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脊髓空洞症

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1 拼音

jǐ suǐ kōng dòng zhèng

2 英文参考

syringomyelia

3 概述

由于多种原因的影响使脊髓内形成管状空腔,称为脊髓空洞症,在空洞周围常有神经胶质增生。脊髓空洞症发病较为缓慢,临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状,以痛、温觉减退与消失、而深感觉保存分离性感觉障碍为特点,兼有脊髓长束损害的运动障碍与神经营养障碍。

脊髓空洞症以颈胸段多见,可累及脑干延髓。临床主要症状是受累脊髓节段平面内的皮肤浅感觉分离,以及受累平面以下的长束症状。于1827年始应用脊髓空洞(Sy-rlng-omyalia)的术语予以定名。迄今病因尚未最后肯定。目前大部分学者认为脊髓空洞症不是单独一种病因所造成的一个独立病种,而是由多种致病因素造成的征群。其中大孔区畸形或梗阻是导致空洞形成的重要因素之一。临床主要症状是受损节段的分离性感觉障碍,下运动神经元障碍以及长传导束功能障碍与营养障碍。

中医学中无脊髓空洞症的病名,根据其临床首先表现为肌肤麻木,不知温痛,当归属于“痱证”之中,痱即废。《灵枢·热病》曰:“痱之为病也,身无痛者,四肢不收。”隋代《诸病源候论》中,又提出风痱:“身体无痛,四肢不收,神智不乱,一臂不随者,风痱也。”故现代有以“风痱”立名的。然而,随着脊髓空洞的发展,又可出现手及前臂肌肉软弱和萎缩,则又可归属“肉痿”之证。诚如张志聪曰:“痿者,四肢无力萎弱,举动不能,若萎弃不用之状。”张介宾曰:“精气耗伤,故肌肉不仁,发为肉痿。”基于脊髓空洞症进展缓慢,早期难以明确诊断,故待确诊后延请中医诊治者,大多已有肌肉痿废之症,故中医临诊一般均诊断为“痿躄”。

中医药治疗脊髓空洞症的报道,首见于1965年,嗣后,陆续有报道,最多的有以益髓冲剂治疗脊髓空洞症等脊髓疾病104例的临床疗效观察,有些报道中基本肯定了地黄饮子及针刺的疗效,还有用国产KJ·C-4型K离子痛阈测定仪,以穴位做标记,分别在用药前后测定病侧的云门乳根曲池合谷、肩榭穴的痛阈,结果说明中药治疗脊髓空洞症不仅表现在主观自觉症状的改善,并在客观上予以证实。

4 疾病名称

脊髓空洞症

5 英文名称

syringomyelia

6 分类

1.神经外科 > 脊柱和脊髓疾病 > 脊柱脊髓先天性疾病

2.神经内科 > 神经系统发育异常性疾病

3.皮肤科 > 神经功能障碍性皮肤病

7 ICD

G95.0

8 流行病学

脊髓空洞症的发病年龄通常为20~30岁,偶尔发生儿童期或成年以后,文献中最小为3岁,最大年龄为60岁。男性与女性比例为3:1。

9 脊髓空洞症的病因

关于空洞形成的原因,目前尚无一致认识,确切病因不明。目前两种病因:先天性因素,多合并ChiariⅠ型畸形;后天性因素,系由于外伤肿瘤炎症等引起。

10 病机

10.1 先天性病

大体有四种学说:

10.1.1 (1)Gardner的流体力学理论

1958年开始,Gardner报道了大量Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞症的病例,他推测由于枕大孔区的梗阻(先天畸形蛛网膜炎等),使脑脊液不能从四脑室流出,脑脊液在脉络膜动脉源性搏动的作用下,就会不断冲击脊髓中央管,使其扩大,并破坏中央管周围的灰质,形成空洞。手术中也发现四脑室与中央管是交通的;部分病人脑室造影时,可观察到造影剂经四脑室进入中央管;经皮肤穿刺向空洞内注入空气,气体也可溢入四脑室;而且空洞内液体蛋白含量低,与脑脊液相似。但也有不同意见:部分病人在造影、手术及尸检中未发现四脑室与中央管的交通;腰穿注入造影剂虽不流入四脑室,但空洞可显影;部分空洞与中央管分离,并且是多房的。有的学者计算了脉络丛动脉源性搏动的压力,发现压力很小,不可能造成空洞。另外此学说无法解释延髓空洞症的产生。

