1 拼音
jǐ zhù liè jǐ suǐ jǐ mó péng chū
2 疾病分类
神经外科
3 疾病概述
患儿在出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块，逐渐增大并于哭闹时包块张力增加，下肢畸形和大小便失禁，头颅增大和智力减退。
4 疾病描述
患儿在出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块，逐渐增大并于哭闹时包块张力增加，下肢畸形和大小便失禁，头颅增大和智力减退。两下肢运动障碍和变形，大小便失禁，会阴部鞍形感觉障碍。
5 症状体征
腰骶部、颈后部或背部中线处软性包块，逐渐增大，下肢畸形和大小便失禁，头颅增大和智力减退。两下肢运动障碍和变形，大小便失禁，会阴部鞍形感觉障碍。
6 疾病病因
先天性原因。
7 病理生理
具体发病机制不清楚。
8 诊断检查
诊断
1.病史 询问患儿是否在出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块，是否逐渐增大并于哭闹时包块张力增加，有无下肢畸形和大小便失禁，有无头颅增大和智力减退。
2.神经系统检查 两下肢有无运动障碍和变形，大小便有无失禁，会阴部有无鞍形感觉障碍。
3.局部检查 注意肿块大小和基底部的宽窄，透照时有无脊髓和马尾神经影，表面皮肤是否正常，或为半透明膜，有无溃疡或穿孔漏液。
4.脊柱X线平片 了解椎骨的缺损部位和范围。
5.X线平片检查 可显示椎管骨质发育缺损的程度和范围。
6.MRI检查 能显示囊内的脊髓和神经根，并能发现常伴有的其它畸形，如脊髓栓系、椎管内(或(和)皮下)脂肪瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿等。
9 治疗方案
治疗
1.凡神经症状较轻和无脑积水者，均应早期手术治疗。
2.两下肢严重瘫痪、大小便失禁和伴有脑积水者，应视为手术禁忌。
3.手术时期一般在生后2～3个月即可进行手术。囊壁菲薄将破裂或已破裂者，应尽早手术。局部已形成溃疡者，应更换敷料直到创面愈合后3～5个月再行手术。
4.手术方法和注意点①采用俯卧位，头低脚高。②一般采用横切口。③皮肤切除不可过多，防止缝合时皮肤过紧。④囊颈要游离到骨缺损处，必要时切除椎板和硬脊膜外瘢痕粘连带，神经组织要彻底松解和游离，尽可能保留有功能的马尾神经，但对圆锥造成牵扯作用的终丝应切断。
5.骨缺损处应用囊壁或腰背筋膜作加强修补，严密缝合防止漏液。
9.1 术后处理
1.敷料周边以胶布封闭，防止尿、便污染。
2.术后采用俯卧位，臀部抬高，至7～9d拆线后再坐起或抱起。
3.术后随访观察头围是否增大。
10 预后及预防
无特殊预防方式。
11 特别提示
注意防止感染及尿粪污染。