脊髓蛛网膜炎

目录

1 拼音

jǐ suǐ zhū wǎng mó yán

2 英文参考

spinal arachnoiditis

3 概述

脊髓蛛网膜炎是蛛网膜的一种慢性炎症过程,在某种病因的影响下,使蛛网膜逐渐增厚,引起脊髓和神经根的损害,或形成囊肿阻塞髓腔,或影响脊髓血液循环,最后导致功能障碍。年龄多在30~60岁之间,男多于女。

脊髓蛛网膜炎多为亚急性或慢性起病,病程可由数月至数年,症状时轻时重,也常有缓解期。可有感冒、发烧或外伤史。有些无明显原因即出现脊髓的刺激或麻痹症状,时常在发烧、受伤、劳累后症状加重,而在休息、理疗或应用抗炎治疗后症状得到缓解。

脊髓蛛网膜炎可出现高颅压综合征。

首先要考虑使用非手术治疗法,对脊髓蛛网膜炎早期轻症病例,经过治疗症状可以消失或减轻,一般采用综合治疗。手术治疗的适应证仅限于局限性粘连及有囊肿形成的脊髓蛛网膜炎病例,在弥漫性粘连病例中,供应脊髓及神经根的血管和软脊膜纠缠在一起,试图分离这些粘连将会造成脊髓及血管进一步损害。

对于蛛网膜下腔无明显梗阻且肢体仅为轻瘫者,一般预后尚好,大多数经药物等治疗可有不同程度的恢复。要及时治疗和预防各种原发疾病;预防脊髓邻近组织感染累及脊髓蛛网膜;严格执行诊疗操作常规,预防由神经外科手术及诊疗操作所致的医源性感染。

4 疾病名称

脊髓蛛网膜炎

5 英文名称

spinal arachnoiditis

6 别名

arachnoiditis of spinal cord

7 分类

1.神经内科 > 脊髓疾病

2.神经外科 > 脊柱和脊髓疾病 > 椎管内感染和寄生虫性疾病

8 ICD号

G05.8*

9 流行病学

年龄多在30~60岁之间,男多于女。一般统计受累的部位胸段为最多,颈段和腰骶段较少。

北京天坛医院(1982~1992)10年中842例椎管内占病变中有15例:颈段2例,胸段者9例,腰段4例。

10 脊髓蛛网膜炎的病因

10.1 感染

感染为脊髓蛛网膜炎的主要原因。起病前常有感冒发热以及疖肿、结核、阑尾炎、盆腔炎、脑膜炎等周身感染史,有人认为系病毒感染所致。

10.2 外伤

外伤也是脊髓蛛网膜炎比较常见的原因,如脊柱骨折和脱位以及脊柱脊髓手术后,有报道54例脊柱战伤的椎根切除中,发现23例有蛛网膜粘连。

10.3 脊柱和脊髓本身的病变

硬脊膜外脓肿、硬脊膜下脓肿、脊髓内脓肿、椎管内肿瘤、脊髓血管畸形破裂蛛网膜下腔出血、椎间盘突出、脊柱结核、骨髓炎等脊柱病变均可并发蛛网膜炎或治疗后遗有蛛网膜炎。

10.4 化学药物的刺激

如椎管内抗生素和各种造影剂、麻醉剂及其他化学药物等。

10.5 原因不明

尽管病因较多,但相当一部分脊髓蛛网膜炎病例仍找不到病因,其比例可高达44%~66%。

11 发病机制

蛛网膜本身少有血管供应,缺乏炎症反应能力,在病原刺激下,血管丰富的硬脊膜与软脊膜可发生活跃的炎症反应。病变范围常可累及几个脊髓节段,在慢性期蛛网膜的纤维增厚、颜色灰白、失去透明度而呈混浊,有时出现大小不等的白色斑点,这些病变常与硬脊膜、软膜、脊髓或神经根相粘连。早期脊髓表面血管充血扩张,晚期血管壁增厚,使血管腔缩小。脊髓发生继发性变化和软化或空洞形成,空洞边缘为结缔组织,周围有胶质细胞增生、蛛网膜粘连及形成囊肿可直接压迫脊髓,致使脊髓局部缺血萎缩变性,严重时可产生脊髓软化坏死。炎性粘连可分为局限性及弥漫性,由于蛛网膜粘连,形成一个或多发性囊腔,增厚的蛛网膜构成囊腔,囊内液体逐渐增多,构成对脊髓的压迫。因此,蛛网膜粘连和囊肿形成所产生的脊髓缺血和受压是脊髓蛛网膜炎的病理基础。