10.1.2 (2)Williams的颅内与椎管内压力分离学说

1969年以来,Williams进行了一系列研究,对脑室、空洞及蛛网膜下腔做了压力测定。认为人在咳嗽,打喷嚏及用力时,可引起颅内及椎管内静脉压上升,使脑脊髓蛛网膜下腔的压力随之升高,此时正常人是通过脑脊液在蛛网膜下腔的往返流动来平衡的。而有小脑扁桃体轻度下疝的病人,由于脑脊液循环障碍,就出现了压力的不平衡。Williams发现在咳嗽初期,腰部蛛网膜下腔的压力高于基底池,以后则相反。由此他推测小脑扁桃体可能有活瓣作用,当脊髓蛛网膜下腔压力升高时,脑脊液可上推下疝的扁桃体而流入颅内;随着脊髓蛛网膜下腔压力的下降,小脑扁桃体再度下疝,使脑脊液不能回流,造成颅内压增高,促使脑脊液从四脑室向中央管灌注,这是颅内与脊髓、中央管与脊髓外产生的压力差,Williams称为脑脊液压力分离。这个压力差反复间断地作用很多年,就可以形成交通性脊髓空洞症。通过空洞穿刺及动物实验也发现空洞内压力高的特点。部分病人在咳嗽用力时,也有症状加重的临床报道。脊髓空洞症病人中央管与空洞的交通不是一直开放的,由于枕大孔处组织反复受压及其他原因,可以关闭。由此在空洞的进展上提出了脑脊液冲击理论,在枕大孔明显受压的病人,当咳嗽等用力时,脊髓蛛网膜下腔的压力突然升高,由于不能向颅内传递,就向脊髓内空洞传递,因空洞的开口被关闭或有活瓣作用,空洞内液体不能流入颅内,就向上面中央管旁的灰质冲击,久而久之,空洞逐渐向上扩展,并在脊髓空洞的基础上形成延髓空洞。由此说明延髓空洞不可能单独存在,此点与临床观察相符。

10.1.3 (3)脑脊液脊髓实质的渗透学说

1972年Ball在脊髓空洞症的尸检中发现脊髓实质内血管周围间隙的明显增宽,他在空洞内注入墨汁可沿血管周围间隙扩散,并在局部形成一些小池,特别是脊髓背侧白质明显。由此推测由于枕大孔区畸形,静脉压及脊髓蛛网膜下腔压力反复一过性的升高,长期作用于脊髓,使血管周间隙逐渐扩大,脑脊液由此渗入而形成空洞。1979年Aboulker提出神经轴突组织是能透过水的,脑脊液可沿神经组织向脊髓内渗透。临床上也有报道术中确实证实四脑室与中央管无交通的病人,在延迟脑脊液造影像上空洞可显影,而且部分空洞远离中央管,多偏在靠近脊髓表面最近的后角部分等。

10.1.4 (4)循环障碍学说

Netsky在脊髓空洞症病人尸检中发现髓内有血管异常,特别是后角明显。他推测随着年龄的增长,异常血管周围可发生循环障碍而导致空洞。脊髓对脑脊液的灌注或冲击的损害有保护性机制,胶质纤维增生,这些纤维会影响脊髓实质的血液供应,缺血可能是空洞产生及进展的原因之一。脊髓实质(主要在后角)先天性异常并不是发病的惟一因素。脊髓后角先天异常,加之枕大孔区畸形及静脉压等因素,使脑脊液很容易从先天异常侧的脊髓后根侵入,在局部形成空洞,随着空洞的扩展可与中央管交通,继之中央管逐渐扩大,最后可与四脑室相通。

10.2 后天性病因

多由脊髓肿瘤、蛛网膜炎及外伤等因素引起。外伤可使脊髓中心部坏死,造成渗出液及破坏产物的积聚,使渗透压升高,液体潴留,由于髓内压力升高,可破坏周围组织,使空洞逐渐扩大。动物实验中发现,在切断的脊髓断端附近出现一些微小囊肿,由此可推测这些囊肿的破裂、汇合可能是空洞形成的原因。对于蛛网膜炎后的脊髓空洞症,主要由于缺血及静脉栓塞造成。脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症主要与肿瘤细胞分泌蛋白性液体有关。

脊髓空洞症发病机制复杂,枕大孔区畸形或梗阻是导致空洞形成的重要因素之一。由于每个人的病因、体质及机体代偿能力的不同,空洞的形成和发展也各不相同,所以应根据临床特点及病期的不同,进行不同病因探讨及综合分析

脊髓空洞症多发生于颈段及上胸段的中央管附近,靠近一侧后角,形成管状空洞,可延续多个脊髓节段,并不一定与中央管相通。在脊髓横断面上,可见空洞腔占据了大部分的髓质,前角背侧也可受累,前后连合结构常被破坏。随着空洞腔的进一步发展,后角也可受累、甚至包括后索的腹侧。空洞可局限于脊髓的一侧,也可占据两侧。空洞形状不一,在脊髓同一平面有可能存在多个空洞腔,它们可相互隔开,也可互相联通。此症有的与延髓空洞同时存在。空洞向上有延至脑桥与中脑者。腰段以下空洞症较少见。少数情况于脊髓末端见有小的空洞,并且与脊柱裂共存。

