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进行性掌跖角皮症

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1 拼音

jìn xíng xìng zhǎng zhí jiǎo pí zhèng

2 疾病别名

Greither综合征

3 疾病分类

皮肤性病

4 疾病概述

本病是一种独立的疾病。其发病原因不明。表现是从2岁以后出现掌跖部角质增厚,其发病年龄晚于弥漫性掌跖角皮症,以后症状逐渐加重,范围逐渐扩大可达数年之久,有时直至30余岁时才停止发展。

5 疾病描述

进行性掌跖角皮症又称Greither综合征,是弥漫性非表皮松解性常染色体显性遗传掌跖角皮症的典型变型,少见。但Itin等认为从发病史及独特的临床表现来看,本病是一种独立的疾病。

6 症状体征

从2岁以后出现掌跖部角质增厚,其发病年龄晚于弥漫性掌跖角皮症,以后症状逐渐加重,范围逐渐扩大可达数年之久,有时直至30余岁时才停止发展。掌跖角化过度通常较轻,呈弥漫性,而手足的侧缘及背面角化却总是很明显存在,臂和腿部也可不规则地出现角化过度斑片,呈青灰色,并可伴多汗症腱反射亢进,而受累不常见。

7 疾病病因

原因不明。

8 病理生理

尚不清。

9 诊断检查

鉴别诊断:

(一)Meleda病  为隐性遗传病,常伴发身体的其它缺陷,有典型的甲受累,且皮损终生持续扩展。

(二)进行性对称性红斑角皮症  皮损好发于露出部位,如四肢伸侧(肘、膝和指关节伸侧)等部位,对称分布,为局限性红斑,上覆白色糠状鳞屑,主觉瘙痒

10 治疗方案

本病尚无特效的治疗方法。其治疗原则为减少角质层增厚,润滑皮肤,预防皲裂,减少压力和摩擦,应以局部治疗为主。

(一)局部治疗

1.外用角质松解剂。可外用10%~20%水杨酸软膏,通过溶解角质层细胞结合物而达到角质松解作用,最后使增厚的角层脱落;6%水杨酸丙二醇凝胶和12%乳酸铵液也值得一试;10%氯化钠亲水性软膏,10%~20%尿素软膏外用或用30%尿素溶液浸泡有时也有效。

2.外用0.1%维A酸霜或0.25%蒽林软膏,最好采用晚间封包治疗,也有角质剥脱的效果。

3.皮质类固醇软膏封包治疗或硬膏(如肤疾宁)外贴。

4.郝祥林(1986)报告用0.5%普鲁卡因40~50mL,苯海拉明20mg,维生素B1地塞米松5mg,混合后于掌面局部进行浸润注射,每次封闭一侧,双侧交替进行,10d为一疗程,共3个疗程而使1例治愈

(二)全身治疗

1.维A酸类。一般认为在服药期间角化肥厚损害会有所减轻,但停药后即复发。如口服阿维A酯每日0.6mg/kg,并调整剂量以达到满意的临床疗效,维持1年,维持量范围约为5~35mg/d,平均为27.5mg/d;或口服异维A每日0.5~1.0mg/kg(分2~3次服)。如与外用维A酸软膏联合治疗,则效果更佳。

2.β-胡萝卜素抑制角质细胞增生,达到平衡状态后细胞脱落增加。每日1~2.5mg/kg治疗6周后,病情可明显改善,但停药后会有不同程度的复发。

3.Menni等用口服辅酶生物素10mg/d 2个月,然后再用50mg/d共2个月治疗3例病人,结果掌跖皮肤变薄变软,手活动度和触觉改善。

4.用维生素A10~15万IU/d和维生素E0.3~0.6g/d联合治疗,效果欠佳。

11 预后及预防

无特殊。

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开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2020/10/30 4:49:03 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 15:51:56 (GMT+08:00)
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