成,心室内可见附壁血栓

镜下,心肌细胞出现不同程度水肿,表现为胞浆内出现蛋白质颗粒(线粒体肿胀)和空泡变性。心肌坏死主要表现为凝固性坏死和液化性肌溶解。前者肌原纤维融合成均质红染物,核消失,继而坏死物通过细胞自身的及吞噬细胞溶酶体酶溶解吸收,后者是在心肌空泡变性的基础上,肌原纤维及核发生酶性溶解液化,遗留肉膜空鞘。心肌坏死常呈灶状,病灶大小形状不一(图2),呈散在分布,并多见于心肌内层,而且与冠状血管有密切关系,有的病变围绕冠状动脉分支呈袖套状分布(图3)。坏死灶最终被修复而成为瘢痕。

图2 克山病之心肌

心肌内可见多数坏死灶

图3 克山病之心肌坏死

坏死灶沿血管分布,坏死灶内肌纤维溶解消失

5 临床表现

表现为心力衰竭症状和体征[4]

根据患者发病缓急、病程长短及心肌代偿情况分为4型:

1.急性型 发病急骤,由于心肌病变比较广泛、严重,心肌收缩力明显减弱,心输出量在短时间内大幅度减少,重者出现心源性休克。由于供血不足,患者常有头昏恶心呕吐等症状。血压下降,心音弱,尤以第一心音减弱为著,并常有心律不齐。

2.亚急性型病情进展稍缓,心肌受损不如急性型那样严重,但心肌收缩力明显减弱。临床上出现明显的心力衰竭,特别是急性左心衰竭,有咳嗽呼吸困难、满肺水泡音等征象。约经1~4周后,可发生全心衰竭,出现颈静脉怒张、肝肿大及全身水肿等。

3.慢性型 亦称痨型,病情发展缓慢,多由潜在型逐渐发展而成,少数由急性型或亚急性型转化而来。心脏代偿肥大,心腔扩张明显,临床上主要表现为慢性心功能不全。

4.潜在型 心脏受损较轻或因代偿功能较好,临床上多无明显的自觉症状。

6 实验室及其他检查

一、急型血清GOT、CPK、LDH活性增强。白细胞总数增多,血沉加快。慢型由于肝淤血,GPT增高。

二、心电图检查  本病几乎均有心电图改变, 主要表现ST-T改变,低电压,Q-T间期延长。各种类型心律失常,尤以完全性右束支传导阻滞为多见。

三、X线检查  心脏普遍扩大,搏动减弱,淤血较轻。

四、超声心动图  双心室扩大,室壁搏动幅度普遍减弱,室壁无明显增厚,这些改变与扩张型心肌病相似

7 诊断

克山病有流行症学特点,即地区,季节及人群发病特点,心脏扩大,心律失常,心力衰竭,奔马律及心功能有关的杂音,在克山病流行区诊断不难。根据流行病特点可与扩张型心肌病相鉴别。

8 辨证分型

临床分急型、亚急型、慢性型和潜在型[4]

9 治疗

《吉林中草药》报道可用卤碱治疗[4]。卤碱又名卤咸、卤盐、寒石[5]。为盐卤凝结而成的氯化镁等物质的结晶[5]。苦、咸,寒[5]清热泻火化痰软坚明目[5]。本品主含氯化镁,还含钠、锌、钙、硫酸盐和微量元素[5]

①急型可给大量维生素C5-10g静脉注射,二小时后可重复注射一次,血压降低者也可静脉滴注多巴胺

②慢型按一般心力衰竭进行治疗。

10 预防

口服亚硒酸钠可预防急型克山病发作。用法1-5岁1mg,6-10岁2mg,11-15岁3mg,16岁以上4mg,每10天口服一次,多发季节经常服用,非发病季节可停服3个月,同时应改善营养,提高身体素质,预防发病。

11 参考资料

  1. ^ [1] 中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会.WS/T 476—2015 营养名词术语[Z].2015-12-29.
  2. ^ [2] 中医药学名词审定委员会.中医药学名词(2010)[M].北京:科学出版社,2011.
  3. ^ [3] 中医药学名词审定委员会. 中医药学名词(2004)[M].北京:科学出版社,2005.
  4. ^ [4] 李经纬等主编.中医大词典——2版[M].北京:人民卫生出版社,2004:822.
  5. ^ [5] 李经纬等主编.中医大词典——2版[M].北京:人民卫生出版社,2004:843.

治疗克山病的方剂


治疗克山病的中成药


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词条克山病banlangfengchuile合作编辑,由sun进行审核
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  • 评论总管
    2019/8/18 23:46:06 | #0
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本页最后修订于 2016年7月20日 星期三 20:58:15 (GMT+08:00)
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