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脊髓海绵状血管畸形

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1 概述

海绵状血管瘤,或称海绵状血管畸形,可见于整个中枢神经系统,其病变特点是由菲薄、缺乏弹性蛋白或平滑肌的血管壁呈分隔状的血管组成。在薄壁管道内衬以内皮细胞,因而易有出血脊髓海绵状血管畸形并发出血,可出现神经功能障碍。

对于无脊髓症状的海绵状血管畸形不需要特殊治疗。而对有症状者,特别是对因出血而反复出现神经功能恶化的病例,一般均主张行外科手术治疗,其中大多数脊髓海绵状血管瘤可以安全地切除。术中酌情使用双极电凝器及超声吸引器等。对局部有血肿者可一并摘除。手术一般能安全的将脊髓海绵状血管瘤切除。效果较好。

2 疾病名称

脊髓海绵状血管畸形

3 英文名称

cavernous hemangioma of spinal cord

4 脊髓海绵状血管畸形的别名

脊髓海绵状血管瘤

5 分类

骨科 > 先天发育性及遗传性疾病 > 脊髓血管畸形

6 ICD

Q27.8

7 流行病学

脊髓海绵状血管畸形发生率在所有脊髓血管畸形中占10%左右。本病可有家族性因素。海绵状血管畸形在中枢神经系统内的发病率约为0.3%。

8 脊髓海绵状血管畸形的临床表现

脊髓海绵状血管畸形患者的平均年龄为35岁。患者可有急性神经功能障碍表现,此大多与蛛网膜下隙出血有关。由于血管的急性或慢性扩张,当体积达到一定程度时,可因破裂而并发出血。亦可出现进行性神经功能障碍,由于出血反复发生,其神经功能障碍症状可持续数天之久。

9 脊髓海绵状血管畸形的并发症

脊髓海绵状血管畸形并发出血,可出现神经功能障碍。

10 辅助检查

海绵状血管畸形在MRI图像上具有特征性表现,在T1和T2加权像上显示为一个混合信号强度的中心。在T1加权像上可以看到此中心被一个低密度(含铁血黄素)环包绕。对症状具有波动性的患者进行磁共振连续扫描,可显示病变的体积有所变化。必要时,可行脊髓血管造影对本病进行诊断及与其他类型的血管畸形进行鉴别。

11 脊髓海绵状血管畸形的诊断

脊髓海绵状血管畸形的诊断主要依据:

1.临床症状:以脊髓受累症状为主。

2.影像学所见:见其他辅助检查项。

12 脊髓海绵状血管畸形的治疗

对于无脊髓症状的海绵状血管畸形不需要特殊治疗。而对有症状者,特别是对因出血而反复出现神经功能恶化的病例,一般均主张行外科手术治疗,其中大多数脊髓海绵状血管瘤可以安全地切除。术中酌情使用双极电凝器及超声吸引器等。对局部有血肿者可一并摘除。

13 预后

手术一般能安全的将脊髓海绵状血管瘤切除。效果较好。

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  • 评论总管
    2019/8/20 7:11:31 | #0
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本页最后修订于 2014年7月20日 星期日 23:50:11 (GMT+08:00)
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