1 拼音
jìn xíng xìng zhǎng zhí jiǎo pí zhèng
2 注解
3 疾病别名
Greither综合征
4 疾病分类
皮肤性病科
5 疾病概述
本病是一种独立的疾病。其发病原因不明。表现是从2岁以后出现掌跖部角质增厚，其发病年龄晚于弥漫性掌跖角皮症，以后症状逐渐加重，范围逐渐扩大可达数年之久，有时直至30余岁时才停止发展。
6 疾病描述
进行性掌跖角皮症又称Greither综合征，是弥漫性非表皮松解性常染色体显性遗传型掌跖角皮症的典型变型，少见。但Itin等认为从发病史及独特的临床表现来看，本病是一种独立的疾病。
7 症状体征
从2岁以后出现掌跖部角质增厚，其发病年龄晚于弥漫性掌跖角皮症，以后症状逐渐加重，范围逐渐扩大可达数年之久，有时直至30余岁时才停止发展。掌跖角化过度通常较轻，呈弥漫性，而手足的侧缘及背面角化却总是很明显存在，臂和腿部也可不规则地出现角化过度斑片，呈青灰色，并可伴多汗症及腱反射亢进，而受累不常见。
8 疾病病因
原因不明。
9 病理生理
尚不清。
10 诊断检查
鉴别诊断：
(一)Meleda病 为隐性遗传病，常伴发身体的其它缺陷，有典型的甲受累，且皮损终生持续扩展。
(二)进行性对称性红斑角皮症 皮损好发于露出部位，如四肢伸侧(肘、膝和指关节伸侧)等部位，对称分布，为局限性红斑，上覆白色糠状鳞屑，主觉瘙痒。
11 治疗方案
本病尚无特效的治疗方法。其治疗原则为减少角质层增厚，润滑皮肤，预防皲裂，减少压力和摩擦，应以局部治疗为主。
(一)局部治疗
1.外用角质松解剂。可外用10％～20％水杨酸软膏，通过溶解角质层细胞结合物而达到角质松解作用，最后使增厚的角层脱落；6％水杨酸丙二醇凝胶和12％乳酸铵液也值得一试；10％氯化钠亲水性软膏，10％～20％尿素软膏外用或用30％尿素溶液浸泡有时也有效。
2.外用0.1％维A酸霜或0.25％蒽林软膏，最好采用晚间封包治疗，也有角质剥脱的效果。
3.皮质类固醇软膏封包治疗或硬膏(如肤疾宁)外贴。
4.郝祥林(1986)报告用0.5％普鲁卡因40～50mL，苯海拉明20mg，维生素B1和地塞米松5mg，混合后于掌面局部进行浸润注射，每次封闭一侧，双侧交替进行，10d为一疗程，共3个疗程而使1例治愈。
(二)全身治疗
1.维A酸类。一般认为在服药期间角化肥厚损害会有所减轻，但停药后即复发。如口服阿维A酯每日0.6mg／kg，并调整剂量以达到满意的临床疗效，维持1年，维持量范围约为5～35mg／d，平均为27.5mg／d；或口服异维A每日0.5～1.0mg／kg(分2～3次服)。如与外用维A酸软膏联合治疗，则效果更佳。
2.β－胡萝卜素可抑制角质细胞增生，达到平衡状态后细胞脱落增加。每日1～2.5mg／kg治疗6周后，病情可明显改善，但停药后会有不同程度的复发。
3.Menni等用口服辅酶和生物素10mg／d 2个月，然后再用50mg／d共2个月治疗3例病人，结果掌跖皮肤变薄变软，手活动度和触觉改善。
4.用维生素A10～15万IU／d和维生素E0.3～0.6g／d联合治疗，效果欠佳。
12 预后及预防
无特殊。