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局部脂肪萎缩

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1 概述

局部脂肪萎缩(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失,有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。

由于脂肪萎缩的范围不同,可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。

局部脂肪萎缩可合并内分泌功能障碍,如生殖器官发育不良、甲状腺功能异常、肢端肥大症月经失调等。近期有并发霍奇金病硬皮病的报道。新生儿或婴幼儿患者多有先天性全身性或多脏器病变。

前进行性脂肪营养不良尚无特效疗法,可试用纯胰岛素针剂直接注入萎缩区,有些病人可逐渐出现局部脂肪组织增长,恢复正常形态。如病变较局限或由于职业需要,可行局部脂肪埋植或注射填充剂等整形术。有些患者适当注意休息和加强营养,并配合按摩体疗后,可重新获得失去的脂肪。

2 疾病名称

局部脂肪萎缩

3 英文名称

progressive lipodystrophy

4 局部脂肪萎缩的别名

Simon综合征部分性脂肪代谢障碍;进行性脂肪营养不良

5 分类

神经内科 > 自主神经系统疾病

5.1 ICD

E88.1

6 分类二

皮肤科 > 真皮及皮下脂肪组织病

6.1 ICD号

L92.1

7 流行病学

患局部脂肪萎缩的女性多于男性,好发于儿童,少数患者有家族史。为一罕见病。

8 局部脂肪萎缩的病因

局部脂肪萎缩可由于中脑与间脑受损,致垂体前叶激素分泌增加或中胚层间质功能发育紊乱引起。Sissons发现部分患者合并肾小球肾炎和低补体(C3)血症。少数患者有家族史。

9 病机

局部脂肪萎缩主要与下丘脑病变以及与脊神经并行的节后交感神经病变有关。下丘脑对促性腺激素促甲状腺激素及其他内分泌腺起调节作用,并与节后交感神经纤维解剖学的密切联系。局部脂肪萎缩脂肪组织消失区与正常区或肥胖区之间,似乎有一条界限,该界限与脊髓节段似有一定关系,通常以腰1~2为界,把身体分为上半身和下半身两部分。

另有研究认为,下丘脑与垂体组成代谢调节控制系统,脂肪消失与该系统产生的脂肪转移因子促进作用有关。起病前可有急性发热病史及内分泌缺陷,如甲状腺功能亢进症、垂体功能低下及间脑炎等,损伤精神因素、月经初期及妊娠均可为诱因,目前对遗传因素作用的看法尚未统一。

10 局部脂肪萎缩的临床表现

皮下脂肪萎缩通常对称性发生头面部,进行性向下蔓延,逐渐向颈、胸、腹及上肢扩展,一般不越过髂嵴,双手不受侵犯,形成上肢脂肪萎缩,面颊凹陷,皮纹增多的早老症状,而下肢肌肉肥大,使身体呈上下部极不相称的体态。成人型者开始颜面、鼻旁、颊部皮肤水肿,以后皮下脂肪萎缩消失,皮肤颜色正常,弹性尚好的皮肤皱纹。本病通常有家族史或合并先天性疾病,如糖尿病肾损害、肾硬化症神经官能症。可因肾功能衰竭而致命。化验检查可发现血清乳糜微粒,前β脂蛋白、甘油三酯增高。70%患者C3降低,90%有肾炎改变。

1.多数局部脂肪萎缩病人在5~10岁前后起病,女性较常见,起病及进展均较缓慢。病初患者多出现面部或上肢脂肪组织消失,以后向下扩展,累及臀部及股部,呈大致对称性分布。病程持续2~6年可自行停止。病人面部表现为两侧颊部及颞部凹入,皮肤松弛,失去正常弹性,面颊、眼眶周围脂肪消失使患者呈现特殊面容。部分病人臀部、髋部可出现明显的皮下组织增生、肥大,但手足常不受影响。

2.局部脂肪萎缩病人可表现为脂肪组织消失、特殊肥胖及正常脂肪组织等三者并存,以不同方式结合成本病的基本特征。根据结合方式不同可表现为下述类型:①上半身正常,下半身肥胖型;②上半身消瘦,下半身肥胖型;③单纯性上半身消瘦型;④上半身肥胖型;⑤下半身消瘦型;⑥全身消瘦型;⑦半身肥胖型。

