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急性横贯性脊髓炎

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1 拼音

jí xìng héng guàn xìng jǐ suǐ yán

2 英文参考

acute transverse myelitis[湘雅医学专业词典]

ATM[湘雅医学专业词典]

3 概述

一般所说急性脊髓炎(acute myelitis)是指急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis,ATM)。急性横贯性脊髓炎是一种非特异性急性脊髓白质的脱髓鞘性病变或坏死性病变,临床表现为急性完全性或不完全性截瘫,可能与炎性脱髓鞘疾病有关[1]

急性横贯性脊髓炎临床以病变平面以下肢体瘫痪传导束感觉障碍和尿便障碍为特征[2]病因不明,多数患者在出现脊髓症状前1~2周有发热上呼吸道感染腹泻病毒感染症状,可能与病毒感染后自身免疫反应有关[2]。包括感染后脊髓炎疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化)、坏死性脊髓炎和副肿瘤性脊髓炎等临床综合征[2]。由于胸段脊髓(T3~5)血液供应不如其他脊髓节段丰富,最易受累[2]

急性横贯性脊髓炎本病可累及脊髓的任何节段,以胸髓(T3-5)最常见,其次为颈髓和腰髓。可能因病毒直接感染或感染后引起的自体免疫反应所致。常见发病诱因是病前1-2周有上呼吸道感染、劳累、负重或扭伤等。急性横贯性脊髓炎可发病于任何年龄,青壮年较常见,无性别差异,散在发病。主要病理改变为脊髓的炎症、脱髓鞘及坏死。急性起病,常在数小时至2-3日发展至完全性截瘫。本病起病较重,首先表现为背痛腹痛、腰背束带感,继之很快出现下列表现:"截瘫"损害平面以下肢体肌肉无力或瘫痪。早期为"脊髓休克"状态:肌张力除低、腱反射消失、病理反射阴性;急性期后逐渐表现为肌张力增高、腱反射增强、病理反射阳性。"脊髓休克"期间大小便往往是潴留现象,不久转为失禁。损害平面以下躯干和肢体深、浅感觉均为消失。部分病人起病后,瘫痪和感觉障碍的水平均不断上升,最终甚至波及上颈髓而引起四肢瘫痪和呼吸肌麻痹,并可伴高热,危及病人生命安全,称为上升性脊髓炎急性脊髓炎急性期应早期选用肾上腺皮质激素。同时补充多种维生素B1、B6、B12、C和辅酶A、叁磷酸腺苷肌苷细胞色素C等。另外,还应适当选用抗菌药物以预防感染。

4 疾病名称

急性横贯性脊髓炎

5 英文名称

acute transverse myelitis,ATM

6 急性横贯性脊髓炎的别名

acute transverse myelitis;ATM;急性脊髓炎

7 疾病分类

神经内科 > 脊髓疾病

神经系统疾病 > 脊髓疾病

8 ICD

G04.8

9 急性横贯性脊髓炎的流行病学资料

各年龄段均可发病,但以青壮年多发,男女性别差别不大,但也有报告女性稍多见。

10 急性横贯性脊髓炎的病因

急性横贯性脊髓炎病因多样,主要见于以下几方面:

10.1 感染

20%~40%由病毒感染引起。最常见于Ⅱ型单纯疱疹病毒水痘-带状疱疹病毒及肠道病毒。近年来HIV-1及人类(嗜)T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-1)相伴的脊髓病开始受到重视。

国内学者(赵刚等,1994)曾在本病CSF中检测到Ⅱ型单纯疱疹病毒抗病毒抗体,并用PCR方法检测出其特异性DNA。Bohr等(1999)亦用同样方法检测出CSF中肠道病毒的RNA序列。国外报道2例AIDS并发急性脊髓炎,脑脊液PCR证实为带状疱疹病毒,应用阿昔洛韦无环鸟苷)治疗后,症状完全恢复(Lionnet,1996),提示病毒对脊髓的直接损害可能是主要原因。其他常见引起本病的病原菌有各种细菌螺旋体真菌、支原体、寄生虫等。

