颗粒细胞瘤_颗粒细胞瘤的病因病机、临床表现、诊断、治疗

1 拼音

kē lì xì bāo liú

2 英文参考

granulosa-cell tumor

3 概述

颗粒细胞瘤（granular cell tumor）又名颗粒细胞肌母细胞瘤，是一种良性肿瘤，近年通过免疫组化的研究，证明其来源于神经组织。

颗粒细胞瘤由Abrikossoff 1926年首先报告。通常发生于成人，男与女之比为1:3。最常见于舌部，其次好发于四肢，皮损为淡红至黄色硬质结节，0.5cm～3.0cm大小，一般无自觉症状，少数有阵发性钝痛，为良性肿瘤，可恶变。其特点为瘤细胞聚集成团，胞质中有丰富的嗜酸性颗粒。90%的病例，肿瘤呈单发性。约1%～2%的颗粒细胞瘤呈恶性，平均大小9cm，常发生溃疡。彻底切除是最好的治疗方法。

4 疾病名称

颗粒细胞瘤

5 英文名称

granular cell tumor

6 分类

皮肤科 > 皮肤肿瘤 > 神经组织肿瘤

7 ICD号

C72.5

8 流行病学

通常发生于成人，男与女之比为1:3。90%的病例，肿瘤呈单发性。1/3患者肿瘤发生于舌部，1/3患者发生于皮肤，另外1/3患者发生内脏器官，如胃肠道、上呼吸道和骨骼肌。

9 颗粒细胞瘤的病因

病因尚不明。

10 发病机制

肿瘤细胞大，呈多边形，胞质淡染，充满粗大嗜酸性颗粒。通常为单一核，位于细胞中央，小而呈圆或卵圆形，略呈泡状；有时易与黄色瘤的泡沫细胞混淆，但其中无脂质；有时与网状组织细胞瘤的巨大组织细胞相似，有时还类似神经节细胞，但后两者如用硫堇染色时无颗粒。肿瘤细胞常围有细的胶原纤维。在发生于皮肤的肿瘤中，可见到肿瘤细胞成群或成行排列，这是一种相对的特征。肿瘤上方的表皮往往过度增生，或向下增生，甚至有角珠形成，类似假癌样，特别在舌部及口唇者多见此现象。

11 颗粒细胞瘤的临床表现

颗粒细胞瘤相当少见，可见于各种年龄。通常发生于成人，以30～50岁为多，男与女之比为1:3。舌为最常见部位之一，其次为皮肤及皮下组织，也可侵及内脏器官如胃肠道、骨骼肌、呼吸道、上消化道及乳腺等。通常多发生于四肢，为小而散在的淡红黄色硬固结节，直径1～2cm，有时可以更大。表面通常光滑发亮，有时可形成溃疡。一般无自觉症状，少数病人有阵发性钝痛。虽然在某一部位可发生不止一个损害，但多发于各处者却极为罕见，90%的病例肿瘤呈单发性。约1%～2%的颗粒细胞瘤呈恶性，通常为迅速增长的结节，平均大小9cm，常发生溃疡。可发生广泛性邻近组织受累和淋巴结转移，如影响到邻近组织时则可出现一些有关症状。

12 辅助检查

组织病理：组织象有特点，为真皮内和皮下组织内界限不清的肿块，瘤细胞较大，呈多角形，形成巢和索。细胞具有丰富细颗粒状，淡嗜酚性胞浆，胞核小而圆，位于细胞中央。核分裂象罕见或无。其上表皮常呈明显上皮瘤性增生。胞浆内颗粒PAS染色阳性，耐淀粉酶。电镜下胞浆内颗粒被膜为溶酶体和自噬体。

免疫组化：细胞对S-100蛋白，CD57（leu-7），周围神经髓磷脂蛋白，神经元特异性烯醇化酶和波状纤维蛋白呈阳性反应。

13 颗粒细胞瘤的诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

14 鉴别诊断

组织学上，颗粒细胞瘤易与黄色瘤相混，但后者之泡沫细胞胞质内无特殊嗜酸性颗粒。其它需要鉴别者有纤维瘤、神经瘤、网状组织细胞增生病、脂肪肉瘤及冬眠瘤等，此时需作活检加以区别。

15 颗粒细胞瘤的治疗

彻底切除是颗粒细胞瘤最好的治疗方法。放射治疗无效。皮损内注射皮质类固醇制剂可以暂时好转。本病恶变者罕见。

16 预后

颗粒细胞瘤常无自觉症状。约1%～2%的颗粒细胞瘤呈恶性，通常为迅速增长的结节，平均大小9cm，常发生溃疡。可发生广泛性邻近组织受累和淋巴结转移。