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可变性图形红斑角化性皮病

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1 概述

可变性图形红斑角化性皮病(variable erythrokeratoderma)又名变异性红斑角化病(erythrokeratodermia figurata variabilis)或Mendes dacosta型红斑角化性皮病 (Mendes dacosta type erythrokeratodermia),为常染色体显性遗传,发病机制为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致,其变异基因位于染色体1p34-p35区。大多在生后不久发病,随年龄增长而改善,绝经后可消退,但妊娠时病情加重,冷、热、风的刺激情绪激动可为加剧诱因。皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面,有的患者伴掌跖角化。

2 疾病名称

可变性图形红斑角化性皮病

3 英文名称

erythrokeratoderma variabilis

4 缩写

EKV

5 可变性图形红斑角化性皮病的别名

erythrokeratodermia figurata variabilis;erythrokeratodermia variabilis;Mendes dacosta type erythrokeratodermia;Mendes dacosta型红斑角化性皮病;variable erythrokeratoderma;变异性红角皮病可变性红斑角化症可变性图案状红斑角皮病;变异性红斑角化病

6 分类

皮肤科 > 角化和遗传性皮肤病 > 角化性皮肤病

7 ICD

L11.0

8 流行病学

常染色体显性遗传病的系谱特征有;①患者的双亲往往有一个患病,而且大多是杂合子。②患者的同胞中约有1/2个体患病。③连续几代都有发病。④双亲无病时,子女一般无病。

9 病因

可变性图形红斑角化性皮病为常染色体显性遗传,为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致,其变异基因位于染色体1p34-p35区。

10 发病机制

为常染色体显性遗传,为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致,其变异基因位于染色体1p34-p35区。

11 可变性图形红斑角化性皮病的临床表现

大多在生后不久发病,少数出生时或青年时发病。本病随年龄增长而改善,绝经后可消退,但妊娠时病情加重,冷、热、风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。损害有两种,一种为相对固定的深红色角化性斑块,边界截然似刀割样,呈圆案形、逗点形、多环形或环形;另一种为界限明显的散在红斑,大小、数量、部位各异,短时间(几小时或几天)形态大小都可发生变化或完全消退,亦可发展为固定形态者。皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面,有的患者伴掌跖角化。

12 检查

组织病理:为非特异性改变。可见角化过度,角化不全,棘层增厚,中度乳头瘤样增生。真皮轻度水肿和非特异性炎症细胞浸润

13 诊断

根据早年发病及损害特点组织病理就可诊断。

14 鉴别诊断

14.1 毛发红糠疹

皮损为特征性棕红或淡红色毛囊角化性丘疹分布范围较广,头面部可见干性鳞屑性皮损,伴掌跖角化过度、干燥皲裂。进行缓慢,范围较广,尤以手指背侧第1、2节特别显著,扪之有木锉样感。

14.2 疣状肢端角化病

多见于青春前期,损害为多数簇集性扁平疣样丘疹,成群分布,质硬,分布于手足背侧。有时可沿指缘呈线状排列。

15 可变性图形红斑角化性皮病的治疗

对口服维A酸反应良好。外用皮质类固醇激素可有一定疗效。

16 预后

随年龄增长而改善,绝经后可消退。亦可发展为固定形态者。

17 可变性图形红斑角化性皮病的预防

进行婚姻生育指导,婚前检查,遗传咨询是预防可变性图形红斑角化性皮病的关键所在。

18 相关药品

维A酸

相关文献

开放分类:角化和遗传性皮肤病疾病角化性皮肤病皮肤科
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  • 评论总管
    2019/10/22 15:02:59 | #0
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