热词榜

局限性营养不良型大疱性表皮松解症

广告
广告
医学百科提醒您不要相信网上药品邮购信息!
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。本站不出售任何药品、器械,也不为任何药品、器械类厂家提供宣传服务。药品类信息为研究性资料,仅供专业人士参考,请不要依据本站信息自行用药。

1 拼音

jú xiàn xìng yíng yǎng bú liáng xíng dà pào xìng biǎo pí sōng jiě zhèng

2 疾病分类

皮肤性病

3 疾病概述

大疱性表皮松解症是一组遗传性疾病,其特点是皮肤粘膜起大疱。 最近从超微结构研究说明,各型的基本病理缺陷位于真皮或基底膜,但有些原发缺陷则位于表皮细胞

4 疾病描述

本病较少见,其轻型即单纯型,发生率为1/50000,而重型约为1/20万~1/50万,其致病原因不一,故分类法各家也不同。Lever将之分成六型:①单纯型大疱性表皮松解症(显性遗传);②Cockayne手足大疱性表皮松解症(显性遗传);③显性遗传营养障碍型大疱性表皮松解症;④隐性遗传营养障碍型大疱性表皮松解症;⑤隐性遗传致死型大疱性表皮松解症;⑥非遗传型(获得性)大疱性表皮松解症。

5 症状体征

出生时即有大疱,或发生于婴儿期,或稍晚。大疱局限于手、足和肘、膝部位,伴有瘢痕粟丘疹,很少波及粘膜。

6 治疗方案

主要是对症处理,疗效欠满意。平时宜保护和避免创伤。及时控制继发感染。其隐性营养不良型包括致死型,大剂量皮质类固醇可挽救其生命和预防畸形,当然亦应注意护理。此外,口服维生素E100mg,每日3次;苯妥英钠100mg,每日3次,亦有助。如因瘢痕影响手的功能,可考虑外科手术。

早期妊娠期母亲如有感染、创伤等意外,应考虑有导致本病的可能而终止妊娠

7 预后及预防

早期妊娠期母亲如有感染、创伤等意外,应考虑有导致本病的可能而终止妊娠。

治疗局限性营养不良型大疱性表皮松解症的穴位


相关文献

开放分类:疾病皮肤性病科
词条局限性营养不良型大疱性表皮松解症banlang创建,由sun进行审核
参与评价: ()

相关条目:

参与讨论
  • 评论总管
    2019/10/20 12:43:56 | #0
    欢迎您对局限性营养不良型大疱性表皮松解症进行讨论。您发表的观点可以包括咨询、探讨、质疑、材料补充等学术性的内容。
    我们不欢迎的内容包括政治话题、广告、垃圾链接等。请您参与讨论时遵守中国相关法律法规。
抱歉,功能升级中,暂停讨论
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。

本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:49:20 (GMT+08:00)
关于医学百科 | 隐私政策 | 免责声明
京ICP备13001845号
互联网药品信息服务资格证书:(京)-非经营性-2018-0290号

京公网安备 11011302001366号


链接及网站事务请与Email:联系 编辑QQ群:8511895 (不接受疾病咨询)
2019/10/20 12:43:56