脊髓受压变性常是空洞扩大之必然结果。空洞部位脊髓呈梭形膨隆,颜色变淡,软膜血管减少。空洞可位于中央或偏于一侧,或偏于前或后,使脊髓灰质、侧索、后索受压变性。空洞之壁光滑,为增生的胶质及趋于变性的神经纤维,颜色变白,周围的神经纤维呈现水肿。晚期脊髓空洞巨大者,脊髓组织菲薄,可造成椎管腔的梗阻。

依照病理状况,脊髓空洞症可分为两种类型:一类为交通性脊髓空洞症,即脊髓空洞与第四脑室、蛛网膜下腔脑脊液相交通,常合并小脑扁桃体下疝Ⅰ型与Ⅱ型畸形。它可能系生长发育过程中的某些异常因素的作用所致,例如脊髓中央管可能在较高的脑脊液压力的作用下,液体不断渗漏入周围神经组织,使之发生持续性扩张而形成本病;另一类为非交通性脊髓空洞症,空洞与脑脊液循环通路不相交通。它的形成与髓内肿瘤外伤性截瘫和一些变性疾病有一定关系。

11 中医学病因病机

脊髓空洞症是脊髓自身之退行性病变。髓既是以先天之精为物质基袖,又得以后天之精的不断补充。故先天不足或后天失养,均可导致髓病。

肾精不足 肾精是构成人体之本源。《黄帝内经》曰:“人始生,先成精,精成则脑髓生。”肾精不足,则不能生髓充益,可导致肾虚髓空,本病大都为先天性畸形所致,显系肾精不足是其主因。初起潜隐发病,待病损脾肾,气血乖戾,精髓为损,而病渐起。

脾阳虚脾主运化,为气血生化之源,肾精赖脾阳健运而不断供奉,若脾失健运,精亏髓空,不得充养,髓失其用,且脾主四肢脾虚四肢不用,致使肌肉瘦削,松弛软弱,痿废不用,且脾阳虚衰,荣卫行涩,肌肤不仁,而酿致肉痿之症。

津血失畅 肾精不足,脾阳虚衰是形成本病的主要病因,但肾藏精精血同源,脾又生血统血,故肾亏常导致血虚气虚鼓动力弱,又不能帅血而行,故肌肤既失营血之供奉,又因血涩不利,麻木!益甚,而可导致指端溃破之症。且肾主水湿之开阖,脾主水湿之运化,脾肾两虚,津液之布输流畅失调,髓为之变。故津血失畅是由脾肾亏虚所致,亦是促使病变发展的因素之一。

总之,脊髓空洞症病涉脾肾两脏,始于先天之精亏虚,病变由精涉气及血,后期更可阳病及阴,肝肾之阴亦耗,肌肉瘦削益甚,而可呈现爪状手之形。

12 中医学辨证分型

基于脊髓空洞症大多由于先天性病因所导致,故肾病为主,且由于病,程进展缓慢,久病必虚,故主要是以肾、脾、肝三脏之虚证多见。虽有不同观点,但较一致的意见可划分为三型。

12.1 脾虚肉痿

手指麻木,痛温觉迟钝,肌力减退,活动欠灵,鱼际肉萎,逐渐延及上肢,伴倦怠力乏,口淡纳逊,大便时溏。苔薄,舌质淡胖,脉象沉濡。

12.2 肾虚髓空

患肢麻木不仨,不知痛温,表面皮干燥,触之有感,肌肉萎缩,运动无力,脊柱弯曲或侧弯,形寒肢冷,反应迟钝。舌质淡胖,苔薄色暗,舌边齿痕,脉沉细涩。

12.3 肝肾不足

病程已久,肢麻肉削,手呈鹰爪,肌束颤抖,下肢挛急,步履艰行,肤干粗糙,爪甲脆松,指端溃破,或有坏死,伴头昏目眩咽干耳鸣,苔少,舌质红绛,脉象弦细。

在上述三型中,从理论上说,应以肾虚髓空型为主,在临床所见,病程已久,以痿蹙为主要见症,故以脾虚肉痿多见,且兼见肾虚之候,后期则以肝肾阴虚为主。

13 脊髓空洞症的临床表现

脊髓空洞症多见于20~40岁,男性多于女性。临床症状呈极缓慢的进展。由于空洞所在位置、大小及范围的不同,症状也不一致,其好发部位多在颈胸交界的脊髓内。早期症状多为相应支配区自发性疼痛(空洞始于中央管背侧灰质后角底部),出现节段性分离性感觉障碍,逐渐扩大至双上肢和胸背部,呈短上衣样分布的痛温觉减退或缺失,触觉和深感觉保存,病人常发现损伤后无痛觉而就诊。晚期空洞扩展至脊髓丘脑束,出现空洞水平以下传导束性感觉障碍。

