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进行性肢端色素沉着症

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1 概述

进行性肢端色素沉着症(progressive acromelanosis)又称进行性肢端色素沉着病。为一种进行性肢端色素失调。首先由古家和叁岛(1962)报告一例日本婴儿

进行性肢端色素沉着症多为常染色体显性遗传。本病从新生儿、婴儿或儿童开始发病,大多于生后2~6个月。好发于指(趾)背面,而不发生关节处,有的可累及身体大部。皮损为均匀的弥漫性褐色色素沉着,并进行性加深呈黑褐色,边界清楚,表面平滑,少数上有脱屑,呈对称分布。有家族史,父母有血缘关系。本病可伴有癫痫样发作。

进行性肢端色素沉着症应与Kitamura网状肢端色素沉着症相鉴别。

目前,进行性肢端色素沉着症的治疗无满意疗法,可试用液氮冷冻治疗

2 疾病名称

进行性肢端色素沉着症

3 英文名称

progressive acromelanosis

4 进行性肢端色素沉着症的别名

acromelanosis progressiva;进行性肢端色素沉着病;进行性肢端黑变病

5 分类

皮肤科 > 色素障碍性皮肤病

6 ICD

L81.8

7 流行病学

进行性肢端色素沉着症好发于婴幼儿

8 进行性肢端色素沉着症的病因

多为常染色体显性遗传,可能与近亲结婚有关。

9 病机

发病机制还不确切。可能为常染色体显性遗传。

10 进行性肢端色素沉着症的临床表现

表现为所有指(趾)背侧皮肤弥漫性色素沉着,境界明显,表面光滑、无脱屑,指甲不受侵犯,其面积进行性扩大,颜色加深。患者4~5岁后皮损呈进行性发展,色素沉着可波及到腹股沟、下腹部、股、臀、四肢、外阴、腋下、头颈等部位。幼儿智力发育迟缓,可有癫痫样发作,有的可伴有色素痣,毛痣。父母有血缘关系。

11 辅助检查

组织病理:真皮与表皮交界处黑素增多,表皮轻度角化过度,角质层有黑素小体,真皮浅层可见少数噬黑色素细胞,有轻度围管性浸润

12 进行性肢端色素沉着症的诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

13 鉴别诊断

进行性肢端色素沉着症应与Kitamura网状肢端色素沉着症相鉴别。

14 进行性肢端色素沉着症的治疗

进行性肢端色素沉着症的治疗无满意疗法,可试用液氮冷冻治疗。

15 进行性肢端色素沉着症的预防

避免近亲结婚。

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  • 评论总管
    2019/8/25 11:27:58 | #0
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本页最后修订于 2014年12月4日 星期四 10:42:27 (GMT+08:00)
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