1 拼音
jí xìng pí fū hóng bān láng chuāng
2 英文参考
ACLE
acute cutaneous lupus erythematosus
3 疾病分类
皮肤性病科
4 疾病概述
急性皮肤红斑狼疮 即系统性红斑狼疮病人的皮损，典型的皮损表现为面部蝶形红斑，为位于颧突的对称性水肿性红斑，皮损常越过鼻梁，偶尔也可见到单侧性的。皮损还可累及前额，眶周和颈前V字区，伴有或不伴有水肿的全身性的红斑。
5 疾病描述
急性皮肤红斑狼疮即系统性红斑狼疮(SLE)病人的皮损，包括面部蝶形红斑、伴有或不伴有水肿的全身性红斑。
6 症状体征
即系统性红斑狼疮(SLE)病人的皮损，包括面部蝶形红斑、伴有或不伴有水肿的全身性红斑。大疱性皮损是本型皮肤LE的一种新亚型，又称大疱性LE。皮损为单个或成簇的水疱或大疱，常广泛分布，好发在暴光部位，瘙痒常不明显。
7 疾病病因
红斑狼疮的病因尚不清楚，现在发现与本病发病有关的因素有：
1.遗传因素
有不少证据表明遗传因素在红斑狼疮发病中起一定的作用。在同卵双生儿中均发病的可达65％，二人发病的间隔时间一般在二年以内，且临床表现颇为相似。患者家族成员中高γ球蛋白血症、类风湿因子、抗核抗体阳性发生率较高，在直系亲属中的发病率可达5％～12％，发病间隔时间在9年以内，父母或祖父母中有LE的发病的间隔约20年。近年来组织相容性抗原(HLA)的研究进一步支持了本病的遗传易感性，发现SLE患者中表达率明显高于正常人的有HLA－B8、HLA－DR2、HLA－DR3、DQwl等。在女性DLE病人中HLA－B1阳性的转为SLE的要比其它病人高2.15倍。而药物引起的红斑狼疮综合征与DRw4相关。研究还发现SLE病人常有与遗传有关的补体缺陷，如C2(主要是C2D)，C4(特别是C4A、C4D)，Gm和低水平的CRl有关。还有人发现SLE病人的一些自身抗体的产生与HLA也有一定的关系如抗Sm抗体与DR7，DR4相关。抗SS－B抗体与DR3和Dw2、Dw3有关，抗SS－A抗体与DR2、DR3、DQ１／DQ2和补体C2D缺陷有关。目前认为影响SLE发病的是多个独立的分隔基因，这些基因可影响到病人的免疫调节、免疫反应、网状内皮系统、免疫球蛋白和性激素等。这些都说明SLE发病与遗传因素有一定关联。
2.病毒
早就有人认为SLE发病与感染有关。在SLE病人的受累和非受累的真皮浸润细胞中和真皮乳头下血管网中的毛细血管、静脉和动脉的内皮细胞中可发现粘病毒样管状结构，在肾脏累及的SLE病人的肾小球内皮细胞中也发现有一样的粘病毒样管状结构，但尚不能肯定这些结构源于病毒，认为可能是对病毒的免疫反应，也可能是内皮细胞吞噬的成分。如果这些结构真是病毒颗粒，它们可能是易感者的激发因素。在SLE病人中抗逆转录病毒双链RNA抗体的阳性率可达70％，在病人中对麻疹病毒和风疹病毒的抗体滴度也常升高，表明SLE发病与病毒感染有关。在对新西兰鼠模型(NZB、NZB／NZW杂种鼠)的研究中，实验NZB小鼠及其杂交后代可发生一种很像SLE的自身免疫病。已有研究发现NZB小鼠血液和组织中有一种C型RNA病毒的包膜糖蛋白gp70，它与相应抗体形成免疫复合物沉积于NZB小鼠肾小球内。有人用C型RNA病毒结构中蛋白P30的抗血清检测，发现SLE患者肾中存在P30相关抗原。还有人从人胚肺细胞内分离出一种C型病毒(HELl2)，这些事实提示SLE的发病似与C型RNA病毒有密切关系。此外，在患者肾小球内皮细胞胞质、血管内皮细胞、皮肤损害中都可发现类似包涵体的物质。同时患者血清中往往有几种抗病毒抗体，包括抗麻疹病毒，副流感病毒I、Ⅱ型，EB病毒，风疹病毒和粘病毒等抗体。患者血清中尚有抗ds RNA、ds DNA和RNA－DNA抗体。前者通常只在具有病毒感染的组织中才能找到。根据上述发现，认为SLE的发病与某些病毒(特别是慢病毒)持续而缓慢的感染有关。
3.药物
药物引起SLE已有很多报告。这些病人与自发性的SLE有一定的区别。有作者报告1193例SLE，药物引起或导致病情活动的占3％～12％。一方面药物引起的SLE病人中HLA－DR4表达明显增多，表明这些病人有遗传易感性；另一方面在药物中又以抗高血压药肼屈嗪为代表的一组药物易引起药物性SLE。在这组药物中还有普鲁卡因酰胺、左旋多巴、甲基多巴、心得宁、利舍平、抗癫痫药(大仑丁、扑痫酮、乙琥胺、苯琥胺)、抗生素类(青霉素、灰黄霉素)、磺胺药，其它如异菸肼、氯丙嗪、口服避孕药、青霉胺、保太松、奎尼丁。有报告，长期接受普鲁卡因酰胺治疗者，可能有50％以上出现LE临床或实验室表现。接受肼屈嗪治疗者，8％～13％引起LE。值得注意的是，药物引起的SLE除病人的易感性外，还有一定的剂量依赖关系。以肼屈嗪为例，50 mg/d无SLE发生；100 mg/d发生率为5.4％；200 mg/d为10.4％。
