抗利尿激素不适当分泌综合征

目录

1 拼音

kàng lì niào jī sù bú shì dāng fèn mì zōng hé zhēng

2 英文参考

syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion

3 疾病分类

内分泌科

4 疾病概述

抗利尿激素分泌失调综合症(简称SIADH)是由于内源性抗利尿激素(即精氨酸加压素,简称AVP)持续性分泌,使水排泄发生障碍,当水摄入过多时,可引起低钠血症与有关临床表现。本综合症可由多种原因引起。

5 疾病描述

抗利尿激素分泌失调综合症(简称SIADH)是由于内源性抗利尿激素(即精氨酸加压素,简称AVP)持续性分泌,使水排泄发生障碍,当水摄入过多时,可引起低钠血症与有关临床表现。本综合症可由多种原因引起。

6 症状体征

轻症患者可无症状。当血清钠浓度低于120mmol/L时,可出现软弱无力、嗜睡,甚而精神错乱、惊厥与昏迷,如不及时处理,可导致死亡。

7 疾病病因

引起SIADH最常见的原因是某些肿瘤组织合成,并自主性释放AVP。最多见者为肺燕麦细胞癌,约80%SIADH患者是由此所引起。约半数以上燕麦细胞癌患者的血浆AVP增高,水排泄有障碍,但不一定有低钠血症。其他肿瘤如胰腺癌、淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤、十二指肠癌、何杰金病、胸腺瘤等也可引起SIADH。

肺部感染如肺结核、肺炎等有时也可引起SIADH,可能由于肺组织合成与释放AVP。在有结核病变的肺组织中曾发现有AVP,但在正常肺组织中则无。

中枢神经病变包括外伤炎症、出血、肿瘤等可影响下丘脑-神经垂体功能,促使AVP释放而不受渗透压等正常调节机制的控制,从而引起SIADH。

某些药物如氯磺丙脲、长春碱、环磷酰胺、卡马西平、氯贝特、三环抗抑郁剂等可刺激AVP释放,从而产生SIADH。

8 病理生理

由于AVP释放过多,且不受正常调节机制所控制,肾远曲小管与集合管对水的重吸收增加,尿液不能稀释,游离水不能排出体外,如摄入水量过多,水分在体内潴留,细胞外液容量扩张,血液稀释,血清钠浓度与渗透压下降。细胞内液也处于低渗状态。当影响脑细胞时,可出现神经系统症状。本综合症一般不出现水肿,因为当细胞外液容量扩张到一定程度,可抑制近曲小管对钠的重吸收,使尿钠排出增加,同时心房肽释放增加,使尿钠排出增加,因而水分不致在体内潴留过多,但进一步加重低钠血症。同时,由于扩容,肾小球滤过率增加与醛固酮分泌可能降低,均有利于尿钠的排出。由于AVP的持续分泌,虽然细胞外液已处于低渗状态,但尿渗透压仍高于血浆渗透压。

9 诊断检查

患者血清钠一般低于130mmol/L,但尿钠排出常增高,一般超过30mmol/L。当体内钠缺失过多时,尿钠浓度也可减少。血浆渗透压常低于270mOsm/kg·H2O。但尿渗透压常高于血浆渗透压。血清尿素氮、肌酐、尿酸等浓度常降低。血浆AVP常升高。本症一般无水肿。

SIADH的主要诊断依据为:

1.血清钠降低(常低于130mmol/L);

2.尿钠常超过30mmol/L;

3.血浆渗透压降低(常低于270mOsm/kg·H2O);

4.尿渗透压超过血浆渗透压;

5.必须除外由于肾脏失钠所致的低钠血症,特别是肾上腺皮质功能减退症、失盐性肾炎、利尿剂治疗等。由于失钠所致的低钠血症,常有失水表现,血尿素氮常升高。如由于肾外途径失钠,尿钠常低于30mmol/L。SIADH患者血容量常正常或增高,血尿素氮常降低。

血浆AVP测定对SIADHD诊断有很大意义。在正常情况下,当细胞外液处于低渗状态,AVP的释放被抑制,血浆AVP常明显降低或不能测得,但在SIADH患者,血浆AVP常不适当地增高。

10 治疗方案

轻度SIADH患者可仅限制每天摄水量0.8—1.0L,症状即可好转,体重下降,血清钠与渗透压随之增加,尿钠排出也随之减少。严重患者伴有神志错乱、惊厥或昏迷者,可静脉输注3%—5%氯化钠溶液200—300ml,使血清钠浓度上升,症状改善。但血清钠上升不宜过速,血清钠浓度可初步恢复至120mmol/L,不宜过高,以免引起中枢性脑桥脱髓鞘病变。有心脏病、心力衰竭者,可同时静脉注射呋塞米20—40mg,排出水分,以免心脏负荷过重,但必须纠正因呋塞米引起的低钾或其他电解质的丧失。低钠血症改善后,仍应注意限制水分,以免再发生水中毒。

病因治疗至为重要。如为药物所引起者,停药后SIADH可迅即消失。中枢神经系统疾病所致的SIADH常为一过性,随着基础疾病的好转而消失。肺结核或肺炎经治疗好转,SIADH常随之恢复。由于恶性肿瘤所致的SIADH患者,经手术切除、放射治疗或化学治疗后,SIADH可减轻或小时。SIADH是否消失也可作为肿瘤治疗是否彻底的佐证。

SIADH的药物治疗较为困难。地美环素可阻碍AVP对肾小管的水回吸收作用。曾在肺癌所致的SIADH患者中试用,每日900mg,分次口服,可引起等渗性或低渗性利尿。低钠血症改善。该药可引起氮质血症,但停药后即可消失。对限制水分难以控制者,可采用本药治疗。锂盐也可阻碍AVP对肾小管的作用,但毒性较大,应用时应慎重。

预后:SIADH的愈后取决于基础疾病。由于药物、肺部感染、中枢神经系统可逆性疾病所致者常为一过性,愈后良好。由于恶性肿瘤如肺癌、胰腺癌等所致者,愈后较差。

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