前角细胞受累出现相应节段肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低和腱反射减弱,空洞位于颈膨大时双手肌萎缩明显。空洞水平以下出现锥体束征,病变侵及第8颈神经~第1胸神经侧角交感神经中枢则出现Horner征。

关节痛觉缺失可导致神经源性关节病,关节磨损、萎缩和畸形,关节肿大,活动度增加,运动时有摩擦音而无痛觉,即夏科(Charcot)关节。皮肤营养障碍也较常见,如皮肤增厚、过度角化,痛觉缺失区表皮烫伤、割伤造成顽固性溃疡瘢痕形成,甚至指、趾节末端无痛性坏死、脱落(Morvan征)。晚期可出现神经源性膀胱和尿便失禁。

延髓空洞症很少单独发生,常为脊髓空洞的延伸,多不对称,症状体征多为单侧性。空洞累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失,自外侧向鼻唇部发展;累及疑核引起吞咽困难和饮水呛咳;累及舌下神经伸舌偏向患侧、同侧舌肌萎缩及肌束颤动;累及面神经核出现周围性面瘫前庭小脑通路受累出现眩晕、眼震和步态不稳。

脊髓空洞症的临床表现有三方面,症状的程度与空洞发展早晚有很大关系。一般病程进展较缓慢,早期出现的症状多呈节段性分布,最先影响上肢。当空洞进一步扩大时,髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及,于空洞腔以下出现传导束功能障碍。因此,早期病人的症状比较局限和轻微,晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫

13.1 感觉症状

根据空洞位于脊髓颈段及胸上段,偏于一侧或居于中央,出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍,常以节段性分离性感觉障碍为特点。表现为颈、肩、上肢节段性、分离性感觉减退或消失,痛、温觉减退或消失,深感觉(触、震动觉)相对保存。该症状也可为两侧性。

13.2 运动症状

颈、胸段空洞影响脊髓前角,出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状。表现为肌无力及肌张力下降,尤以两手的鱼际肌、骨间肌萎缩最为明显,严重者呈现爪形手畸形。三叉神经下行根受影响时,多发生同侧面部感觉呈中枢型痛、温觉障碍,面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”,伴咀嚼肌力弱。若前庭小脑传导束受累,可出现眩晕、恶心呕吐、步态不稳及眼球震颤。而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪,肌张力亢进,腹壁反射消失及Babinski征阳性。晚期病例瘫痪多加重。

13.3 自主神经损害症状

空洞累及脊髓(颈8颈髓和胸1胸髓)侧角之交感神经脊髓中枢,出现Horner综合征。病变损害相应节段、肢体与躯干皮肤可有分泌异常,多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征。少汗症可局限于身体的一侧,称之为“半侧少汗症”,而更多见于一侧的上半身,或一侧上肢或半侧脸面。通常角膜反射亦可减弱或消失,因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔。另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多,伴有温度降低,指端、指甲角化过度,萎缩,失去光泽。由于痛、温觉消失,易发生烫伤与碰、创伤。晚期脊髓空洞症病人出现大小便障碍和反复性泌尿系感染

14 脊髓空洞症的并发症

脊髓空洞症常合并其他先天性畸形,如脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝和弓形足等。

病变发展损及锥体束及锥体外束后,下肢逐渐出现痉挛性瘫痪,同时双下肢锥体束征阳性。当一侧颈髓受损后,破坏了下行的交感纤维,同侧可出现Hornor综合征。较常见的自主神经障碍,有皮肤营养障碍如皮肤角化、汗毛减少、血管舒缓障碍等。

15 实验室检查

脑脊液常规动力学检查无特征性改变,空洞较大可引起椎管轻度梗阻和CSF蛋白增高。

16 辅助检查

16.1 CT扫描

80%的空洞可在CT平扫时被发现,表现为髓内边界清晰的低密度囊腔,其CT值与相应蛛网膜下腔内脑脊液相同,平均较相应节段脊髓CT值低15Hu,相应脊髓外形膨大。少数空洞内压力较低而呈萎缩状态,此时其外形欠规则。当空洞较小或含蛋白量较高时,平扫可能漏诊。椎管内碘水造影CT延迟扫描,可在脊髓空洞内见到高密度造影剂。当空洞部直接与蛛网膜下腔相通时,造影剂可通过脊髓血管间隙或第四脑室的交通进入空洞,因此,注射造影剂后延迟扫描发现髓内高密度影的机会较高。伴发脊髓肿瘤时,脊髓不规则膨大,密度不均,空洞壁可较厚。外伤后脊髓空洞常呈偏心性,其内常可见分隔。