12 脊髓蛛网膜炎的临床表现

脊髓蛛网膜炎以胸髓、颈髓病变较多见,早期常为后根刺激症状,产生神经根受累区域内的根性疼痛,轻重不一,休息后可减轻,常持续数月数年后出现不同程度的脊髓压迫症状。也有一开始即以脊髓横贯性损害出现者,但不多见。

除少数局限性者外,最具有特征性的症状,是由一个主要病灶引起的症状外,往往呈现多发性的症状,如:在横贯水平以上或其以下的肢体、躯干出现局限性的萎缩或广泛的肌纤维震颤等等。

发病缓慢,在病情进展中可有暂时缓解。也有一旦出现脊髓横贯症状以后,症状即急剧恶化者。初期多有根痛,以后渐渐出现脊髓受压迫的症状,如下肢无力,行走不稳。上肢受损可有持物乏力,肌肉萎缩等。截瘫或四肢瘫缓慢发展,呈痉挛性。大小便括约肌障碍一般较轻,可有感觉及自主神经功能障碍。马尾圆锥区有损害时,一侧或双侧下肢疼痛,下肢肌张力降低,膝腱反射消失,后出现明显的肌萎缩,几乎皆有大小便障碍,损害平面以下深浅觉缺失。圆锥受损害,多在肛门周围及会阴部出现对称性感觉障碍。

12.1 病史及病程

多为亚急性或慢性起病,病程可由数月至数年,症状时轻时重,也常有缓解期。可有感冒、发烧或外伤史。有些无明显原因即出现脊髓的刺激或麻痹症状,时常在发烧、受伤、劳累后症状加重,而在休息、理疗或应用抗炎治疗后症状得到缓解。

12.2 神经根激惹症状

神经根激惹症状是最常见的首发症状,系病变发生于脊髓背侧的缘故。表现为自发性疼痛,往往范围较广而又局限在1~2 个神经根。有的沿神经根分布区放射或有束带样感觉。当咳嗽、喷嚏或运动时可使症状加重,腰骶段及马尾病变可引起腰痛并向下肢放射,表现为坐骨神经痛,夜间症状加重,并常为双侧性。

12.3 感觉障碍

为第2位的常见症状,但脊髓传导束损害症状多在脊髓后根激惹症状后数月或数年才出现,感觉障碍平面多不明显,分布也不规则,与运动障碍也常不一致。有时还可出现痛、温觉消失而触觉正常的感觉分离现象。

12.4 运动障碍

运动障碍表现为进行性肌力减退。颈胸段病变表现为下肢痉挛性瘫痪,腱反射亢进,出现阵挛及病理反射。腰骶部病变常出现双下肢弛缓性瘫痪并有不同程度的肌肉萎缩。

12.5 括约肌障碍

括约肌障碍出现较晚或不明显,有间断性尿潴留或尿失禁。

13 脊髓蛛网膜炎的并发症

脊髓蛛网膜炎可出现高颅压综合征。

14 实验室检查

腰椎穿刺时脑脊液压力多低于正常或正常,Queckenstedt试验有部分梗阻者占1/2,完全梗阻者占1/4,脑脊液的颜色呈无色透明或黄色,蛋白含量均有不同程度增高,少数病例可见白细胞数增高,以淋巴细胞为主。有时临床症状重而梗阻程度轻,此点与肿瘤有所不同。有少数病例在腰穿放液后症状可加重。同一病人反复腰穿时,时而梗阻,时而通畅是脊髓蛛网膜炎的特征。

15 辅助检查

15.1 脊髓碘油造影

碘油分散或呈斑点状、或呈不规则条状,类似“烛泪”分布于椎管内较长的区域内碘油流动缓慢,当反复进行观察时,碘剂柱的形成可不一致。一般缺乏明确的范围界限,碘油阻塞平面也不一定与临床症状相符合,可以出现局部骤然阻塞或充盈缺损,阻塞端的形态较不规则或呈锯齿状,部分脊髓蛛网膜炎病例阻塞呈所谓“杯口”状,需与椎管内肿瘤相鉴别,一般不伴有脊髓移位的征象。脊髓碘油造影诊断价值较高,但一般不作此项检查,因为可使病情加重。

