热词榜

急性间歇性卟啉症

广告
广告
医学百科提醒您不要相信网上药品邮购信息!
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。本站不出售任何药品、器械,也不为任何药品、器械类厂家提供宣传服务。药品类信息为研究性资料,仅供专业人士参考,请不要依据本站信息自行用药。

1 拼音

jí xìng jiān xiē xìng bǔ lín zhèng

2 英文参考

acute intermittent porphyria

3 疾病别名

Waldenstrom综合征 急性间歇性卟啉症

4 疾病分类

皮肤性病

5 疾病概述

肝性血卟淋病综合征又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛呕吐便秘神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。

6 疾病描述

本病简称AIP,又称瑞典遗传卟啉症、急性卟啉症、焦卟啉症和肝卟啉病,属常染色体显性遗传血色素代谢尿卟啉原I合成酶活性降低,ALA合成酶活性增高,卟啉前体ALA和卟胆原(PBG)形成过多。本病经典叁联征是腹痛、暗黑色尿和神经精神症状。本病无皮疹,偶见肝损害。常因药物、热性病、内分泌变化、饮酒和饥饿而诱发。

7 症状体征

本病经典叁联征是腹痛、暗黑色尿和神经精神症状。本病无皮疹,偶见肝损害。

8 疾病病因

常染色体显性遗传。常因药物、热性病、内分泌变化、饮酒和饥饿而诱发。

9 病理生理

属常染色体显性遗传,血色素代谢中尿卟啉原I合成酶活性降低,ALA合成酶活性增高,卟啉前体ALA和卟胆原(PBG)形成过多。

10 诊断检查

实验室检查:尿久置后PBG转变为卟胆素显棕色。新鲜尿和Ehrlich试剂等容相混,产生红色反应,称Watson-Schwartz试验阳性。尿含大量ALA和PBG。急性期病死率24%,死于呼吸麻痹

11 治疗方案

应避免诱因,及时发现潜伏期病人,预防发作。急性期加强护理,增加碳水化合物摄入。二巯基丙醇依地酸钙钠、5-单磷酸腺苷皮质类固醇等可应用,腹痛用氯丙嗪丙氯拉嗪。输入正铁血红素可缓解精神症状。雌激素和口服避孕药经前期周期发作者有预防作用。其它应注意水、电解质平衡和补充维生素

12 特别提示

急性间歇性血卟啉病(Acute Intermittent Porphyria,AIP)亦称肝性卟啉病,因其发病率低,临床表现复杂多样且缺乏特异性,故易误诊,影响治疗。

13 相关出处

皮肤病学

治疗急性间歇性卟啉症的穴位


相关文献

开放分类:疾病皮肤性病科
词条急性间歇性卟啉症ababab创建,由sun进行审核
参与评价: ()

相关条目:

参与讨论
  • 评论总管
    2020/10/25 21:58:11 | #0
    欢迎您对急性间歇性卟啉症进行讨论。您发表的观点可以包括咨询、探讨、质疑、材料补充等学术性的内容。
    我们不欢迎的内容包括政治话题、广告、垃圾链接等。请您参与讨论时遵守中国相关法律法规。
抱歉,功能升级中,暂停讨论
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。

本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 14:41:27 (GMT+08:00)
关于医学百科 | 隐私政策 | 免责声明
京ICP备13001845号
互联网药品信息服务资格证书:(京)-非经营性-2018-0290号

京公网安备 11011302001366号