16.2 MRI

MRI可排除骨质影响,不需注射造影剂,即可清晰显示空洞的部位、形态、长度范围,是目前诊断脊髓空洞症的最佳方法。MRI矢状面图像能清晰地显示空洞全貌。T1加权图像表现脊髓中央低信号的管状扩张,T2加权图像上空洞内液呈高信号,无论T1或T2加权图像,空洞内液信号均匀一致。横断面上空洞多呈圆形,有时形态不规则或双腔形,边缘清楚光滑。在空洞的上、下两端常有胶质增生,当增生的胶质组织在空洞内形成分隔时,空洞呈多房性或腊肠状。空洞相应节段的脊髓均匀膨大。由于脑脊液的搏动,T2加权像上脑脊液呈低信号,这种现象称为脑脊液流空现象。脊髓空洞内液与脑脊液相交通,并可具有搏动,因此这些病人在T2加权图像上可见到低信号的流空现象,与T1加权所见颇为相似。由于空洞内液搏动程度不同,信号缺失区的形态可与T1加权时的范围不一致。多房性空洞由于分隔的存在导致搏动较弱,流空现象出现率较低,但当其交通以后空洞内流空现象出现率明显增多,因此如发现流空现象缺失则提示多房分隔的存在。非搏动性空洞常为单发,其长度直径均小,施行分流术后空洞内搏动幅度减弱甚至消失,因此空洞内流空现象的观察亦可作为手术疗效观察的指标之一。MRI是诊断的最有效工具(图1),在绝大多数病例均能显示脊髓空洞以及其伸展范围和大小。

16.3 其他

采用感应电流检测肌肉收缩功能,对于有严重肌麻痹者可出现电变性反应,检测运动时值常有增加。肌电图检查对于脊髓下运动神经元通路任何水平的损害有意义。

17 脊髓空洞症的诊断

脊髓空洞症可根据慢性发病和临床表现的特点,有节段性分离性感觉障碍,上肢发生下运动神经元性运动障碍,下肢发生上运动神经元性运动障碍等,多能做出明确诊断。结合影像学的表现,可进一步明确诊断。

17.1 病史及症状

多见于20-30岁青年,男女之比为3:2。因体表浅感觉分离,病人常发生指端灼、割、刺伤无痛感而就诊,随病情发展渐出现手部肌肉萎缩,下肢出现上运动神经元性瘫痪

17.2 体检发现

17.2.1 (1)感觉障碍

空洞部位脊髓支配区域浅感觉分离:痛温觉丧失,触觉存在。病变平面以下束性感觉障碍。

17.2.2 (2)运动障碍

因脊髓前角细胞受累,手部小肌肉骨间肌、鱼际肌及前臂尺侧肌萎缩和束颤,严重萎缩时呈爪样手。随病变发展可出现上肢其它肌肉及肩胛带肌、肋间肌萎缩。病变平面以下表现为上运动神经元瘫,肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性。

17.2.3 (3)植物神经功能障碍

因脊髓侧角受损,致皮肤营养障碍,如皮肤增厚、指端发紫、肿胀、顽固性溃疡、多汗或无汗。下颈段侧角受累,可出现Horner征。

17.2.4 (4)关节损坏

约20%的脊髓空洞症病人发生关节损害,由于关节痛觉缺失,常因磨损破坏引起脱钙,活动异常而无痛感称Charcot关节。病变波及延髓可出现球麻痹。部分病人常合并脊柱侧弯、弓形足、颅底凹陷、脑积水等。

18 鉴别诊断

脊髓空洞症应与下列疾病鉴别:

18.1 脊髓肿瘤

脊髓髓外与髓内肿瘤都可以造成局限性肌萎缩以及节段性感觉障碍,在肿瘤病例中脊髓灰质内的星形细胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性液体积聚在肿瘤上、下方使脊髓的直径加宽,脊柱后柱侧突及神经系统症状可以类似脊髓空洞症,尤其是位于下颈髓部位有时难以鉴别。但肿瘤病例病程进展较快,根痛常见,营养障碍少见。早期脑脊液中蛋白有所增高,可以与脊髓空洞症相区别。对疑难病例CT、MRI可鉴别。

