1 拼音
kè luó ēn bìng (Crohn disease ,CD )
2 疾病名称：克罗恩病(Crohn disease,CD)
3 疾病分类
消化内科
4 疾病概述
克罗恩病是病因未明的胃肠肉芽肿性炎性疾病。发病年龄多在15－30岁，男性稍多于女性。临床主要表现为腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成及肠梗阻，伴有发热、贫血等。
5 疾病描述
克罗恩病是病因未明的胃肠肉芽肿性炎性疾病。目前已将本病和溃疡性结肠炎统称为炎症性肠病。病变多见于回肠和邻近结肠，常呈节段性分布。临床主要表现为腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成及肠梗阻，伴有发热、贫血等。发病年龄多在15－30岁，男性稍多于女性。
6 症状体征
可有发热，腹痛，腹泻，腹胀和呕吐，既往可有反复发作右下腹痛、关节痛及虹膜睫状体炎等病史。营养状况一般较差，可有肝脾肿大、腹部胀气、压痛、包块及肠梗阻表现；慢性者腹壁、会阴、阴道及肛门等处可有瘘管形成。
7 疾病病因
病因迄今为止尚未确定。近年来的研究趋向认为本病可能是遗传易感性和多种外源性因素共同相互作用的结果。
8 病理生理
1.病变的分布 本病从口至肛门的全胃肠道的任何部位均可受累，病变呈跳跃式或节段性分布。小肠和结肠同时受累最为常见，占40%～60%；限于小肠，主要是末端回肠发病的占30%～40%；单独发生在肛门或直肠的病变少见，约占3%，多与小肠和结肠病变合并存在；结肠单独发病者较少，占5%～20%。胃或十二指肠、食管、口部病变总共约占10%以下。
2.大体病理 早期病变呈口疮样小溃疡，大小不等。最小者如针尖，伴有出血；较大者边界清楚浅表，底为白色。手术切除时如遗漏小的病变，可从该处复发。典型溃疡呈纵行或匐行性，不连续，大小不等。鹅卵石样改变约在1/4 病例中存在。肠壁增厚、肠腔狭窄较多见。手术病例中95%左右存在狭窄。有些Crohn 病可见多发炎症性息肉。
3.显微镜所见 显微镜下病变见于肠黏膜层、黏膜下层和浆膜层，主要是黏膜下层。常见淋巴细胞聚集，可有生发中心。淋巴细胞聚集的部位与血管和扩张的淋巴管有密切关系。浆膜层的淋巴细胞聚集可形成玫瑰花环样。也可见到浆细胞、多核细胞和嗜酸性粒细胞。黏膜层可见到陷窝脓肿。非干酪性肉芽肿为本病的重要特征之一，由上皮样细胞和巨细胞组成，中心无干酪性坏死，并不常见，仅见于50%左右的病例。需要注意的是肉芽肿也可在耶尔森菌属感染或衣原体感染时发现，有经验的病理学家可通过组织切片加以鉴别。5%病例中可见玻璃样变和甲介状的包涵体，与结节病和结核病所见相同。肉芽肿常常很不典型，有由淋巴细胞形成的明显边界。可见于肠壁的全层，但以黏膜下层和浆膜层最易出现。除肠壁外，局部淋巴结中也可发现肉芽肿。肠壁的裂隙溃疡深达固有肌层。跨壁性的穿透是形成内瘘管和皮肤瘘管以及脓肿的基础。肉眼下裂隙呈线状，可有分支，周围为水肿和岛状黏膜。横断面上，裂隙分支表现为壁内脓肿。
由于水肿和淋巴管扩张及胶原纤维数量增加，黏膜下层增宽，肠壁增厚。
9 诊断检查
1.检验 大便常规及细菌培养，有无痢疾杆菌、原虫及结核杆菌，慢性腹泻者测定粪便脂肪含量；检查血常规，血沉，血清白蛋白，血清钾、钠、氯，必要时行结核菌素试验。
2.X线钡剂检查 注意病变累及部位及范围，有无肠粘膜卵石样充盈缺损、肠管僵硬狭窄、呈不规则锯齿状或肠管间瘘管影。
3.内镜检查 按病变部位选用纤维小肠镜、结肠镜或乙状结肠镜检查，注意有无病变呈节段样分布、纵形溃疡、卵石样改变或肠管狭窄；并进行活检做病理学诊断，注意有无非干酪性结节性肉芽肿改变。
4.其他检查 必要时做腹部B型超声或CT检查，注意有无肠壁增厚、淋巴结肿大、肠瘘或腹腔脓肿。
本病以慢性渐进型多见，虽可自行缓解，胆常有反复。急性重症，有毒血症者预后不良。
10 鉴别诊断
1.小肠及回盲部疾病
（1）急性阑尾炎
(2)肠结核
(3)小肠淋巴瘤
(4)十二指肠壶腹后溃疡
(5)非肉芽肿性溃疡性空肠回肠炎
2.结肠疾病
(1)溃疡性结肠炎
