脊髓分裂症

疾病代码

ICD:G95.8

疾病分类

神经外科

疾病概述

在胚胎时期，由于脊髓或者椎管发育畸形，使脊髓分裂为两半，称为脊髓分裂症。多见于婴幼儿和少年，偶见于成年人，发病率很低。临床上可无明显症状，但部分病人有脊髓栓系综合征的相似表现，包括下肢感觉、运动障碍及疼痛，严重者出现下肢瘫痪和大小便功能障碍。

疾病描述

在胚胎时期，由于脊髓或者椎管发育畸形，使脊髓分裂为两半，称为脊髓分裂症。

症状体征

脊髓分裂症临床上可无明显症状，但部分病人有脊髓栓系综合征的相似表现，包括下肢感觉、运动障碍及疼痛，严重者出现下肢瘫痪和大小便功能障碍。

疾病病因

1.脊髓先天性发育缺陷 胚胎早期中央管闭合异常，若左、右背侧的神经襞在未接触之前都向前大弯曲，先与底板接触，即形成两个神经管，以后发展成为脊髓分裂症。也称为二重脊髓症。

2.椎管内骨质发育异常 在脊椎管的发育形成中，由于骨质的异常增殖而长入脊髓的中央部位，使脊髓分隔成为左右两半，形成了脊髓非全长性脊髓分裂症，即为部分性脊髓分裂症。

病理生理

按脊髓分裂症的病理表现，有两种表现情况：一种是分裂为二的两半脊髓，各自有硬脊膜鞘，其中有骨与软骨组织分隔；另一种是在一个硬脊膜鞘内，包含两半脊髓，其中由纤维组织中隔分开。两半脊髓可各含中央管，也有的是一半粗，一半细。这种全裂的情况极少。脊髓部分分裂者较多，此情况可见于胸下段与腰段。可因此引起脊髓栓系综合征。

诊断检查

诊断：脊髓分裂症一般在术前很少能从临床表现做出正确诊断。MRI 扫描有助于明确诊断。

实验室检查：无特殊异常表现。

其他辅助检查：X 线平片与CT 扫描多难以显示。而采取MRI 扫描可较明确显示脊髓分裂症，以及其间的骨嵴或骨刺。

鉴别诊断

本病应与脊椎裂相鉴别。脊椎裂患者可有局部皮肤多毛、紫斑、小凹、色素沉着等临床表现，有神经损害的症状，尤其是长期遗尿或发生明显尿失禁者，应多考虑为脊柱裂所引起。脊椎X 线平片和CT 与MRI 扫描有助于疾病的鉴别诊断。

治疗方案

由脊髓分裂症引起的脊髓栓系综合征者，适于手术治疗。手术的目的是切除分裂脊髓之间的骨性或纤维性中隔，及时解除使脊髓受压和脊髓栓系的因素。如存在脂肪瘤，终丝增厚等病理情况，也应一并手术切除。

并发症

无特殊。

预后及预防

预后：手术治疗后可取得较好的临床治疗效果，预后良好。

预防：无特殊。

流行病学

脊髓分裂症多见于婴幼儿和少年，偶见于成年人，发病率很低。

相关出处

《内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》

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