1 拼音
kē lì xì bāo liú
2 英文参考
granulosa-cell tumor
3 概述
颗粒细胞瘤(granular cell tumor)又名颗粒细胞肌母细胞瘤,是一种良性肿瘤,近年通过免疫组化的研究,证明其来源于神经组织。
颗粒细胞瘤由Abrikossoff 1926年首先报告。通常发生于成人,男与女之比为1:3。最常见于舌部,其次好发于四肢,皮损为淡红至黄色硬质结节,0.5cm~3.0cm大小,一般无自觉症状,少数有阵发性钝痛,为良性肿瘤,可恶变。其特点为瘤细胞聚集成团,胞质中有丰富的嗜酸性颗粒。90%的病例,肿瘤呈单发性。约1%~2%的颗粒细胞瘤呈恶性,平均大小9cm,常发生溃疡。彻底切除是最好的治疗方法。
4 疾病名称
颗粒细胞瘤
5 英文名称
granular cell tumor
6 分类
皮肤科 > 皮肤肿瘤 > 神经组织肿瘤
7 ICD号
C72.5
8 流行病学
通常发生于成人,男与女之比为1:3。90%的病例,肿瘤呈单发性。1/3患者肿瘤发生于舌部,1/3患者发生于皮肤,另外1/3患者发生内脏器官,如胃肠道、上呼吸道和骨骼肌。
9 颗粒细胞瘤的病因
病因尚不明。
10 发病机制
肿瘤细胞大,呈多边形,胞质淡染,充满粗大嗜酸性颗粒。通常为单一核,位于细胞中央,小而呈圆或卵圆形,略呈泡状;有时易与黄色瘤的泡沫细胞混淆,但其中无脂质;有时与网状组织细胞瘤的巨大组织细胞相似,有时还类似神经节细胞,但后两者如用硫堇染色时无颗粒。肿瘤细胞常围有细的胶原纤维。在发生于皮肤的肿瘤中,可见到肿瘤细胞成群或成行排列,这是一种相对的特征。肿瘤上方的表皮往往过度增生,或向下增生,甚至有角珠形成,类似假癌样,特别在舌部及口唇者多见此现象。
11 颗粒细胞瘤的临床表现
颗粒细胞瘤相当少见,可见于各种年龄。通常发生于成人,以30~50岁为多,男与女之比为1:3。舌为最常见部位之一,其次为皮肤及皮下组织,也可侵及内脏器官如胃肠道、骨骼肌、呼吸道、上消化道及乳腺等。通常多发生于四肢,为小而散在的淡红黄色硬固结节,直径1~2cm,有时可以更大。表面通常光滑发亮,有时可形成溃疡。一般无自觉症状,少数病人有阵发性钝痛。虽然在某一部位可发生不止一个损害,但多发于各处者却极为罕见,90%的病例肿瘤呈单发性。约1%~2%的颗粒细胞瘤呈恶性,通常为迅速增长的结节,平均大小9cm,常发生溃疡。可发生广泛性邻近组织受累和淋巴结转移,如影响到邻近组织时则可出现一些有关症状。
12 辅助检查
组织病理:组织象有特点,为真皮内和皮下组织内界限不清的肿块,瘤细胞较大,呈多角形,形成巢和索。细胞具有丰富细颗粒状,淡嗜酚性胞浆,胞核小而圆,位于细胞中央。核分裂象罕见或无。其上表皮常呈明显上皮瘤性增生。胞浆内颗粒PAS染色阳性,耐淀粉酶。电镜下胞浆内颗粒被膜为溶酶体和自噬体。
免疫组化:细胞对S-100蛋白,CD57(leu-7),周围神经髓磷脂蛋白,神经元特异性烯醇化酶和波状纤维蛋白呈阳性反应。
13 颗粒细胞瘤的诊断
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
14 鉴别诊断
组织学上,颗粒细胞瘤易与黄色瘤相混,但后者之泡沫细胞胞质内无特殊嗜酸性颗粒。其它需要鉴别者有纤维瘤、神经瘤、网状组织细胞增生病、脂肪肉瘤及冬眠瘤等,此时需作活检加以区别。
15 颗粒细胞瘤的治疗
彻底切除是颗粒细胞瘤最好的治疗方法。放射治疗无效。皮损内注射皮质类固醇制剂可以暂时好转。本病恶变者罕见。
16 预后
颗粒细胞瘤常无自觉症状。约1%~2%的颗粒细胞瘤呈恶性,通常为迅速增长的结节,平均大小9cm,常发生溃疡。可发生广泛性邻近组织受累和淋巴结转移。
17 相关药品
磷脂
18 相关检查
淀粉酶、神经元特异性烯醇化酶