18.2 颈椎骨关节病

颈椎骨关节病可以造成上肢肌肉萎缩以及长束征象,但根痛常见,病变水平明显的节段性感觉障碍是少见的。颈椎摄片、必要时做脊髓造影以及颈椎CT或MRI有助于证实诊断。

18.3 颈肋

颈肋可以造成手部小肌肉局限性萎缩以及感觉障碍,伴有或不伴有锁骨下动脉受压的证据,而且由于在脊髓空洞症中常伴有颈肋,诊断上可以发生混淆。不过,颈肋造成的感觉障碍通常局限于手及前臂的尺侧部位,触觉障碍较痛觉障碍更为严重,上臂腱反射不受影响,而且没有长束征,当能做出鉴别,颈椎摄片也有助于建立诊断。

18.4 尺神经麻痹

尺神经麻痹可产生骨间肌及中间两个蚓状肌的局限性萎缩。但感觉障碍相对的比较轻微而局限,触觉及痛觉一样受累,在肘后部位的神经通常有压痛。

18.5 麻风

麻风可以引起感觉消失,上肢肌肉萎缩,手指溃疡。但有正中、尺及桡神经及臂丛神经干的增粗,躯干上可以有散在的脱色素斑。

18.6 梅毒

梅毒可以在两方面疑似脊髓空洞症。在少见的增殖性硬脊膜炎中,可以出现上肢感觉障碍、萎缩以及无力和下肢锥体束征,但脊髓造影可以显示蛛网膜下腔阻塞,而且病程进展也较脊髓空洞症更为迅速。脊髓的梅毒瘤可以表现出髓内肿瘤的征象,不过病程的进展性破坏迅速而且梅毒血清反应阳性。

18.7 肌萎缩性侧索硬化

肌萎缩性侧索硬化症不容易与脊髓空洞症相混淆,因为它不引起感觉异常或感觉缺失。

18.8 穿刺伤或骨折移位

穿刺伤或骨折移位有时可引起髓内出血,聚集在与脊髓空洞症相同的脊髓平面内,但损伤病史及X线片中的脊椎损伤证据均足以提供鉴别的依据。

19 脊髓空洞症的治疗

脊髓空洞症的治疗一般治疗采用神经营养药物,过去曾试用深部x线放射治疗,可缓解部分病人之感觉障碍、疼痛和营养障碍,使病情停顿或延迟发展,但疗效很不肯定。鉴于脊髓空洞症为缓慢进展性,以及常合并环枕部畸形及小脑扁桃体下疝畸形,而且这些又被认为与病因有关,因此在明确诊断后应采取手术治疗。但目前尚缺乏公认的统一的手术方式。手术的效果仍需要通过较大量病例的实践与较长时期的观察。

手术的理论依据是:①进行颅颈交界区域减压,处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,预防病变发展与恶化;②做空洞切开分流术,使空洞缩小,解除内在压迫因素,以缓解症状。目前有颅窝手术、空洞切除术、引流术、空洞穿刺术4种。目的是减少或防止液体向空洞内灌注,或引流空洞内异常灌注的液体。

19.1 内科治疗

(1)口服10%碘化钾液10ml 3次/d。

(2)椎管内注射131碘IUCI(以5ml脑脊液稀释后缓慢推注入蛛网膜下腔内,1次/周)。部分脊髓空洞症病人可缓解症状。

19.2 手术治疗

19.2.1 颅后窝、颅颈交界区减压术

按常规颅后窝减压术方式进行,包括切除部分枕骨和上颈椎椎板,将硬膜广泛敞开,分离粘连,着重于解除枕骨大孔区之小脑扁桃体下疝、蛛网膜粘连,使第四脑室中孔脑脊液流出畅通。对脊髓空洞症有较好的效果。如发现有肿瘤、囊肿等病理因素,需一并作处理。

19.2.2 脊髓空洞切开引流术

行枕、颈切开术,将硬脊膜切开,探查空洞部位之脊髓,一般情况下可发现脊髓膨隆。于脊髓最膨隆处的背侧中线、沿后正中裂选择一无血管区,纵形切开脊髓,到达空洞腔。显露脊髓空洞,然后切开空洞并排放液体,于切开处向囊腔内放置一片硅胶膜,以丝线缝合于硬脊膜的边缘作为持续引流的引物,可改善症状。

19.2.3 脊髓空洞转流术

按颅颈术式打开枕颈区,于空洞内放置一条细硅胶管,作脊髓空洞-蛛网膜下腔引流术;或将导管送至小脑延髓池或桥池作分流术,对解除脊髓空洞症状有较好效果。

对症处理

可给予镇痛药、B族维生素三磷腺苷ATP)、辅酶A肌苷等、血管扩张剂、神经细胞代谢功能活化剂;痛觉消失者应防止外伤、烫伤或冻伤,防止关节挛缩,辅助按摩等。尚可根据病情采用体疗、理疗、针刺疗法,以促进术后神经功能恢复。

