1 拼音
jù dà liè kǒng xìng shì wǎng mó tuō lí
2 英文参考
retinal detachment with giant retinal tear
3 概述
大于90°甚至可达360°的视网膜裂孔为巨大视网膜裂孔（giant retinal tear），多见于高度近视眼，眼外伤及玻璃体切割术后，双眼发病率高。巨大裂孔性视网膜脱离由于病情发展迅速，并具有极大的增生倾向，手术难度高，预后差，过去被临床医生视为畏途。但自1988 Stanley应用过氟化碳作为液态工具，协助网膜复位后，预后大为改观。巨大视网膜裂孔亦常发生在Wagner-Stickler视网膜玻璃体营养不良。巨大视网膜裂孔通常是周边部视网膜沿着玻璃体基底部后缘撕裂而形成的裂孔，是由玻璃体凝胶萎陷和收缩而对玻璃体基底部牵拉所致。很少发生在玻璃体基底部前缘睫状上皮。巨大视网膜裂孔也可发生在脉络膜视网膜瘢痕后缘，如急性视网膜坏死的脉络膜视网膜瘢痕。巨大视网膜裂孔手术治疗难度差异较大，主要取决于以下几个方面：①裂孔的部位与大小；②视网膜脱离的范围；③视网膜翻转的程度与活动度；④玻璃体凝胶的状况；⑤是否有视网膜前膜。在巨大视网膜裂孔附近玻璃体液化的情况下，裂孔越大,裂孔的后缘视网膜越易翻转。
4 疾病名称
巨大裂孔性视网膜脱离
5 英文名称
retinal detachment with giant retinal tear
6 分类
眼科 > 视网膜病 > 特殊类型的视网膜脱离
7 ICD号
H33.5
8 流行病学
视网膜巨大裂孔比较少见。据统计，正常人群中发病率为1/（200×104），占孔源性视网膜脱离的1/200。依病因可分为4种类型：
①原发性视网膜巨大裂孔；
②继发于脉络膜、视网膜变性的巨大裂孔；
③外伤性巨大裂孔；
④并发于综合征的巨大裂孔，如Marfan，Ehlers-Danlos、Wangner-Stickler综合征。
20世纪70年代Schepens曾对122例视网膜巨大裂孔的类型进行分析，其中原发性占66.4%，外伤21.6%，并发格子样变性的8.8%，并发于视网膜过度凝固（电凝、冷凝、光凝）的占3.2%。
9 巨大裂孔性视网膜脱离的病因
巨大裂孔性视网膜脱离与视网膜变性、外伤、遗传因素等有关。
10 发病机制
巨大裂孔性视网膜脱离的原发性者发病机制尚不完全清楚，一般认为主要与玻璃体变性有关。生理情况下玻璃体分为前后两部分，尽管缺乏明显的分界。前部位于锯齿缘前后各2PD，呈3～4mm宽的环形附着区，称基底部。此处玻璃体的胶原纤维伸入到视网膜的内界膜上，形成玻璃体与视网膜、睫状上皮的牢固粘连，成为产生巨大裂孔的组织学基础。近视尤其高度近视患者，玻璃体发生液化、纤维化以至后脱离，脱离的后界即附着在基底部的后缘。玻璃体的收缩，牵拉基底部后缘的视网膜出现一灰白色弧形皱褶，玻璃体的进一步收缩，病变处视网膜被撕裂而成一巨大裂孔。也有开始仅是几个断续的小孔，以后相连融合成大孔。同时睫状上皮亦易被撕裂，常伴睫状上皮的脱离。
11 巨大裂孔性视网膜脱离的临床表现
11.1 非外伤性视网膜巨大裂孔
非外伤性视网膜巨大裂孔患者以青壮年为主，男性明显多于女性，大约78%的患者年龄为21～50岁。本病常见于近视眼患者，高度近视（－8D以上）者占40%以上。可双眼发病，且常有家族遗传倾向。