10.2 血管疾病

由于脊髓供血障碍导致的脊髓炎又称为急性坏死性脊髓炎。常见继发于结缔组织病结节病恶性肿瘤、感染等的血管炎性损害。

10.3 与脱髓鞘疾病有关

部分多发性硬化(MS)、急性播散性脑脊髓炎等脱髓鞘疾病可以急性横贯性脊髓损害作为首发症状。

10.4 原发性

指原因不明的非特异性急性脊髓损害,可因过度劳累、脊柱外伤等诱发,部分病前1~2周有上呼吸道感染、腹泻或疫苗接种史。

11 急性横贯性脊髓炎的发病机

11.1 感染

推测其感染途径为:①长期潜伏在脊神经节中的病毒,在人体抵抗力下降时,沿神经根逆行扩散至脊髓而致病;②其他部位感染先致病毒血症,后经血循环播散至脊髓。此外,病毒感染致血管壁的坏死性炎性反应及其抗体介导的免疫应答损害亦是导致本病的重要机制。一组AIDS并发HTLV-1脊髓病的尸检报告,发现脊髓侧柱、前柱广泛的轴突破坏及髓鞘脱失,并脊髓血管硬化、透明样变及坏死。

11.2 血管疾病

由于小动脉纤维素样或玻璃变性及坏死,导致管腔狭窄或闭塞,引起脊髓缺血。另抗磷脂抗抗体综合抗体综合征,可以本病作为首发症状,并有反复发作倾向。

11.3 与脱髓鞘疾病有关

邓荣昆等(1984)将本病病理改变与视神经脊髓炎比较,发现两者基本相同。另因部分发病机制与MS极为相似,故有人提出多发性硬化型脊髓炎的诊断。

11.4 原发性

推测与感染后诱发的自身免疫性改变有关。

11.5 病理改变

损害可侵及脊髓任何节段,以胸髓最常见。大体显示脊髓肿胀、质地变软,软膜充血、混浊或有炎性渗出物附着,断面示脊髓灰、白质界限不清。镜检:软脊膜及髓内血管扩张、充血,血管周围有炎性细胞浸润神经细胞肿胀、胞核移位及细胞碎裂、溶解,严重者出现脊髓软化、坏死及空洞形成。白质中可见髓鞘肿胀、脱失及轴突变性。晚期神经细胞萎缩消失,病变部位瘢痕形成,最后脊髓萎缩变细。

12 急性横贯性脊髓炎的临床表现

急性横贯性脊髓炎以青壮年多见。病前数天或1~2周可有发热、全身不适或上呼吸道感染等病史。急性起病,常先有脊背部疼痛、胸腹部束带感及下肢麻木感,后迅速出现脊髓受损平面以下运动、感觉及大小便功能障碍,多在数小时至数天内达高峰,70%~75%见于胸髓,其次为颈髓、腰髓,骶髓最少见。由于病因不同,脊髓损害的水平、范围及严重程度各异。

12.1 运动障碍

以胸髓受损害后引起的截瘫最常见,如颈髓受损则出现四肢瘫,并可伴有呼吸肌麻痹。早期脊髓休克阶段,病变水平以下呈弛缓性瘫痪、肌张力降低、深反射消失,病理反射也可引不出来。通常于2~3周后,逐渐过渡到痉挛性瘫痪,肌张力逐渐升高,尤以伸肌张力增高较明显,深反射出现继而亢进,病理反射明显,与此同时有时肌力也可能开始有所恢复,恢复一般常需数周、数月之久,但最终常有一些体征残留。倘病变重,范围广或合并有尿路感染等并发症者,脊髓休克阶段可能延长,有的可长期表现为弛缓性瘫痪,或脊髓休克期过后出现痉挛性屈曲性肢体瘫痪,此时肢体屈肌张力增高,稍有刺激,双下肢屈曲痉挛,伴出汗、竖毛反应和大小便自动排出等症状,称为脊髓总体反射。以上情况常提示预后较差,一些患者可终生瘫痪致残。

12.2 感觉障碍

感觉障碍呈传导束型,病变水平以下各种感觉均减退或消失,部分在感觉消失区上缘有1~2个节段的感觉过敏区或束带样感觉异常。另由于病损部位不同,可有脊髓半切损害表现。极少数无感觉障碍。

