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肌强直

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1 拼音

jī qiáng zhí

2 概述

肌强直(myotonicmyopathies)系指受累骨骼肌肉在收缩后不易放松,连续收缩后病状减轻或消失,寒冷能使症状加重为特征的一组肌肉疾病。当停止用力后肌肉仍处于持续收缩状态,称为肌强直。

3 病因

多数强直性肌病均为一种遗传性疾病强直性肌营养不良症为常染色体显性遗传先天性肌强直亦为常染色体显性遗传。先天性副肌强直症为常染色体突变所引起。

4 症状

先天性肌强直

最早由Thomsen于1846年记述。婴儿期开始出现症状,如由于口咽肌不能放松,可出现吞咽困难及作呕,亦可生后即出现症状。全身肌肉僵硬,情绪紧张,着凉时更为显著,握紧后常不能放松,当肌肉反复活动后强直情况逐渐缓解。肌强直症状一般能渐趋好转,但通常可见全身肌肉肥大。

先天性肌强直性痉挛

为Eulenburg于1886年最早记述。受凉时肌强直,尤以面、舌为显著,无肌肥大。可有发作性全身肌无力,类似家族性周期性麻痹,可能与高钾性周期性麻痹有关,但亦有低钾者。

先天性副肌强直症

为少见的常染色体显性遗传性疾病。幼年起病。突出表现为寒冷时诱发的肌强直和全身肌无力,进入温暖环境后症状立即改善等特点。随年龄增长可能逐步好转。

5 如何诊断

根据用力收缩后不易放松之体征,叩击肌肉出现肌球和肌电图检查见到巨大动作电位和摩托车样轰鸣等征,诊断肌强直并不困难。根据是否伴随肌肉萎缩和有否诱发因素等区分何种类型之强直性肌病。


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开放分类:肌肉疾病
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  • 评论总管
    2020/6/2 17:28:41 | #0
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本页最后修订于 2020年3月21日 星期六 14:52:47 (GMT+08:00)
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