19.3 疗效标准

脊髓空洞症的临床疗效,主要依据症状和体征的改善,一般均划分为三以下级:

显效:指节段分离性感觉障碍范围缩小二个节段以上,肌力恢复至四级,能作抗阻力的运动。

好转:指节段分离性感觉障碍无进展,肌力恢复至三级,肢体能抬离床面。

无效:指服药30剂后,症状及体征无改善者。

19.4 中医治疗

19.4.1 (1)分型治疗

19.4.1.1 ①脾虚肉痿

治法健脾益髓,养血通络。

处方党参20克,茯苓15克,白术15克,枳壳15克,

川断15克,羌活15克,当归15克,杓杞子50克,狗脊15克,鸡血藤50克,木瓜15克。

加减:肢麻不仁明显加桂枝地龙;肢软无力加杜仲补骨脂;肢软下坠加升麻柴胡;若伴中枢性疼痛加乳香没药

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

常用成方补中益气汤升陷汤琼玉膏圣愈汤

19.4.1.2 ②肾虚髓空

治法:益肾填髓,补气活血。

处方:巴戟天15克,淫羊藿15克,菟丝子20克,鹿角胶12克,龟版胶12克,狗脊12克,黄芪30克,枸杞子30克,当归15克,赤芍9克,川芎6克,丹参12克,熟地15克,苁蓉30克,鸡血藤20克,桑寄生15克。

加减:肾虚明显加附子肉桂;脾虚明显加党参、自术;肉萎血亏加桂枝、黄精血瘀明显加桃仁红花

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

常用成方:地黄饮子、桂附八味丸振颓汤、益髓汤。

19.4.1.3 ③肝肾不足

治法:滋补肝肾,添精益髓。

处方:熟地20克,龟版20克,白芍15克,枸杞子15克,当归1O克,鸡血藤10克,苁蓉10克,菟丝子10克,麦冬10克,五味子10克,牛膝10克,桂枝6克,桑寄生10克占加减:肢颤抖动加羚羊角、双钩藤全蝎;下肢挛急加僵蚕、地龙;兼肾阳不足加巴戟天、仙灵脾、补骨脂。

常用成方:虎潜丸一贯煎六味地黄丸

疗效:按上述辩证分型,共治疗144例,其中显效68例,好转51例,无效25例,总有效率为82.6%。

19.4.2 (2)专方治疗

19.4.2.1 ①益髓冲剂

组成:鹿茸、熟地、杞果、川芎、冬虫夏草紫梢花、牛脊髓粉等18味。

用法:成人每次7.5克,1日2次,温开冲服,30天为一疗程。

疗效:治疗92例,显效34例,有效40例,无效18例,总有效率为80.4%。

19.4.2.2 ②增髓饮

组成;黄芪30克,柴胡10克,蟅虫10克,桔梗10克,熟地15克,仙灵脾15克,菟丝子15克,金毛狗脊Z0克,太子参20克,甘草7,5克,升麻5克。

加减:阳虚畏寒肢冷加苁蓉、桂枝;阴虚手足心热枸杞知母瘀血内阻加丹参、桃仁;胃纳不佳加焦三仙、鸡内金大便秘结郁李仁大黄;大便稀溏加炒白术。

用法:每日1剂,水煎服。

疗效:共治疗17例,临床治愈7例,显效5例,有效2例,无效3例,总有效率为82.4%。

19.4.3 老中医经验

谢海洲医案

齐××,女,32岁。右上肢及腰椎1~4两侧呈节段性麻木不仁,不知痛温,有时感到自发性闷痛。表面皮肤干燥,触之有感觉,右臂运动无力,肌肉萎缩,脊椎弯曲。舌质淡嫩有齿痕,舌边暗紫有瘀点,无苔,脉细涩而结。经北京某医院确诊为“脊髓空洞症”,病历5年,医治效差,转来诊治。中医辨证:先天不足,精髓不充,气馁血瘀,拟补肾填精,益髓健脑,补气活血调治。

处方:巴戟天12克,淫羊藿12克,菟丝子12克,当归12克,鹿角胶9克,龟版胶12克,黄芪20克,枸杞子20克,桑寄生15克,怀牛膝15克,狗脊12克,太子参12克,赤芍9克,鸡血藤20克,山萸肉30克,熟地12克,丹参15克,川芎6克。