15.2 CT与MRI检查

CT平扫诊断价值有限。脊髓造影后CT扫描(CT myelography,CTM)可显示粘连的改变。早期在硬脊膜囊末端,显示脊髓蛛网膜下腔的不规则狭窄,神经根相互粘连失去正常表现,与周围硬脊膜囊粘连则表现为“空硬脊膜囊”征,硬脊膜囊内无神经根,仅有造影剂充盈,而囊壁与神经根粘连显示增厚。粘连严重,则粘连在一起的神经根成管状块影。局部与硬脊膜囊粘连可显示神经根与硬脊膜囊不规则。因粘连而形成的囊肿与脊髓蛛网膜下腔相通,延迟CTM可见造影剂进入囊肿内。MRI主要表现为矢状位与轴位上可见髓腔内粘连肥厚的软组织影,呈长T1与长T2信号,形态不规则,可时断时续;局部囊肿型呈更长的T1与长T2信号,有占位效应,可压迫脊髓与神经根。注射Gd-DTPA后一般不强化。

16 脊髓蛛网膜炎的诊断

在感冒或发热以及全身感染性疾病后,出现脊髓压迫症状合并多个神经根受累的症状,有发作加重和缓解的波动病程,有多节段性感觉障碍,水平不固定,双侧对称性特征,脑脊液白细胞增多,脊髓碘油造影见油柱呈斑点状分布或脊髓腔呈不规则狭窄,诊断一般并不困难。碘油造影的典型表现,常能确诊。

17 鉴别诊断

如见碘剂阻滞呈杯状或较规则的梗阻则很难和脊髓肿瘤相鉴别,应结合MRI或手术探查,方能明确。鉴别中应注意:

17.1 脊髓肿瘤

脊髓外肿瘤和本症很难鉴别,因皆有根痛及椎管梗阻。但脊髓肿瘤的横贯性损害,尤为严重,病程中无缓解。部分完全梗阻患者,脊髓平片可见椎弓根间距离加宽,脊髓囊肿在MRI的T1加权象呈均匀的低信号,T2加权象呈高信号,增强无强化。

17.2 亚急性联合变性

损伤部位为脊髓后索和侧索,中老年发病最多。本病初期有双手发麻,以后渐渐出现脊髓损害包括深感觉障碍、大小便括约肌障碍、行走不稳、锥体束征阳性。但本病椎管无梗阻,脑脊液检查正常,多数患者胃酸缺乏,部分患者有轻度贫血或恶性贫血,主要病因为维生素B12缺乏。

17.3 椎管内肿瘤

发病缓慢,无明显原因,症状进行性加重,有清楚的脊髓受累平面,脑脊液细胞数不增多,而蛋白含量增高。X线平片可有椎弓根内缘吸收和椎间孔扩大的变化。脊髓碘油造影显示轮廓清晰的梗阻平面。MRI显示椎管内局限性实体或伴囊变的占位性病灶。髓内肿瘤可见脊髓局限性增粗,TlW1为略低信号,T2W1为略高信号或明显高信号。信号强度常不均匀。各方位观察,病灶周围蛛网膜下腔变窄或闭塞。常见继发性脊髓空洞。硬膜下肿瘤常见脊髓受压变形,并向对侧移位。肿瘤侧蛛网膜下腔增宽,而肿瘤对侧蛛网膜下腔变窄。硬膜外肿瘤瘤体与脊髓之间可见线状低信号硬膜影,硬脊膜外脂肪消失。邻近蛛网膜下腔变窄,脊髓受压向对侧移位。

17.4 椎间盘突出

多有外伤史,突然发病,在腰骶部多为神经根受累,在颈、胸段或腰段中央型者,可引起脊髓或马尾神经受累。脊髓造影对比剂在椎间隙平面有充盈缺损或梗阻。CT检查可见椎间盘后缘局限性突出。MRI矢状位上可见椎间盘变扁后突硬膜囊受压。