巨大裂孔性视网膜脱离发病急骤。早期症状与一般孔源性视网膜脱离相同，即有闪光感和飞蚊症。此时眼底可完全正常。从出现症状至视网膜巨大裂孔形成可短至1～2周。双目间接检眼镜及三面镜进行详细的眼底检查。周边部视网膜压迫变白和玻璃体后脱离为巨大裂孔的早期表现。
视网膜巨大裂孔属于撕裂孔。好发于玻璃体基底部后缘，而且以颞侧为多见。常伴有裂孔后瓣翻卷（图1）。
影响后瓣翻卷的因素如下：
（1）裂孔的部位：由于视网膜下积液及后瓣视网膜重力的关系，上方裂孔的后瓣易向下翻卷，遮盖视盘和下半部眼底，上半裸露的色素上皮层显示均一的红褐色，常误认为未脱离的视网膜，但色素上皮层看不到视网膜血管，通过双目间接检眼镜很易分辨向下翻卷的视网膜重叠在下方视网膜上。
（2）裂孔大小：随着裂孔弧度的扩大，后瓣活动性增强，因此亦易翻卷。一般裂孔大于150°容易翻卷。
（3）巨大裂孔的两端如有向后的放射状撕裂，增加了后瓣的活动度，易于翻卷。
（4）玻璃体液化程度越重，对巨大裂孔后瓣的支撑力也越差，后瓣也越容易翻卷。一般巨大裂孔均伴有不同程度的玻璃体液化及后脱离。
（5）视网膜前膜的牵拉可致巨大裂孔后瓣翻卷且固定，手术中常见瓣下有前膜存在。
视网膜巨大裂孔有继续扩大的趋势，可沿视网膜非压迫变白部位呈环形扩展，更易沿其两端的放射状撕裂口向后纵行扩展，这可能与神经纤维的排列有关。
巨大裂孔者增生性玻璃体视网膜病变发生率较高，因大面积的色素上皮暴露，色素上皮细胞易游走、增殖，在视网膜周围引起增生。由于重力及体位的因素，细胞增生好发于裂孔的下端及翻卷的后瓣，形成环状及纵形视网膜皱褶，进一步收缩致后瓣卷曲折叠，形似钱袋口或卷帘。视网膜后的增生，形成餐巾环状增生膜。加上伴随裂孔撕裂后的组织修复反应，使视网膜全层增厚、僵硬、缩短，这种属于视网膜内的增生，表面上看似乎并无膜缠绕。巨大裂孔伴严重增殖性玻璃体视网膜病变者手术治疗困难。视力预后差。
11.2 外伤性视网膜巨大裂孔
外伤性视网膜巨大裂孔由眼球挫伤所引起，是玻璃体从其附着点锯齿缘撕脱而致视网膜神经上皮的断离，并非视网膜本身的裂孔。好发于鼻上象限及颞侧。病情发展较慢，极少有裂孔扩大的倾向。手术预后较好。
11.3 继发于脉络膜和视网膜变性的巨大裂孔
（1）并发格子样变性的视网膜巨大裂孔，是玻璃体视网膜变性的结果。巨大裂孔常沿格子样变性的后缘发生，好发于赤道部及上下方，鼻侧少见。变性区前方的玻璃体呈液化改变，边缘处的玻璃体浓缩、纤维化，并与视网膜形成牢固的粘连，当玻璃体收缩时变性区边缘出现巨大裂孔。
（2）并发于视网膜凝固治疗后的巨大裂孔常因过度的电凝、冷凝、光凝引起局部视网膜坏死而导致巨大裂孔形成。
12 巨大裂孔性视网膜脱离的并发症
巨大裂孔性视网膜脱离可以合并青光眼，并发性白内障及眼球萎缩。
13 实验室检查
无特殊实验室检查。
14 辅助检查
B超可显示视网膜脱离状态，有时可以根据视网膜的连续性确定裂孔的位置。
15 巨大裂孔性视网膜脱离的诊断
根据眼底表现可以确诊。
16 巨大裂孔性视网膜脱离的治疗
巨大视网膜裂孔治疗原则包括：①尽可能将翻转的视网膜瓣摊平回位；②制作脉络膜视网膜粘连封闭裂孔。
具体治疗方法选择可依照下列情况：①巨大视网膜裂孔大小；②裂孔的后瓣的位置与活动度；③有晶状体、无晶状体和人工晶状体；④玻璃体增殖情况和裂孔是否向后撕裂。
17 预后
巨大裂孔性视网膜脱离的预后不良。
18 相关药品
胶原