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颗粒细胞瘤

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1 拼音

kē lì xì bāo liú

2 英文参考

granulosa-cell tumor

3 概述

颗粒细胞瘤(granular cell tumor)又名颗粒细胞肌母细胞瘤,是一种良性肿瘤,近年通过免疫组化的研究,证明其来源于神经组织

颗粒细胞瘤由Abrikossoff 1926年首先报告。通常发生于成人,男与女之比为1:3。最常见于舌部,其次好发于四肢,皮损为淡红至黄色硬质结节,0.5cm~3.0cm大小,一般无自觉症状,少数有阵发性钝痛,为良性肿瘤,可恶变。其特点为瘤细胞聚集成团,胞质中有丰富的嗜酸性颗粒。90%的病例,肿瘤呈单发性。约1%~2%的颗粒细胞瘤呈恶性,平均大小9cm,常发生溃疡。彻底切除是最好的治疗方法

4 疾病名称

颗粒细胞瘤

5 英文名称

granular cell tumor

6 分类

皮肤科 > 皮肤肿瘤 > 神经组织肿瘤

7 ICD

C72.5

8 流行病学

通常发生于成人,男与女之比为1:3。90%的病例,肿瘤呈单发性。1/3患者肿瘤发生于舌部,1/3患者发生于皮肤,另外1/3患者发生内脏器官,如胃肠道、上呼吸道和骨骼肌

9 颗粒细胞瘤的病因

病因尚不明。

10 病机

肿瘤细胞大,呈多边形,胞质淡染,充满粗大嗜酸性颗粒。通常为单一核,位于细胞中央,小而呈圆或卵圆形,略呈泡状;有时易与黄色瘤的泡沫细胞混淆,但其中无脂质;有时与网状组织细胞瘤的巨大组织细胞相似,有时还类似神经节细胞,但后两者如用硫堇染色时无颗粒。肿瘤细胞常围有细的胶原纤维。在发生于皮肤的肿瘤中,可见到肿瘤细胞成群或成行排列,这是一种相对的特征。肿瘤上方的表皮往往过度增生,或向下增生,甚至有角珠形成,类似假癌样,特别在舌部及口唇者多见此现象。

11 颗粒细胞瘤的临床表现

颗粒细胞瘤相当少见,可见于各种年龄。通常发生于成人,以30~50岁为多,男与女之比为1:3。舌为最常见部位之一,其次为皮肤及皮下组织,也可侵及内脏器官如胃肠道、骨骼肌、呼吸道、上消化道及乳腺等。通常多发生于四肢,为小而散在的淡红黄色硬固结节,直径1~2cm,有时可以更大。表面通常光滑发亮,有时可形成溃疡。一般无自觉症状,少数病人有阵发性钝痛。虽然在某一部位可发生不止一个损害,但多发于各处者却极为罕见,90%的病例肿瘤呈单发性。约1%~2%的颗粒细胞瘤呈恶性,通常为迅速增长的结节,平均大小9cm,常发生溃疡。可发生广泛性邻近组织受累和淋巴结转移,如影响到邻近组织时则可出现一些有关症状。

12 辅助检查

组织病理:组织象有特点,为真皮内和皮下组织内界限不清的肿块,瘤细胞较大,呈多角形,形成巢和索。细胞具有丰富细颗粒状,淡嗜酚性胞浆,胞核小而圆,位于细胞中央。核分裂象罕见或无。其上表皮常呈明显上皮瘤性增生。胞浆内颗粒PAS染色阳性,耐淀粉酶。电镜下胞浆内颗粒被膜溶酶体自噬体。

免疫组化:细胞对S-100蛋白,CD57(leu-7),周围神经磷脂蛋白,神经元特异性烯醇化酶和波状纤维蛋白呈阳性反应

13 颗粒细胞瘤的诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

14 鉴别诊断

组织学上,颗粒细胞瘤易与黄色瘤相混,但后者之泡沫细胞胞质内无特殊嗜酸性颗粒。其它需要鉴别者有纤维瘤神经瘤、网状组织细胞增生病、脂肪肉瘤冬眠瘤等,此时需作活检加以区别。

15 颗粒细胞瘤的治疗

彻底切除是颗粒细胞瘤最好的治疗方法。放射治疗无效。皮损内注射皮质类固醇制剂可以暂时好转。本病恶变者罕见。

16 预后

颗粒细胞瘤常无自觉症状。约1%~2%的颗粒细胞瘤呈恶性,通常为迅速增长的结节,平均大小9cm,常发生溃疡。可发生广泛性邻近组织受累和淋巴结转移。

17 相关药品

磷脂

18 相关检查

淀粉酶、神经元特异性烯醇化酶

颗粒细胞瘤相关药物


相关文献

开放分类:皮肤肿瘤疾病神经组织肿瘤皮肤科疾病
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本页最后修订于 2016年10月15日 星期六 19:36:16 (GMT+08:00)
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