17.5 其他疾病

脊髓血管畸形、后侧索联合变性以及枕颈区畸形等,也需要加以考虑和排除,利用CT和MRI 排除以上疾病并不困难。

18 脊髓蛛网膜炎的治疗

18.1 内科治疗

首先要考虑使用非手术治疗法,对脊髓蛛网膜炎早期轻症病例,经过治疗症状可以消失或减轻,一般采用综合治疗。

有急性感染症状如发热引起症状加重时,可使用青霉素、链霉素或其他抗生素。虽然认为椎管内可以注射皮质激素治疗蛛网膜炎,但其本身也可引起蛛网膜炎,因此,在临床上多采用静脉滴注的方法。氢化可的松每天100~200mg或地塞米松10~20mg。2~4周后逐渐减量,必要时重复使用。40%乌洛托品5mg加5%葡萄糖20mg静脉注射,2次/d,10~20天为一疗程。维生素:如口服碘化钾,及使用维生素B1、维生素B12、烟酸等。

蛛网膜下腔注气:对早期病例分离粘连或预防术后粘连有一定效果,每次注气10~20ml,每周1~2 次,4~6 次为一疗程。针刺、按摩、加强功能锻炼。对行走不便的病人,应设计使用轮车或支具。

药物治疗多不满意,可用激素治疗。泼尼松(强的松)10~15mg,3次/d口服或鞘内注射地塞米松2~5mg,每周1~2次。有报道椎管内注射玻璃酸酶效果良好,每次500U,每周1~2次。手术椎板切除减压或剥离粘连,效果并不理想,仅对囊肿型者有效。个别患者经少量放射线治疗,有轻微好转。

在疑为或明确是感染所致病例,可给以抗生素或抗病毒制剂。有的病例即使结核证据不多,也可先给抗结核治疗,两周左右如有疗效,则继续按结核治疗。

扩张血管、改善血液循环可使用菸酸、地巴唑、山莨菪碱(654-2)、山莨菪碱注射液等。

促神经细胞代谢剂及维生素B1、维生素B12等仅具一般保护神经组织作用,难以恢复脊髓功能。中药治疗可以试用。

此外还可使用椎管内注射空气疗法,一次酌情注入10~15ml。自小量开始,每注入5ml气体即放出等量脑脊液,每5~7天1次,对早期病例松解粘连、改善脑脊液循环或许有帮助。颅内压增高者宜用降压措施。

18.2 手术治疗

手术治疗的适应证仅限于局限性粘连及有囊肿形成的脊髓蛛网膜炎病例,在弥漫性粘连病例中,供应脊髓及神经根的血管和软脊膜纠缠在一起,试图分离这些粘连将会造成脊髓及血管进一步损害。病变晚期形成严重粘连,神经实质有了变性,也是手术很难解决的问题,即使勉强进行手术分离,又有重新粘连的可能。但有囊肿形成或不能排除椎管内有占位病变肿瘤时,应施行椎板切除及探查术。如有急性感染征象或脑脊髓细胞明显增多时,则不宜手术。

手术中要观察硬脊膜搏动是否正常,有无增厚,切开硬脊膜时,要尽量保持蛛网膜完整,观察颜色、透明度及粘连情况,根据具体情况进行分离,切忌强行分离,以免加重损伤。①分离局限的索条状粘连;②纠正因粘连而造成的脊髓扭曲;③解除囊肿压迫,清除囊液在不增加脊髓损伤的条件下,尽量切除较多囊壁;④探查椎管内有无原发性病变如肿瘤等;⑤术中可用细导尿管上下轻轻探查冲洗,切忌直接强行分离粘连的脊髓、神经及血管,以免增加脊髓、神经的损伤,术后采用综合治疗,加强护理,防止并发症的发生,并积极促进神经功能的恢复。对于蛛网膜粘连节段长的病例,手术要很慎重,即使当时分离了粘连,术后仍可继续粘连,故很难取得良好效果。

19 预后

对于蛛网膜下腔无明显梗阻且肢体仅为轻瘫者,一般预后尚好,大多数经药物等治疗可有不同程度的恢复。

20 脊髓蛛网膜炎的预防

及时治疗和预防各种原发疾病;预防脊髓邻近组织感染累及脊髓蛛网膜;严格执行诊疗操作常规,预防由神经外科手术及诊疗操作所致的医源性感染。

21 相关药品

泼尼松、地塞米松、玻璃酸酶、地巴唑、山莨菪碱、青霉素、链霉素、氢化可的松、可的松、乌洛托品、葡萄糖、碘化钾、烟酸

22 相关检查

脑脊液压力、烟酸

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