1 拼音
jí xìng fā rè xìng pí fū zhān mó lín bā jié zōng hé zhēng
2 英文参考
acute febrile mucocutaneous lymph-node syndrome
3 注解
4 疾病别名
川崎氏病
5 疾病分类
皮肤性病科
6 疾病概述
诊断：1．好发于5岁以下婴幼儿，无明显季节性。2．发热，体温可达40℃，持续5天或更长时间后缓慢下降。3．双眼球结膜充血，口唇初起潮红，以后干燥结痂并皲裂，舌部充血呈杨莓状，咽部充血。4．发热3～5天后，全身出现麻疹样、猩红热样或多形红斑样皮疹，一般不痒，一周左右消退。5．手足弥漫性红肿，而后指趾末端出现膜状脱屑，甲出现横沟。6．颈淋巴结肿大。7．其它：可有腹泻、关节痛，心肌炎及心包炎(70％病人心电图异常)。8．实验室检查：白细胞增多核左移，血小板增高，血沉加快。
鉴别诊断：1．猩红热：病后一天发疹，为弥漫性细小密集之红斑，在皮肤皱折处皮疹更密集，形成红色淤点状线条，四肢末端皮疹少见。2．多形红斑：多有水疱，典型者有虹膜样损害。3．小儿结节性多动脉炎：常有长期或间歇性发热，皮疹为红斑、荨麻疹样或多形红斑样，可伴有高血压、心包渗出及心脏扩大等。
治疗：本病主要为抗炎、抗凝及对症治疗。1．阿司匹林为首选药，具有抗炎及抗凝作用。2．抗生素：急性期有发热时可用青霉素等。3．丙种球蛋白。4．皮质类固醇激素。
7 疾病描述
本症系一种急性发热性皮肤粘膜发疹淋巴结肿大的疾病。1961年首由日本川崎发现，并于1967年首次报道，以后世界其它各地亦有报告。
8 症状体征
好发于5岁以下婴幼儿，亦可发生于青年人，发热可高达40℃，对抗生素及退热剂无效，多数病人其发热约在14 d内自然缓慢下降。眼球结膜充血。初起口唇充血、潮红，以后干燥、结痂、皲裂。舌、咽粘膜也充血，舌部充血呈杨梅状。在病后的第3～5d可发疹，表现为猩红热样红斑、麻疹样发疹、荨麻疹或多形红斑样皮疹，少数病人可为全身泛发性无菌性脓疱疹。皮疹一般不痒，以躯干部较多，也可发生于颜面和四肢，持续1周左右消退，不留色素沉着。在开始发疹时，手足发红及弥漫性非凹陷性水肿，在病程第2周，指(趾)末端甲周处，开始膜状脱屑，继而全身脱屑。在发热的第3d，可有颈淋巴结一过性肿大(直径大于1.5 cm)，质硬，有轻度压痛，但不化脓。其它可有腹泻、关节痛或关节炎、心肌炎及心包炎、无菌性脑膜炎、轻度黄疸等，在恢复期，甲可出现横沟。70％病人心电图可有异常，表现为QRS低电压，I度房室传导阻滞，QT延长，PR间期延长，不完全性右束支传导阻滞及室性早搏等；经二维超声心动图检查，可见冠状动脉病变，且发热日程长，血小板值高，贫血重是发生冠状动脉病变的高危因素。
9 疾病病因
本症原因不明，曾怀疑为病毒或细菌。发病前常有腺病毒、疱疹病毒及埃可病毒的感染，且由病人咽拭子、粪便等发现有腺病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒及肝炎病毒等，但未分离出特定的病毒。有人在227例咽拭子细菌培养中发现绿色链球菌69例，奈氏双球菌56例及金黄色葡萄球菌28例。其它尚有认为其病原菌为钩端螺旋体、立克次体等。本症多见于HLA-Bw22抗原、J12亚型的人，故推测可能是1个或2个控制基因对某些致病因子的过敏或免疫反应。由于本症的临床与病理表现和小儿结节性多动脉炎非常相似，故有人认为本症是一种急性自限性系统性血管炎，而小儿结节性多动脉炎是本症的致死型。在本症发病的第2周可见IgM增高，2个月后逐渐下降，曾有人发现免疫复合物；家族中有过敏史者，其发病率较高，这都说明其发病与免疫有关。此外亦有人认为与环境污染(尤其是汞)、食品污染、洗涤剂中毒等有关，但均未得出结论。
