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抗磷脂综合征

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1 拼音

kàng lín zhī zōng hé zhēng

2 英文参考

Antiphospholipid syndrome

3 疾病分类

皮肤性病

4 疾病概述

抗磷脂综合征是一种自身免疫性疾病,机体免疫功能失调致使女性体内产生多种自身抗体。这些抗体主要攻击血小板,引起血小板减少,破坏血管内皮细胞,致使血栓形成胎盘梗塞,导致流产胎死宫内等。三分之一的患者症状,仅在产前检查时发现胚胎胎儿发育停止而死亡。其诊断主要依靠于血中抗磷脂抗体抗核抗体检测。抗磷脂抗体致习惯性流产是抗磷脂综合征的一种表现。抗磷脂抗体阳性者若不予治疗,自然流产发生率可高达50%~90%,故积极诊治抗磷脂综合征是必要的。

5 疾病描述

抗磷脂综合征是一组与抗磷脂抗体有关的症候群。抗磷脂抗体阳性和复发性静脉动脉栓塞、习惯性流产、血小板减少症是其临床主要特征。病人可伴有或不伴有其它结缔组织病

6 症状体征

抗磷脂综合征可分为原发性继发性。原发性不伴有结缔组织病,只有很少数的原发性病人会演变为继发性;继发性为伴有结缔组织病者,较多见于年轻女性。两者的抗磷脂抗体没有其特异性,临床特征也基本相同,但在继发性病人中心瓣膜病变、溶血性贫血、低补体血症和中性粒细胞减少症更为多见。

在已有的报告中,SLE病人中狼疮抗凝物质 (LAC) 阳性率约为30% (16%~65%不等),抗心磷脂抗体阳性率约为40%(17%~87%不等)。

有抗心磷脂抗体的红斑狼疮病人常有不典型的狼疮,抗核抗体常常阴性,多有复发性静脉或动脉栓塞并发症和习惯性流产、血小板减少症。

抗磷脂综合征是多系统累及的疾病,主要临床表现还有:

1.皮肤表现  皮损常常是病人最早的临床表现,主要皮损为网状青斑,其次为小腿溃疡,可表现如坏疽性脓皮病。皮肤表现还有指、趾红斑或紫红斑的远端皮肤缺血,浅表性血栓性静脉炎和甲下碎裂样出血

2.血栓形成  主要是深静脉栓塞,病人中可达60%~70%,发生率远远高于动脉血栓,还可以累及视网膜血管、肾静脉。也有其它的静脉栓塞发生。血栓形成也可发生在冠状血管与肠系膜血管,以及大的周围动脉,导致指(趾)或肢体的坏死与截肢。

3.中枢神经系统的表现  主要是中风,常常复发,偶可导致多发性栓塞性痴呆、一过性缺血性发作、不典型性偏头痛和舞蹈症等。

7 疾病病因

抗磷脂抗体是一组自身抗体,包括:引起梅毒血清反应假阳性的物质,狼疮抗凝物质和抗心磷脂抗体。引起梅毒血清反应假阳性的物质是第一个被认识的抗磷脂抗体,病人有5%~19%可能发展成红斑狼疮或其它结缔组织病;LAC也是一类抗磷脂抗体,能阻断凝血酶原转化为凝血酶,有LAC的病人临床上常有凝血障碍,并伴有出血倾向;心磷脂是梅毒血清反应假阳性的主要抗原成分,抗心磷脂抗体(aCL)有IgGIgM和少量的IgA三个血清抗体同型,有抗磷脂酰丝氨酸抗体(aPS)、抗磷脂肌醇抗体(aPI)、抗磷脂酸抗体(aPA)和抗磷脂酰甘油抗体(aPG)等几种。研究表明,IgG型的aCL与血栓形成及习惯性流产密切相关,但IgM型的aCL也可能参与其中,并认为IgM型的aCL与溶血性贫血有一定的关系。一般说来,在抗心磷脂抗体阳性时其它几种抗磷脂抗体也阳性,故目前常用抗心磷脂抗体检测代表抗磷脂抗体的检测。

8 病理生理

病机制:抗磷脂抗体是一组自身抗体,包括:引起梅毒血清反应假阳性的物质,狼疮抗凝物质和抗心磷脂抗体。引起梅毒血清反应假阳性的物质是第一个被认识的抗磷脂抗体,病人有5%~19%可能发展成红斑狼疮或其它结缔组织病;LAC也是一类抗磷脂抗体,能阻断凝血酶原转化为凝血酶,有LAC的病人临床上常有凝血障碍,并伴有出血倾向;心磷脂是梅毒血清反应假阳性的主要抗原成分,抗心磷脂抗体(aCL)有IgG、IgM和少量的IgA三个血清抗体同型,有抗磷脂酰丝氨酸抗体(aPS)、抗磷脂酰肌醇抗体(aPI)、抗磷脂酸抗体(aPA)和抗磷脂酰甘油抗体(aPG)等几种。研究表明,IgG型的aCL与血栓形成及习惯性流产密切相关,但IgM型的aCL也可能参与其中,并认为IgM型的aCL与溶血性贫血有一定的关系。一般说来,在抗心磷脂抗体阳性时其它几种抗磷脂抗体也阳性,故目前常用抗心磷脂抗体检测代表抗磷脂抗体的检测。

9 诊断检查

(一)临床指标

1.静脉血栓形成

2.动脉血栓形成;

3.习惯性流产;

4.血小板减少。

(二)实验室指标

1.中-高滴度的IgG抗心磷脂抗体;

2.中-高滴度的IgM抗心磷脂抗体;

3.狼疮抗凝物质阳性。

至少一项实验室指标加一项临床指标可诊断为抗磷脂综合征,其中抗心磷脂抗体必须有二次检查阳性(间隔至少三个月)。

10 治疗方案

无临床症状抗磷脂抗体阳性病人可不治疗或用小剂量阿司匹林,并注意减少可能引起血栓形成的因素,如中止吸烟,不再用口服避孕药等。

对于有急性深静脉血栓形成的病人静注肝素仍然是最有效的方法,同时可伴用其它的溶栓药物。

对于血栓形成后的长期治疗可采用华法林,但应注意治疗中的出血倾向。

伴有血小板减少的抗磷脂综合征病人的治疗可用泼尼松达那唑(炔睾醇)或大剂量静脉注射丙种球蛋白(1GIV)治疗。

11 预后及预防

无特殊。

12 特别提示

抗磷脂综合征(anti-phospholipid syndrome,APS)是指由抗磷脂抗体(APL抗体)引起的一组临床征象的总称,主要表现为血栓形成,习惯性流产,血小板减少等。

虽然该疾患在成人多见,但儿童也有发生。女性发病率明显多于男性。APS的家族倾向并不明显,但患者亲属的抗心磷脂或者狼疮抗凝物检查常可阳性。

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开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2019/10/14 9:27:13 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:38:53 (GMT+08:00)
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