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考登病中的多发性毛外根鞘瘤

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1 拼音

kǎo dēng bìng zhōng de duō fā xìng máo wài gēn qiào liú

2 英文参考

multiple trichilemmoma in Cowden disease

3 概述

考登病中的多发性毛外根鞘瘤(multiple trichilemmoma)又称多发性错构瘤综合征。是一种有独特皮肤表现的常染色体遗传性皮肤病。皮损位于面部,主要在口周、鼻部和耳附近,表现为肉色,粉红或褐色丘疹,临床上类似寻常疣。皮肤损害可用维A酸(异维甲酸)治疗。

4 疾病名称

考登病中的多发性毛外根鞘瘤

5 英文名称

multiple trichilemmoma in Cowden disease

6 考登病中的多发性毛外根鞘瘤的别名

Cowden病中的多发性毛鞘瘤Cowden病中的多发性毛外根鞘瘤;多发性错构瘤综合征;考登病中的多发性毛鞘瘤

7 分类

1.皮肤科 > 皮肤肿瘤 > 皮肤附属器肿瘤

2.肿瘤科 > 皮肤肿瘤 > 皮肤附属器肿瘤

8 ICD

L98.8

9 考登病中的多发性毛外根鞘瘤的病因

病因尚不明。

10 病机

发病机制还不清楚。

11 考登病中的多发性毛外根鞘瘤的临床表现

多发性毛鞘瘤见于所有考登病患者。皮损位于面部,主要在口周、鼻部和耳附近,表现为肉色,粉红或褐色丘疹,临床上类似寻常疣。此外,可见密集的口部丘疹,以致唇、龈和舌部呈特殊的“大鹅卵”石样形态,也有多发性小的肢端角化病。本病妇女患者乳腺癌发病率高,多发性毛鞘瘤常先于乳癌发生。其他内脏恶性肿瘤也偶见于考登病,但大多数为纤维性错构瘤,特别是乳房甲状腺和胃肠道

12 辅助检查

组织病理:与单发性毛鞘瘤相同。口腔损害可表现为纤维瘤结节,由相对无细胞性涡状型纤维或伴棘层肥厚的纤维血管组织构成。

13 考登病中的多发性毛外根鞘瘤的诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

14 考登病中的多发性毛外根鞘瘤的治疗

注意检查恶性肿瘤的发生,特别是乳腺癌。皮肤损害可用维A酸(异维甲酸)治疗,有些患者用磨削疗法或CO2激光,可达到美容疗效。

15 相关药品

维A酸

治疗考登病中的多发性毛外根鞘瘤的穴位


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开放分类:皮肤肿瘤皮肤附属器肿瘤皮肤科疾病
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  • 评论总管
    2021/1/20 12:56:45 | #0
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本页最后修订于 2016年10月15日 星期六 16:15:12 (GMT+08:00)
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