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巨人症及肢端肥大症

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1 拼音

jù rén zhèng jí zhī duān féi dà zhèng

2 概述

腺垂体分泌生长激素GH)过多所致。青少年因骨骺未闭形成巨人症青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症;少数青春期起病至成年后继续发展形成肢端肥大性巨人症。本病早期(形成期),体格内脏普遍性肥大,垂体前叶功能亢进;晚期(衰退期),体力衰退,出现继发性垂体前叶功能减退。

3 诊断

一.病史、症状及体征:

起病缓慢,早期可无症状,而后逐渐出现面增长变阔, 眉及双颧隆突,巨鼻大耳,唇舌肥厚,下颌渐突出,牙齿稀疏,鼻翼喉头增大,语言钝浊,容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚,全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数甲状腺肿大,基础代谢率增高,甲状腺功能大多正常,少数亢进。内脏普遍肥大,胸廓增大。男子性欲亢进,女子多数月经紊乱、闭经不育。半数伴糖耐量损害,多饮多尿,伴高催乳素血症者可乳溢。晚期出现肿瘤压迫症状, 可有头痛视野缺损和高血压,也可出现继发性甲状腺功能减退症,继发性肾上腺皮质功能减退,性腺萎缩性功能减退症,骨质疏松脊柱活动受限等。垂体性巨人症表现为儿童期过度生长,身材高大,四肢生长尤速。食欲亢进,臂力过人。晚期(衰退期)体力日渐衰弱。

二.辅助检查

(一)GH测定:基础值>15ug/L,活动期高达100ug/L以上(正常< 5ug/L)。

(二)生长介素明显升高(正常值75~200ug/L)。

(三)血糖增高糖耐量减低,葡萄糖抑制试验:口服葡萄糖100g,服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH 1h 降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下,4h后回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。

(四)钙、磷测定:少数血清钙、磷增高,尿钙增高,尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病

(五)X线检查:头颅增大,颅骨板增厚;多数蝶鞍扩大、前后床突破坏;鼻窦增大,枕骨粗隆明显突出;四肢长骨末端骨质增生指骨顶部呈丛毛状增生。CT扫描有助于发现微腺瘤患者

三.鉴别诊断:

应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。

4 治疗措施

一.放射治疗:

内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等),60-90%较敏感。也可用x-刀、γ-刀立体放射治疗。

二.手术治疗:

经蝶手术较好,如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。

三.药物治疗:

(一)抑制GH分泌药物:

溴隐亭10mg/d以上服、氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定。

(二)性激素

可减轻症状。如甲孕酮安宫黄体酮)8-10mg,qid;已烯雌酚1mg,tid。两者可交替或同时服用。巨人症已达青春期或女孩身高超过165cm宜开始性激素治疗,以促使骨骺融合。

(三)生长激素释放抑制素:

奥曲肽,100ug,3次/d,6个月后见效。

(四)衰退期并发垂体前叶机能低下者需应用相应的激素替代疗法。

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开放分类:疾病
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  • 评论总管
    2021/1/16 10:47:07 | #0
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本页最后修订于 2009年1月8日 星期四 2:52:33 (GMT+08:00)
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