3.局部脂肪萎缩病人可合并皮肤湿度改变、发汗异常、多尿、糖耐量降低、心动过速、血管运动不稳定、血管性头痛腹痛呕吐、皮肤及指甲营养性障碍等自主神经功能紊乱表现,个别病例可合并内分泌功能障碍,如生殖器官发育不良、甲状腺功能异常、肢端肥大症和月经失调等。一般在发病后5~10年内症状渐趋稳定。

4.局部脂肪萎缩病人的肌肉骨质毛发、乳腺及汗腺均正常,无肌力障碍,多数病人的体力不受影响,病程进展期躯体及精神发育也不受影响。最近报道可并发霍奇金病、硬皮病。

5.新生儿或婴幼儿局部脂肪萎缩患者多出现先天性全身性及多脏器病变,除累及头部、面部、颈部、躯干及四肢在内的全身皮下及内脏周围脂肪组织外,还可伴有高血脂、糖尿病、肝脾肿大、皮肤色素沉着心脏及肌肉肥大等。

11 局部脂肪萎缩的并发症

局部脂肪萎缩可合并内分泌功能障碍,如生殖器官发育不良、甲状腺功能异常、肢端肥大症和月经失调等。近期有并发霍奇金病、硬皮病的报道。新生儿或婴幼儿患者多有先天性全身性或多脏器病变。

12 实验室检查

化验检查可发现血清乳糜微粒,前β脂蛋白、甘油三酯增高。70%患者C3降低,90%有肾炎改变。

13 辅助检查

1.皮肤及皮下组织活检可见皮下脂肪组织萎缩,皮肤正常。

2.肌电图显示肌肉及神经均正常。

3.B超可发现受累的脏器萎缩变小。

14 局部脂肪萎缩的诊断

根据皮下脂肪组织消失,肌肉及骨质正常,活体组织检查脂肪组织消失,出现皮下脂肪消失、增多和正常等三种情况以不同方式结合可确诊。

15 鉴别诊断

局部脂肪萎缩应注意与以下疾病鉴别:

15.1 偏侧萎缩症

一侧面部进行性萎缩,皮肤、皮下组织及骨质全部受累。

15.2 局限型肌营养不良症

局限型肌营养不良症,如面-肩-肱型,表现为面肌消瘦并伴肌力减弱,肌电图提示肌肉受损,皮下脂肪仍然保留。

15.3 过度消瘦

各种原因引起过度消瘦的大多数病例可查出病因,如恶性肿瘤、慢性感染及长期胃肠功能不良等。

16 局部脂肪萎缩的治疗

16.1 西医疗法

(1)目前局部脂肪萎缩尚无特效疗法,可试用类固醇激素,可试用纯胰岛素针剂直接注入萎缩区,有些病人可逐渐出现局部脂肪组织增长,恢复正常形态。

(2)如病变较局限或由于职业需要,可行局部脂肪埋植或注射填充剂等整形术。有些患者适当注意休息和加强营养,并配合按摩和体疗后,可重新获得失去的脂肪。

16.2 中医疗法

中医治则:宜调和气血活血通络

方药:首乌10g、鸡血藤15g、当归10g、赤芍10g、丹参15g、鬼箭羽15g、陈皮15g、丝瓜络10g、伸筋草10g、生甘草10g。局部用药可用虎骨酒加强按摩,亦可参照硬皮病治疗。

17 预后

局部脂肪萎缩起病及进展均较缓慢,通常呈自限性,持续2~6年可自行停止。

18 局部脂肪萎缩的预防

尚无有效预防局部脂肪萎缩的措施,适当注意休息、加强营养、按摩和体疗后,部分患者可重新获得失去的脂肪。

19 相关药品

促甲状腺激素、转移因子、甘油、丹参

20 相关检查

促甲状腺激素、乳糜微粒、胰岛素

相关文献

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参与讨论
  • 评论总管
    2019/10/24 8:12:40 | #0
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本页最后修订于 2014年12月3日 星期三 14:14:12 (GMT+08:00)
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