药物引起的SLE与白发性的SLE不同还在于：药物性的SLE多见于年龄较大的病人中，临床上主要的系统表现为多发性关节炎、浆膜炎、肝肿大、淋巴结肿大及肺部浸润，肾和中枢神经系统累及较少发生。皮损主要表现为血管炎。大疱、多形红斑样皮损或与坏疽性脓皮病相似。实验室检查除了有高γ球蛋白血症、白细胞减少、抗核抗体及LE细胞阳性外，抗组蛋白抗体阳性常在临床表现前检出，且阳性率可高达82％。但病人血清中抗双链DNA抗体常常阴性，血清补体也正常。病人的症状、体征在停药后会消退。
药物引起LE的机理目前不清楚，有以下几种可能性：
(1)患者有潜在的LE，药物使之激化。动物实验显示，肼屈嗪、普鲁卡因酰胺和甲基多巴等药喂饲小白鼠8个月，许多小白鼠出现和人类LE相似的综合征，20％～40％小白鼠血清中检出DNA的自身抗体。几种纯系小鼠比较实验结果证明某些鼠系发病率高、某些鼠系发病率低似与遗传有关。药物引起人类LE者过去病史及家族史中也发现有遗传倾向。
(2)药物增加了免疫原性作用。如肼屈嗪能与脱氧核糖核蛋白形成药物-核蛋白复合物，比核蛋白稳定并具有免疫原性，肼屈嗪联结于载体蛋白，反复免疫动物，能产生抗单链DNA抗体，最后产生抗双链DNA抗体，这种抗体与DNA及肼屈嗪之间有交叉反应。肼屈嗪引起的LE者有抗重氮化肼屈嗪抗体，在此药存在情况下可使淋巴细胞转化。又如普鲁卡因酰胺在试管内能与DNA形成复合体，具有免疫原性，能产生高滴度的抗体，这种抗体能与天然DNA或光氧化DNA发生反应。
(3)肼屈嗪已知可以抑制补体C4的结合，这个作用使补体激活失控，而引起药物性狼疮。
4.物理因素
在SLE病人的病程中日晒可以激发或加重病情的可达60％。病人对中波紫外线(UVB)和长波紫外线(UVA)的最小红斑剂量也降低。有人在实验中发现经紫外线照射后，DNA的抗原性加强，在实验动物中引起抗DNA抗体，在它的再刺激下可发生肾炎。有人发现紫外线辐射可诱导培养的角质形成细胞Ro抗原的表达，而Ro抗原常常认为是一种与光敏感有关的抗体。但Ro抗体的滴度与SLE病人病情活动并无相关性。种种证据表明，紫外线辐射在SLE发病中有一定的作用，但其确切的机制仍不清楚。
5.性激素
鉴于本病在生育年龄妇女较男性发生率高，故认为雌激素与本病发生有关。已发现SLE患者性激素的异常在于患者，特别是女性患者产生较强而持久的雌激素效应和较弱的雄激素效应。在动物模型中也发现雌性NZB／NZW杂种鼠发病早、且症状重，雄性阉割鼠死亡率较雌性鼠明显增高，给雌激素的雄鼠比给雄激素的雄鼠死亡率高等，实验结果均说明本病发病与性激素有密切关系。
6.其它
细菌的感染、精神忧郁、人种、地区、妊娠及环境污染等其它环境因素等对本病发病均有关系。
8 病理生理
皮肤组织病理为含有中性粒细胞的表皮下水疱。免疫电镜示，在致密板有颗粒状IgG、IgM或IgA沉积。多数病人为HLA-DR1阳性。余见“红斑狼疮”。
9 诊断检查
病人对氨苯砜治疗十分敏感，以此可与获得性大疱表皮松解症鉴别。DLE的诊断主要根据皮疹特点及皮肤病理检查。有条件可作免疫荧光带试验以助确诊。
10 治疗方案
病人对氨苯砜治疗十分敏感。
(一)一般治疗
1.应该树立和疾病作斗争的坚强信心。近年来由于皮质类固醇、免疫抑制剂的应用及中西医结合等治疗成果，SLE预后已有明显改善。
2.避免日晒，对日光敏感者尤应注意。外出应该使用防光剂、撑伞或戴宽边帽，穿浅色长袖上衣和长裤。忌用有光敏作用的药物，如酚噻嗪、克尿塞、磺胺类制剂和灰黄霉素等。
3.避免过劳，急性或活动期SLE应卧床休息。避免妊娠，也不宜服用避孕药，有肾功能损害或多系统损害者避孕失败宜早作治疗性流产。
4.避免受凉、感冒或其它感染。
5.增强机体抵抗力，注意营养及维生素补充。
(二)DLE的治疗
1.内用疗法
(1)抗疟药如羟氯喹每日0.2～0.4g，病情好转后减为半量。有时每周0.2g即可控制病情，疗程视病人耐受情况和病情而定，一般总疗程为2～3年。由于羟氯喹能缓慢地在体内许多组织积储，特别是视网膜的色素上皮细胞，引起视网膜病，开始用药后6个月应作一次眼底检查，以后每3个月复查一次。
(2)泛发病例可以口服小量皮质类固醇。
(3)氯法齐明每日100 mg。副作用为皮肤红染。
(4)沙利度胺(酞咪哌啶酮，反应停)可试用，初量200 mg／d，分两次口服。出现疗效后减为每日100mg维持，并继续治疗3～5个月，在大多数患者有效，但停药易复发。
2.外用疗法
外用皮质类固醇软膏，一日2次，或封包。或皮损内注射皮质类固醇，如曲安萘德、醋酸氢化考的松混悬液等，1～2周注射1次。