10 病理生理
皮疹的病理改变表现为真皮水肿，血管扩张，表浅及深部血管四周有以淋巴组织细胞为主的浸润，以及少量中性粒细胞及肥大细胞。全身血管皆可受损，有髂动脉及冠状动脉的坏死性全动脉炎及动脉瘤，且可并发较大静脉的静脉炎。
11 诊断检查
1、实验室检查：
蛋白尿、末梢血中中性粒细胞增多并核左移，贫血，血沉增快，C反应蛋白阳性，α2球蛋白增加，血清门冬氨酸氨基移换酶增高，在发病后1周血小板显着增多。病变早期血清补体效价上升，而抗“O”阴性。
日本川崎病研究委员会制定以下诊断标准：
（1）不明原因发热，持续5d或更长。
（2）眼球结膜充血。
（3）口腔粘膜改变 口唇潮红、皲裂、结痂，口腔及咽部粘膜弥漫性潮红，杨梅舌。
（4）肢端改变 手足硬肿、潮红、指(趾)尖端脱屑，甲横沟。
（5）多形性发疹，无水疱或结痂。
（6）淋巴结肿大。
2、在上述六条中，除发热外，至少尚需具备四条才能诊断。需与下列疾病进行鉴别：
（1）猩红热 病后1 d发疹，为弥漫性细小密集的红斑，皮肤皱折处皮疹更密集，可见深红色瘀点状线条，四肢末端皮疹少见，抗生素有效。
（2）中毒性休克综合征 发病年龄较大，多见于月经期青年妇女，有低血压(收缩压≤12kPa)。
（3）小儿结节性多动脉炎 临床上常有长期或间歇性发热，皮疹为红斑、荨麻疹或多形红斑表现，可有高血压、心包渗出、心脏扩大、充血性心力衰竭及肢端坏疽等。
3、预后：本症约有10％~20％患者可猝死，多见于1岁以内的男孩，发热持续16 d以上，白细胞增多到30×109/L(3万／mm3)，血沉超过101 mm／h。死因主要是冠状动脉栓塞，多发生于发病后1个月之内。
12 治疗方案
主要是对症治疗。现多主张使用阿司匹林，每日50～100mg／kg，分3次口服，热退后减量至每日30 mg／kg，维持2个月，以预防血小板聚集而可能形成的冠状动脉病变。另外，可采用大量静脉滴注丙种球蛋白，按1～2g／kg，一次性给药，5～10h用完。
13 特别提示
急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征（acute febmile mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎氏病（Kawasaki’s disease），是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热性皮肤粘膜发疹伴淋巴结肿大的疾病，病因尚不明确，有一定自限性，预后较好，约0.5％～1％患者合并心脏损害而猝死。
本病主要发生于l－5岁小儿，其临床表现为持续高热达5天以上，多形性红斑，口唇干燥潮红皲裂，双眼球结膜充血，四肢末端首先表现为红斑硬肿，继而膜样脱皮，头颈部淋巴结肿大；少数可有心肌炎、心包炎、关节炎；血白细胞轻度或中度升高，血色素轻度下降，大多数患儿血小板增多，血沉增快；尿检查有蛋白或脓尿。患者有极少数并发无菌性脑膜炎、轻度肝炎，l－2％患儿死于冠状动脉血管炎。
13.1 预防治疗
1、阿斯匹林为首选药物，急性期用量为60～100mg/kg/日，热退后减至30mg/kg/日，共用药2～3个月，有冠状动脉病者需长期服用，同时配合潘生丁5mg/kg/日。
2、丙种球蛋白
3、抗生素
4、心梗后可静点肝素300～400U/kg/日，或尿激酶1000U/kg/日。
5、必要时行冠脉搭桥术或瓣膜置换术。
6、是否使用激素存在争议。