守方60剂后,感觉稍复,痛已消除,麻而不木,舌色淡红,瘀点消失,脉弦细。减活血化瘀药用量,重用补肾填髓益气之品,续服80剂,腰背感觉基本复常,右臂活动有力,肌肉渐丰。苔、脉复常,疏方配丸以调治。原方加苁蓉、川断、穿山甲,制蜜丸9克重,每次1丸,1日3次,服药半年左右,症状体征消失,活动如常,复经原北京某医院检查,无异常发现,病告愈。一年后经追访,未见复发。

按:本例经西医明确诊断,以补肾填精、益髓健脑、补气活血治法进治,方选左归饮当归补血汤龟鹿二仙胶等化裁,其中补肾药具有益精填髓,促进生长和发育的作用,且髓由肾滋生,故补益先天为治疗大法。然先天有赖后天之充养,方中补气健脾之剂可振奋消化功能,使水谷精微供奉周身,补后夭以益先天,脾肾双补是为本案之主渠道,方中纳活血化瘀之品,乃是宗“久病必有瘀”、堆病必有瘀”之旨,活血以畅络,改善血循环,促进机体代谢。奏效之后,即减活血化瘀药之用量,重用补肾填髓益气之品,大补肾精、气血,扶植正气,更以丸药缓治固本而收全功。

19.4.4 用药规律

自1965年至1989年有9篇临床报道以中医药治疗脊髓空洞症144例,共涉及中药73味,兹将其中用药15例以上的药物列表如下:

应用频度(例) 报道文献(篇) 药  物
>100 5~8 熟地、枸杞。
30~99 7 黄芪、川芎。
4~6 茯苓、当归、鸡血藤、党参、白术、甘草。
1~3 菟丝子、狗脊、鹿茸、冬虫夏草、桑寄生、牛脊髓。
15~29 5 附子、肉桂。
3~4 苁蓉、丹参、桃仁、巴戟天、五味子。
1~2 柴胡、蟅虫、桔梗、仙灵脾、太子参、升麻、麦冬、女贞子阿胶、枳壳、川断、羌活、木瓜。

从上表观察,临床运用最多的4味药物,分别是益肾、补精、健脾、活血的药物,其次则为健脾养血,补肾填精及活血化瘀药物。分别可组成地黄饮子、当归补血汤、四君子汤八珍汤方剂,均是以填精益髓养血为主,以脾肾双补为原则。至于活血化瘀药物,可改善脊髓的营养以促进其修复,还有抑制胶原纤维代谢的作用,对于神经胶质的病理性增生有一定的作用。但从上表分析,活血药侧重于养血通脉,而破血消症之剂尚属少用。

19.4.5 其他疗法

针灸

19.4.5.1 体针

取穴主穴华佗夹脊(病变相应节段)。配穴:肩榭、曲池、秩边

操作:夹脊穴从空洞最高平面开始在任一侧取一个穴位,每隔 一个棘突在对侧取一个穴位,如此交错到最低平面,土般取6~8穴,如病变节段较少,可双侧均取,留针30分钟,不捻转提插。12次为一疗程,疗程间休息2~3天。

疗效:针刺配合中药,共治疗18例,显效2例,好转10例,无效6例,总有效率为66.7%。

19.4.5.2 梅花针

取穴:主穴:脊柱两侧(自颈椎直至尾椎两侧之皮肤区)。配穴:早期加中脘太渊心俞脾俞胃俞;营养障碍加太渊、肺俞、脾俞、胃俞、足三里;运动障碍加足三里、大椎风池、中脘。

操作:在穴位表面0.5~1.5厘米直径范围内均匀叩打20~50下。脊柱两侧叩打方法,自上而下各叩打3行。第1行距脊椎1厘米,第2行距脊椎2厘米,第3行距脊椎3~4厘米。对阳性物处采取密刺重叩手法。对皮肤麻木区以诱导刺激法,即在距麻木区5厘米的正常皮肤处先叩打,继而叩打皮肤麻木区,呈向心性密刺重叩。每日或隔日1次,15次为一疗程,休息半个月,继续治疗。

疗效:共治疗4例,显效1例,好转3例,全部有效。

20 预后

脊髓空洞症进展缓慢,常可迁延数十年之久。手术近期疗效明显,但手术亦非根治性手术,应对患者进行术后随访,并通过MRI定期观察空洞及脊髓变化。

21 脊髓空洞症的预防

脊髓空洞症的预防,主要是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随意用药,防止先天性畸形儿的出生。

22 相关药品

腺苷、辅酶A、肌苷

23 相关检查

脑脊液压力

脊髓空洞症相关药物


相关文献

开放分类:脊柱和脊髓疾病脊柱脊髓先天性疾病神经内科神经系统发育异常性疾病神经功能障碍性皮肤病疾病皮肤科疾病神经外科
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  • 评论总管
    2019/10/16 18:00:22 | #0
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