(2)缺血性结肠炎
(3)结、直肠结核
(4)阿米巴肠炎
(5)结肠淋巴瘤
(6)放射性结肠炎
11 治疗方案
1.按消化系统疾病护理常规。
2.活动期需要卧床休息，给予低脂、高蛋白、高维生素、少渣、易消化饮食。适当补液、纠正水及电解质紊乱。
3.活动期可用柳氮磺胺吡啶(SASP)、5-ASA和灭滴灵治疗。严重者可用泼尼松40～60mg／d，早餐后顿服或分次口服。症状控制后逐渐减量，至少需6～8周减完。也可用糖皮质激素与硫唑嘌呤或SASP联合使用增加疗效。
4.反复发作肠梗阻、大量肠出血经内科治疗不能控制或肠穿孔、瘘管及脓肿形成者考虑外科治疗。
5.对症治疗。有继发性吸收不良综合征者参照吸收不良综合征处理。腹痛者可给予镇静剂及抗胆碱能药物。
6.康复新液可口服和灌肠（50ml+50ml生理盐水保留灌肠）使用。
12 并发症
1.肠梗阻 为Crohn 病较为常见的并发症。肠梗阻的原因多见于纤维性狭窄的形成，也可由于急性炎症水肿所致。少数由于脓肿或粘连包块压迫引起。肠梗阻开始为不完全性梗阻，经保守治疗可迅速缓解。可反复出现，最终出现完全性肠梗阻。
2.瘘管形成 病变侵及肌层及浆膜层，如进一步发展，与另一小肠肠段、结肠或邻近的内脏粘连穿透则形成内瘘。如瘘管通向膀胱、阴道，则尿道及阴道中排出肠内容物。肠瘘管可无症状或大量的腹泻(这取决于消化道中的流通量)。瘘管可向外延伸至皮肤，称为外瘘。往往发生于术后吻合口,也可能发生于无手术患者，常在肛门周围，偶尔在腰部出现。外瘘说明有广泛的肠周围炎，常被认为是手术治疗指征。
3.腹腔脓肿 腹腔内瘘，如窦道继发感染则形成腹腔脓肿。好发部位多在相当于末段回肠的右下腹，其次是肝脾曲部位。临床表现为发热和腹痛，可出现具有压痛的包块。伴白细胞增高。CT、B 超有助诊断，脓液培养多为革兰阴性菌属。
4.消化道出血 上下消化道均可出血。以结肠病变所致便血较为多见。隐匿性慢性出血多于可见性出血。常致缺铁性贫血。
5.肠穿孔 Crohn 病发生肠穿孔是较少见的，这是因为受累肠管的浆膜面往往与邻近的结构粘连。
6.癌变 Crohn 病癌变发生率较正常人群高，西方国家报道为1%～3%。长期活动的患者，病变部位的肠段发生癌变的风险大。Crohn 病患者患小肠癌的危险高于正常人群的100 倍，但由于正常人群中小肠癌很少见，所以Crohn 病小肠癌变的绝对危险还是相当低的。结肠型Crohn 病患者结肠癌的危险仍在争论中。有证据表明，当病变范围较大时，其癌变的危险性较高。
13 预后及预防
14 预后
据报道在安慰剂对照试验中，30%～40%的患者应用安慰剂可达到缓解。此外，10%～20%的Crohn 病患者在初期发病以后可以有很长的缓解期。在整个病程中，60%～70%的患者将需要手术治疗，其中，约5%的患者在同一手术部位还需进行再次的手术治疗。在近几十年中，由于对化脓和新陈代谢并发症治疗的改进，Crohn 病的死亡率已有下降。最近，年龄配对对照比较Crohn 病患者的死亡率略有升高，这可能是与Crohn 病有关的癌症所致。
15 预防
目前尚无相关资料。
16 流行病学
本病在欧美发病率较高。在美国，Crohn 病的发病率大约5/10 万人口，患病率估计为90/10 万人口。种族差异较明显，黑人发病仅为白人的1/5。我国发病数较少，1950～1982 年国内文献报道经手术证实Crohn 病仅523 例。1980 年北京几所大医院共同统计分析历年病理确诊的Crohn 病145 例，认为本病在1960 年以后似有增多的趋势。此后的文献报道确有增多。1987～1993 年6年间报道达625 例。
17 特别提示
应进少渣、无刺激性、富于营养的食物。酒茶、咖啡、冷食和调味剂等不宜食用。一些患者限制乳糖可能是有益的。严重者禁食。积极主动的营养补充是Crohn 病的重要辅助治疗手段。要素饮食可起到与泼尼松相同的功效(尤其是小肠疾病)。重症有排量大的瘘管或梗阻的患者，无法经小肠途径营养时，应进行全肠道外营养。近年来很多报道强调对患者进行宣教和心理治疗，消除患者紧张、恐惧心理、提高患者健康的信念。这对慢性疾病的恢复是很有利的。