12.3 自主神经功能障碍

急性横贯性脊髓炎早期即出现大小便潴留。脊髓休克期,由于骶髓排尿中枢及其反射的机能受到抑制,排尿功能丧失,尿潴留,且因膀胱尿液充盈无任何感觉,逼尿肌松弛,而呈失张力性膀胱,尿容量可达1000ml以上;当膀胱过度充盈时,尿液呈不自主地外溢,谓之充盈性尿失禁。当脊髓休克期过后,因骶髓排尿中枢失去大脑的抑制性控制排尿反射亢进,膀胱内的少量尿液即可引起逼尿肌收缩和不自主排尿,谓之反射性失禁。如病变继续好转,可逐步恢复随意排尿能力。50%在2~3周内恢复排尿功能。此外,脊髓休克期尚有大便秘结、损害平面以下躯体无汗或少汗、皮肤干燥、苍白、发凉、指(趾)甲脆裂、立毛肌不能收缩;休克期过后,皮肤出汗及皮肤温度均可改善,立毛反射也可增强。如是颈髓病变影响了睫状内脏髓中枢则可出现Horner征。

部分脊髓损害可自较低位节段迅速向高位进展,瘫痪在数小时至数天内自双下肢开始,依次累及腰、胸、颈部,最后影响延髓出现呼吸困难、饮水呛咳及言语不能,称为上升性脊髓炎,预后差。少数病变累及脊髓膜或脊神经根,出现脑膜刺激征

13 急性横贯性脊髓炎的并发症

急性横贯性脊髓炎可并发尿失禁、褥疮泌尿系感染、呼吸肌麻痹、坠积性肺炎、皮肤干燥无汗、皮温低、指(趾)甲脆裂、霍纳征、延髓性麻痹等。

14 急性横贯性脊髓炎的诊断

根据急性起病,迅速进展的双下肢瘫痪或四肢瘫、传导束型感觉减退及大小便障碍,脊髓MRI显示节段性肿胀及散在斑点、斑片状异常信号,病前若有感染或疫苗接种史即应考虑本病。

切诊断主要应寻找病因,目前可采用聚合酶链反应(PCR)检测CSF及血液中细菌或病毒的DNA或RNA、酶联免疫吸附试验(ELISA)检测病原菌抗体、CSF中病原菌培养或动物接种等方法寻找感染源。

14.1 典型临床表现

急性起病,病前1~2周有上呼吸道感染、消化道感染症状或预防接种[2]

迅速出现脊髓横贯性损害的临床表现[2]

(1)受累平面以下运动障碍:四肢或双下肢肢体迟缓性瘫痪、肌张力降低、腱反射改变、病理反射阳性[2]。急性期过后受累平面以下逐渐变为痉挛性瘫痪[2]

(2)病变节段以下深浅感觉减退或消失[2]

(3)自主神经功能障碍:尿便障碍、出汗异常、皮肤干燥、脱屑及指甲松脆等[2]

14.2 上升性脊髓炎

部分病例起病急骤,感觉障碍平面常于数小时内或1~2天内上升至高颈髓,瘫痪由下肢迅速波及上肢和呼吸肌,出现呼吸困难[2]

14.3 脑脊液检查

脑脊液外观正常,无色透明,压力正常、压颈试验通畅、细胞数和蛋白含量正常或轻度增高、糖和氯化物正常[2]

CSF压力多数正常,少数因脊髓肿胀致椎管轻度阻塞。外观多无色透明,细胞数可视病因不同呈正常或轻度至中度升高,多数以淋巴细胞为主。蛋白定量正常或轻度升高。葡萄糖及氯化物正常。

14.4 周围血象

白细胞计数正常,若有感染可轻度至中度升高。

14.5 影像检查

脊柱X线平片正常。部分病例MRI可显示病变部位脊髓增粗,病变节段髓内多发片状或较弥散的T2异常信号,强度不均匀[2]

14.6 病因检查

PCR检测CSF及血液中细菌或病毒的DNA或RNA;酶联免疫吸附试验检测病原菌抗体;CSF中病原菌培养或动物接种等方法寻找感染源。

14.7 其他检查

血沉、抗磷脂抗抗体、风湿系列、抗双链DNA抗体、狼疮带试验等检查,具有鉴别诊断价值。

15 需要与急性横贯性脊髓炎鉴别的疾病

急性横贯性脊髓炎需要与视神经脊髓炎、脊髓血管病亚急性坏死性脊髓炎、急性脊髓压迫症、急性硬脊膜外脓肿等相鉴别[2]

