1 拼音
kǎ fèi náng chóng fèi yán
2 注解
3 疾病别名
卡氏肺孢子虫肺炎
4 疾病代码
ICD:J17*
5 疾病分类
呼吸内科
6 疾病概述
卡肺囊虫肺炎，又称卡氏肺孢子虫肺炎，是由卡氏肺孢子虫引起的间质性浆细胞性肺炎，是条件性肺部感染性疾病。 潜伏期4～8 周。AIDS 患者较长，平均6 周，甚至可达1 年。1.流行性婴儿型(经典型) 流行于育婴机构。起病缓慢，先有畏食、腹泻、低热，以后逐渐出现咳嗽，呼吸困难，症状呈进行性加重，未经治疗病死率为20%～50%。2.儿童-成人型(现代型) 起病较急，开始时干咳，迅速出现高热、气促、发绀，肺部体征甚少，可有肝脾肿大。从起病到诊断，典型的为1～2 周，接受大剂量激素治疗者，病程短促，可于4～8 天死亡。
7 疾病描述
卡肺囊虫肺炎，又称卡氏肺孢子虫肺炎，是由卡氏肺孢子虫引起的间质性浆细胞性肺炎，是条件性肺部感染性疾病。本病20 世纪50 年代前仅见于早产儿，营养不良婴儿，近10 余年来随着免疫抑制剂的应用，肿瘤化疗的普及尤其是AIDS病的出现，发病率明显上升，已成为AIDS 患者最常见的机会感染与致死的主要病因。
8 症状体征
潜伏期4～8 周。AIDS 患者较长，平均6 周，甚至可达1 年。
1.流行性婴儿型(经典型) 流行于育婴机构。起病缓慢，先有畏食、腹泻、低热，以后逐渐出现咳嗽，呼吸困难，症状呈进行性加重，未经治疗病死率为20%～50%。
2.儿童-成人型(现代型) 起病较急，开始时干咳，迅速出现高热、气促、发绀，肺部体征甚少，可有肝脾肿大。从起病到诊断，典型的为1～2 周，接受大剂量激素治疗者，病程短促，可于4～8 天死亡。AIDS 患者病程较为缓慢，渐进，先有体重下降、盗汗，淋巴结肿大，全身不适，继而出现上述呼吸道症状，可持续数周至数月。未经治疗100%死于呼吸衰竭。本病症状严重，但肺部体征较少，多数患者肺部听诊无异常，部分病人可闻及散在湿啰音。
9 疾病病因
卡氏肺孢子虫为单细胞生物，兼有原虫和真菌的特征。卡氏肺孢子虫主要有包囊和滋养体两种形态。滋养体为可变多形体，有细足和伪足形成，类似阿米巴。包囊呈圆形，直径4～6μm，囊壁内含有囊内小体(或称子孢子)，完全成熟的包囊内一般为8 个，包囊是重要的诊断形态。卡氏肺孢子虫寄生部位限于肺泡腔，成熟包囊进入肺泡后破裂，囊内小体脱囊后发育为滋养体，滋养体紧贴肺泡上皮寄生，增殖，包囊多位于肺泡中央。
10 病理生理
肺孢子虫属低致病力、生长繁殖缓慢的寄生性原虫，健康宿主有抵御能力只形成隐性感染。细胞免疫受损是宿主最主要的易患因素，如婴幼儿营养不良，先天性免疫缺陷儿童，恶性肿瘤、器官移植或接受免疫抑制治疗及AIDS 患者。在AIDS 病人中的发病高达80%～90%。当T 细胞免疫功能抑制时，寄生于肺泡的肺孢子虫可大量繁殖，对上皮细胞造成直接的毒素性损害，引起I 型上皮脱屑性肺泡炎。肺泡间隔有浆细胞，单核细胞浸润，肺泡上皮增生，增厚，泡腔内充满嗜酸性泡沫样物质和蛋白样渗出物。严重病例有广泛间质和肺泡性水肿。肺泡腔内充满炎性细胞，蛋白样渗出物和虫体，阻碍气体交换，产生临床症状。
11 诊断检查
诊断：本病诊断较困难，对高危人群结合临床表现和X 线检查可考虑诊断，再借助病原体检查以确诊，痰找病原体阳性率极低，可用3%高渗盐水雾化后诱导咳痰。支气管肺泡灌洗(BAL)和经纤支镜肺活检阳性率可达80%～100%。BAL 可以与解剖检查同期发现肺孢子虫，可用于早期诊断。开胸活检虽阳性率高，但不易为病人接受，且病情较重者，危险性大，目前已很少采用。近年主张以胸腔镜活检取代剖胸活检。
实验室检查：
1.血液学检查 白细胞增高或正常，与基础疾病有关。嗜酸性粒细胞轻度增高。血清乳酸脱氢酶常增加。
2.血气和肺功能 动脉血气常有低氧血症和呼吸性碱中毒。肺功能检查肺活量减低。肺弥散功能(DLCO)低于70%估计值。
