1 拼音
jǐ táng àn quán méi
2 英文参考
Hexosamine holoenzyme
3 概述
己糖胺全酶是细胞溶酶体中的一种水解酶。
4 己糖胺全酶的医学检查
4.1 检查名称
己糖胺全酶
4.2 分类
血液生化检查 > 酶类测定
4.3 取材
血液
4.4 己糖胺全酶的测定原理
同酶联免疫吸附法测定原理。
4.5 试剂
血清标本，－20℃保存，柠檬酸抗凝血中分离的血小板，羊水中的类成纤维细胞，尿，淋巴细胞（肝素抗凝血，培养）。
4.6 操作方法
同酶联免疫吸附法。
4.7 正常值
（1）习惯单位：
①血清：
非携带者：90～289μg/L（：155.3）
专一性携带者：77～164μg/L（：116.0）
（泰萨症孩子的父母）
携带者：77～224μg/L（：128.9）
泰萨症患者：90～116μg/L（：105.2）
②血小板：
非携带者：272～795nmol·h－1·ml－1（：535）
携带者：226～798nmol·h－1·ml－1（：511）
③羊水类成纤维细胞：
非携带者：1600nmol·h－1·mg蛋白质－1
杂合体胎儿：1320nmol·h－1·mg蛋白质－1
泰萨症胎儿：860nmol·h－1·mg蛋白质－1
④尿：3.85±2.3U/L
⑤淋巴细胞
正常未分化淋巴细胞：9.7～52.0nmol·h－1·103个 细胞－1
正常高分化T淋巴细胞：9.1～32.1nmol·h－1·103个细胞－1
正常高分化B淋巴细胞：22.6～61.0nmol·h－1·103个细胞－1
（2）法定单位：
①血清：同习惯单位
②血小板
非携带者：4.53～13.28U/L（：8.92）
携带者：3.77～13.30U/L（：8.52）
③羊水成纤维细胞：
非携带者：26.67kU/kg蛋白质
杂合体胎儿：22.00kU/kg蛋白质
泰萨症胎儿：14.33kU/kg蛋白质
④尿：3.8±2.3U/L（±s）
⑤淋巴细胞：
正常未分化淋巴细胞：0.16～0.87nU/细胞
正常高分化T淋巴细胞：0.15～0.54nU/细胞
正常高分化B淋巴细胞：0.38～1.02nU/细胞
4.8 化验结果临床意义
（1）血清己糖胺全酶升高：糖尿病、妊娠；血清己糖胺全酶下降：Sandhoff症。
（2）血小板已糖胺全酶下降：妊娠、胰岛素依赖性糖尿病。
（3）尿中己糖胺全酶上升：肾病综合征、急性肾移植排斥反应、尿道感染、急性肾小管坏死、急性肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎、风湿性关节炎、心脏搭桥术、烧伤。
（4）淋巴细胞己糖胺全酶下降：慢性淋巴细胞性白血病。
4.9 附注
待测标本必需新鲜，若不能及时检测，置－20℃冰箱冻存待检。
4.10 相关疾病
糖尿病
肾病综合征
急性肾小球肾炎
慢性肾盂肾炎
烧伤