对于反复发作的急性横贯性脊髓炎患者,应常规行视觉及体感等诱发电位、颅脑及脊髓MRI等检查,观察有无脊髓外病灶,排除多发性硬化症。同时应行血沉、抗磷脂抗抗体等检查,以排除抗磷脂抗抗体综合抗体综合征;对青年女性应行风湿系列、抗双链DNA抗体、狼疮带试验等排除SLE及其他自身免疫性疾病;对可疑原发脊髓血管病患者,可行脊髓造影或选择性脊髓血管造影以明确诊断。

急性横贯性脊髓炎还应与硬脊膜外脓肿、脊柱结核脊髓肿瘤吉兰-巴雷综合征等相鉴别。

15.1 急性硬脊膜外脓肿

可出现急性脊髓横贯性损害,病前常有身体其他部位化脓性感染,病原菌经血行或临近组织蔓延至硬膜外形成脓肿。在原发感染数日或数周后突然起病,出现头痛、发热、周身无力等感染中毒症状,常伴根痛、脊柱叩痛。外周血白细胞数增高;椎管梗阻,CSF细胞数和蛋白含量明显增高;CT、MRI有助于诊断。

15.2 脊柱结核或转移性肿瘤

均可引起椎体骨质破坏和塌陷,压迫脊髓出现急性横贯性损害。脊柱结核常有低热、纳差、消瘦、萎靡、乏力等全身中毒症状和其他结核病灶,病变脊柱棘明显突起或后凸成角畸形,脊柱X线可见椎体破坏、椎间隙变窄和椎旁寒性脓肿阴影等典型改变。专一性肿瘤在老年人多见,X线可见椎体破坏,如找到原发病灶可确诊。

15.3 脊髓出血

由脊髓外伤或血管畸形引起。起病急骤,迅速出现剧烈背痛、截瘫和括约肌功能障碍。腰穿CSF为血性,脊髓CT可见出血部位高密度影,脊髓DSA可发现脊髓血管畸形

16 急性横贯性脊髓炎的治疗

制订方案应针对病因。有明确的病原感染者,应针对致病病原合理用药;可疑血管性疾病致脊髓缺血损害者,联合应用改善循环药物;由于大多数急性脊髓炎以脱髓鞘损害为主要病理改变,故多数学者主张以调节免疫治疗为主。

16.1 一般治疗

加强护理,防止各种并发症。排尿障碍者应保留无菌导尿管。翻身、拍背、吸痰;保持皮肤清洁,预防褥疮等[2]

高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧,保持呼吸道通畅,必要时进行气管切开、人工辅助呼吸[2]

16.2 糖皮质激素

急性期可考虑使用糖皮质激素。

地塞米松10~20mg,静脉滴注,一日1次,疗程7~14天左右[2]。后改用泼尼松口服,每千克体重1mg/d或成人一日30~60mg,维持4~6周逐渐减量至停药[2]。使用激素期间注意补钾,注意激素的副作用[2]

近年有学者主张应用甲泼尼龙冲击疗法剂量为500~1000mg/d,加入5%葡萄糖250~500ml中静脉滴注,3~8h滴完,连用3~5天,后改为泼尼松30~60mg/d,渐减量。Kalita等(1999)报道9例应用冲击疗法治疗病例,6例在用药7天后肌力明显恢复,其中5例运动传导速度改善,2例深感觉障碍减轻。3个月后6例功能恢复良好,3例略差。本疗法对有高血压糖尿病、消化道溃疡患者应慎用。

16.3 静脉大剂量免疫球蛋白(IVIG)

免疫球蛋白可以通过中和血液循环中的抗髓鞘抗体及T细胞受体,调节免疫反应,促进髓鞘再生少突胶质细胞增生。剂量为0.4g/(kg·d),缓慢静脉滴注,连续5天。适用于急性期、病情危重及对应用激素有禁忌证的患者。副作用较少,偶有高黏血症及静脉滴注中出现面部潮红、血压下降、发热等。

16.4 血液疗法

对于激素治疗无效、病情危重进展迅速的患者,可应用血浆交换疗法缓解症状,用法为1次/d,7天为一疗程,此法所需设备及费用较昂贵。新鲜血浆输入可提高患者免疫力,有助于改善肌力,方法为每次200~300ml静脉滴注,每周2~3次,此法无需特殊设备,且价格相对低廉,但疗效不及血浆交换。