3.病原学检查 痰、支气管肺泡灌洗液，经纤支镜肺活检做特异性的染色如吉姆萨(Giemsa)染色、亚甲胺蓝(TBO)染色、Gomori 大亚甲基四胺银(GMS)染色，查获含8 个囊内小体的包虫为确诊依据。
4.血清学检查 目前常见的方法有对流免疫电泳检测抗原，间接荧光试验，免疫印迹试验。检测血清中抗体及补体结合试验等，但缺乏较好的敏感性和特异性，尚不能用以诊断卡氏肺孢子虫病。
其他辅助检查：X 线表现是非特异性的，10%～25%患者胸部X 线可正常。典型的X 线表现为弥漫性肺间质浸润，以网状结节影为主，由肺门向外扩展。病情进展，迅速发展为肺泡实变，病变广泛而呈向心性分布，与肺水肿相似。在实变病灶中杂有肺气肿和小段不张，以肺的外围最明显。罕有气胸或胸腔积液等胸膜病变。亦有以局限性结节阴影，单侧浸润为表现。肺功能检查肺活量减低，肺弥散功能(DLCO)低于70%估计值。
12 鉴别诊断
本病应与衣原体肺炎、肺结核、肺真菌感染等鉴别。
13 治疗方案
本病死亡率高，但早期治疗反应较好，多数可以得到恢复，故关键在于早期诊断和治疗。
1.一般治疗 患者应卧床休息，增加营养，纠正水电解质紊乱。纠正缺氧，经鼻或面罩给氧，FiO2＜50%时，动脉血氧分压在9.32kPa(70mmHg)以上，严重缺氧者则采用辅助通气或体外膜氧。尽量减少免疫抑制剂的应用，但对严重弥漫性病变者，尤其是AIDS 患者则应短期使用糖皮质激素 如泼尼松龙40mg，6h 1 次，连用7 天。
2.病因治疗
(1) 磺胺甲噁唑/甲氧苄啶（复方磺胺甲异噁唑）：是目前较为理想的治疗药物，初治有效率为77%。一般剂量甲氧苄啶（TMP）每天20mg/kg，磺胺甲噁唑（SMZ）每天100mg/kg，静脉注射或分4 次口服。病情严重者用静脉注射，7～10 天病情好转可改用口服，疗程至少14 天。副作用包括皮疹、转氨酶升高，中性粒细胞减少，血肌酐升高等，AIDS 病人半数以上可出现副反应。
(2)喷他脒(Pentamidine)：对肺孢子虫有致死作用，但副反应发生率可达50%。剂量为4mg/kg，肌注,1 次/d，疗程14 天。初治有效率为70%，复治有效率为50%。缺点是毒副反应大，主要为肾性、低血糖、直立性低血压、白细胞和血小板减少、恶心呕吐及肌注部位疼痛和脓肿等。目前主张常规药物不能耐受和无效时用，仍可取得一定疗效。有报道用喷他脒吸入治疗，40mg/kg,1 次/d，取得较满意疗效。AIDS 患者，应用磺胺甲噁唑/甲氧苄啶（TMP-SMZ）或喷他脒疗程要长，3 周或更长。初期疗效同非AIDS 患者相似，但药物副作用的发生率和严重性更明显，复发率也高，可达50%。对TMP-SMAK 或喷他脒过敏或治疗失败者，可用下列药物：①氨苯砜(Dapsone)加甲氧苄啶（TMP），前者每天100mg，后者每天200mg/kg，分4 次口服；②二氟甲基乌氨酸(DFMO，eflomithine)，每天100mg/kg 静脉滴注或75mg/kg 口服，每6 小时1 次；③克林霉素加伯氨喹，均为每次450mg，3 次/d,口服。
14 并发症
未经治疗100%死于呼吸衰竭。
15 预后及预防
预后：近年来发现卡氏肺孢子虫肺炎(PCP)，是艾滋病患者最常见机会性感染，且为其主要致死原因。
预防：注意免疫抑制者与患者的隔离，防止交叉感染。对高危人群应密切注意观察。对有发生卡氏孢子虫危险的病人，应用药物预防，可有效地防止潜在感染转变为临床疾病和治疗后复发。一般用TMP 5mg/kg，SMZ 25mg/kg，每天或每周3次口服。喷他脒雾化吸入可作为二线预防用药。
16 流行病学
卡氏肺孢子虫分布广泛，可寄生于健康人体和多种动物，病人和孢子虫携带者为本病的传染源，主要通过空气和人与人接触传播。卡氏肺孢子虫人群感染率为1%～10%，正常人感染呈亚临床经过，血清中可检出抗体。免疫抑制宿主感染后引起疾病，出现明显症状。