1 概述
Douvas等于1979年报告，硬皮病患者血清中有一种抗核抗体，其靶抗原为细胞核中一种非组蛋白蛋白质，因在十二烷基硫酸钠-聚丙烯酰胺凝胶电泳（SDS-PAGE）中移动的分子量为70kD，故称为Scl-70。1986年，Shero等证实，Scl-70的本质是DNA拓朴异构酶-1，其天然分子量为100kD，70kD抗原为其降解片段。DNA拓朴异构酶-1，位于核质中，在核仁中的浓度很高。它与DNA超螺旋的松解过程有关，在DNA双链的复制和转录中起作用。此酶将DNA链切断，并附着在产生的游离端上，因此，不需整个DNA分子解螺旋，而仅发生于将复制的区域。一旦某一区域复制或转录完成，DNA双链就重新结合，拓朴酶释放。它是细胞内具有重要生物功能的关键蛋白。
2 别名
抗-Scl-70
3 抗Scl-70抗体的医学检查
3.1 检查名称
抗Scl-70抗体
3.2 分类
免疫学检查 > 自身抗体测定
3.3 化验取材
血液
3.4 抗Scl-70抗体的测定原理
检测抗Scl-70的经典方法是琼脂双向免疫扩散法（Ouchterlony法），近年来则多用免疫印迹法（western blot法），两法原理可参看本章抗Sm抗体测定。用免疫荧光法检测时，在Hep-2细胞上呈现核的密集的斑点荧光图型，但很难与其他引起斑点型荧光的抗核抗体区别。
3.5 试剂
同免疫印迹法。
3.6 操作方法
同免疫印迹法。
3.7 正常值
正常人抗Scl-70抗体阴性。
3.8 化验结果临床意义
抗Scl-70抗体主要见于全身性进行性硬化症（PSS）中的弥漫型，是该病的标志性抗体，其阳性率25%～70%，阳性率的差异可能与免疫扩散法所用可提取性核抗原（ENA）的浓度不同以及选择的病例类型不同有关，在重型弥漫型硬皮病患者可高达75%，在CREST综合征患者抗Scl-70检出率仅4%～11%，此抗体阳性者抗着丝粒抗体多为阴性。局限型硬皮病病人，此抗体检出率很低，仅约20%左右。
3.9 附注
已用从牛和兔胸腺中提取，纯化的Scl-70抗原建立了ELISA法，但尚未推广。
3.10 相关疾病
硬皮病
4 化验结果意义
阳性：全身性硬化症、全身硬化症合并肺纤维化、重叠综合征。