16.5 其他

可给予复方丹参烟酸等改善脊髓血液循环;神经营养药物如B族维生素三磷腺苷ATP)、辅酶A、胞磷胆碱胞二磷胆碱)等促进肢体功能恢复;抗生素防止呼吸道及泌尿系感染;部分学者主张常规应用抗病毒剂如板兰根、阿昔洛韦(无环鸟苷)、利巴韦林病毒唑)等。病情严重出现呼吸肌麻痹者,尽早行气管切开呼吸机辅助呼吸。本病应加强护理,定时翻身、拍背、对导尿患者每天2次膀胱冲洗,防止褥疮及泌尿系感染。康复期鼓励患者加强肢体功能锻炼,辅以针灸、理疗、按摩,肌张力高可给予巴氯芬氯苯氨丁酸)、乙哌立松盐酸乙哌立松)等肌肉松弛剂。

16.5.1 B族维生素

B族维生素有助于神经功能的恢复[2]维生素B1100mg,肌内注射,一日1次;维生素B12500μg,肌内注射,每日1次[2]。亦可以口服维生素B110mg,一日3次,或腺苷钴胺500μg,一日3次[2]

16.5.2 抗菌药物

根据病原学检查和药敏试验结果,及时治疗呼吸道和泌尿系统感染[2]

16.5.3 巴氯芬

双下肢痉挛者可口服巴氯芬,5~10mg,一日2~3次[2]

16.6 康复治疗

早期应将瘫痪肢体保持功能位,防止肢体、关节痉挛和关节挛缩,促进肌力恢复,进行被动、主动锻炼和局部肢体按摩[2]

16.7 饮食护理

(1)宜食用高热量,高蛋白,富含维生素,少脂,少渣易消化的食物。

(2)为防止长骨脱钙,可多食酸性食物及蔬菜。

(3)保证充足的水分,鼓励多饮水,有助于预防泌尿系感染。

16.8 心理护理

(1)脊髓炎病人因起病急,突然发生肢体瘫痪及精神功能障碍,病人往往会出现焦虑、忧虑、抑郁、恐惧甚至悲观的心理反应。这时护士应注意对病人进行心理护理,多与病人交谈,注意语言温和,态度和蔼,向病人讲清保持心情舒畅对疾病的预后的影响。

(2)鼓励病人增强战胜疾病的信心,主动配合医生、护士进行各项治疗及护理。

(3)鼓励病人早期进行主动运动。在生活上多关心病人,认真细致地做好每项生活护理,使病人在接受治疗时,心理上能保持最佳状态。

16.9 恢复期的护理

瘫痪肢体要及早进行被动运动及按摩,瘫痪功能有所恢复时,鼓励病人积极进行主动运动。

17 急性横贯性脊髓炎的预后

急性横贯性脊髓炎预后与脊髓受损范围及程度、休克期长短、脊髓供血状况及是否早期应用免疫抑制治疗有关。邓荣昆等(1984)对300例急性横贯性脊髓炎进行分析,发现出院时痊愈者占20%、近愈44%、好转22%、无效9%、死亡4%。应用激素治疗的264例中,好转以上者占89.4%,无效者8.3%,死亡者2.3%;而未用激素治疗的36例中,分别为66.6%、16.7%、16.7%。

急性横贯性脊髓炎死亡原因主要为呼吸肌麻痹及褥疮、泌尿系感染、坠积性肺炎等并发症。

18 急性横贯性脊髓炎的预防

急性横贯性脊髓炎常见继发于风湿性疾病、结节病、恶性肿瘤、感染等。故应预防风湿病及感染等诱发原因。

对急性横贯性脊髓炎急性期患者,应预防尿路感染、褥疮、肺炎等并发症。

19 相关药品

阿昔洛韦、磷脂、葡萄糖、地塞米松、泼尼松、甲泼尼龙、复方丹参、丹参、烟酸、腺苷、辅酶A、胞磷胆碱、利巴韦林、巴氯芬、乙哌立松

20 相关检查

单纯疱疹病毒抗体抗磷脂抗体、白细胞计数、抗双链DNA抗体、烟酸

21 参考资料

  1. ^ [1] 陈灏珠,林果为,王吉耀主编.实用内科学(第14版)[M].北京:人民卫生出版社,2013:2710.
  2. ^ [2] 国家基本药物临床应用指南和处方集编委会主编.国家基本药物临床应用指南:2012年版[M].北京:人民卫生出版社,2013:181-182.

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    2019/10/22 20:14:28 | #0
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