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进行性核上性麻痹

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1 拼音

jìn xíng xìng hé shàng xìng má bì

2 英文参考

progressive supranuclear paralysis

Stein-Leventhal syndrome

进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)是以脑桥及中脑神经变性及出现神经元纤维缠结(NFT)为主要病理改变的进行性神经系统变性病。由于本病有头部过伸的肌张力障碍姿势眼球运动障碍,也称为眼颈肌张力障碍(oculocervical dystonia)。多在45~75(平均50)岁发病,病程6~10年,男性多于女性。

进行性核上性麻痹Posey(1904)首先报道,1963年Richardson与Steele和Olszewski把进行性核上性麻痹作为临床病理的独立疾病。1972年Steele详细描述本病的临床病理特征,亦称Steele-Richardson-Olszewski综合征,当时医学文献中已有73例进行性核上性麻痹(PSP)病例报告,其中尸体解剖22例,几乎在每个大的神经疾病中心都有几例,因此进行性核上性麻痹(PSP)并非罕见。

进行性核上性麻痹主要临床特征是姿势不稳、运动障碍、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和轻度痴呆等。本病起病隐袭,病程缓慢持续进展,男性稍多。常见起始症状有疲劳、嗜睡、无故跌倒(常为向后跌倒)等,症状对称者约81%。两眼向上及向下凝视麻痹。两眼向上及向下凝视麻痹。构音不清、吞咽困难、咽反射亢进、舌肌僵硬和情绪不稳等假性延髓性麻痹症状认知功能减退、情感活动减少、痴呆及空间定向记忆测试较差。

进行性核上性麻痹无特效治疗方法复方多巴DR激动药、金刚烷胺对进行性核上性麻痹(PSP)早期的肌强直、动作徐缓、步态障碍有一定改善作用(对眼球运动障碍毫无作用),但疗效短暂。其他药物培高利特麦角乙胺等的疗效与上述药物相似。局部注射肉毒毒素可改善眼睑痉挛及其他局灶性肌张力障碍,但对颈过伸无效。尚应采取一定措施以防止患者跌倒;早期有吞咽困难者,应予柔软或糊状饮食,晚期患者则应留置鼻胃管以防吸入性肺炎

3 疾病名称

进行性核上性麻痹

4 英文名称

progressive supranuclear palsy

5 进行性核上性麻痹的别名

oculocervical dystonia;Steele-Richardson-Olszewski综合征;核上性麻痹综合征斯-里-奥三氏综合征;眼颈肌张力障碍

6 分类

神经内科 > 神经系统变性性疾病

7 ICD

G23.1

8 流行病学

尚未查到进行性核上性麻痹较全面的发病率统计学资料。多在45~75(平均50)岁发病,病程6~10年,男性多于女性。

9 进行性核上性麻痹的病因

进行性核上性麻痹(PSP)病因不明,尽管有极少的家族性线索,但缺乏遗传学证据。本病在脑干有类似嗜睡性脑炎样神经元纤维缠结,有人怀疑与慢病毒感染有关,但目前在中毒、脑炎、种族及地理因素方面均无病因线索。

10 病机

进行性核上性麻痹(PSP)时,纹状体对18F-多巴摄取减少,D2R密度降低。多巴胺DA)和高香草酸(HVA)含量减少;胆碱能神经元亦受累,胆碱乙酰转移酶活性降低。额叶、纹状体、丘脑小脑葡萄糖代谢或葡萄糖利用率及氧代谢明显降低,以额叶最明显,少数患者可显示为弥漫性糖代谢降低,但以额叶和纹状体较明显,与PD时纹状体代谢正常或增高不同,可能有助于两者的鉴别。

病理特征:肉眼可见广泛脑萎缩,包括苍白球、黑质等,侧脑室及第三脑室扩大。镜下可见黑质、苍白球-纹状体通路、四叠体上丘、导水管周围白质明显的病理改变,致密的NFT呈特征性分布神经纤维网丝形成。后者是镶嵌在神经纤维网上丝状结构,不依赖NFT单独出现,提示进行性核上性麻痹(PSP)是起源于细胞骨架的弥漫性疾病。此外,在基底核及脑干还发现Tau蛋白阳性星形胶质细胞。其他非特异性病理改变包括神经元丧失及胶质细胞增生,大脑及小脑皮质可不受累。

11 进行性核上性麻痹的临床表现

1.进行性核上性麻痹患者多在45~75(平均50)岁发病,病程6~10年;起病隐袭,病程缓慢持续进展,男性稍多。常见起始症状有疲劳、嗜睡、无故跌倒(常为向后跌倒)等,症状对称者约81%。运动障碍早期表现步态不稳及平衡障碍,约63%的病例首发症状为步态不稳,行走呈大步态,双膝部呈伸直僵硬状,转身时双下肢交叉,易跌倒,由于眼-前庭功能障碍、躯干强直及少动所致。这种步态与Parkinson综合征患者小步态、急促步态及转身困难不同。

2.眼球运动障碍是进行性核上性麻痹特征性表现,两眼向上及向下凝视麻痹。一般先从两眼意志追随性下视麻痹开始,主诉看不到脚尖步行困难,或看不到桌上食品取食困难,渐损及上视功能成为完全性垂直性注视麻痹,眼球固定于正中位。晚期2/3以上的患者可有双眼侧视麻痹,1/3的患者有核间性眼肌麻痹,部分病人出现两眼会聚不能,瞳孔缩小,光反射及辐辏反射存在。存在头眼反射及Bell现象说明为核上性,晚期头眼反射消失为核性病损。

3.进行性核上性麻痹常见构音不清、吞咽困难、咽反射亢进、舌肌僵硬和情绪不稳等假性延髓性麻痹症状,可引起吸入性肺炎。可出现腱反射亢进、Babinski征等锥体束受损症状,情感失常,少数患者由于强直、少动及面肌张力高使面部出现皱褶,表现惊讶面容。

4.认知及行为障碍出现较晚,约52%的进行性核上性麻痹病人在病程第1年出现,表现认知功能减退、情感活动减少、痴呆及空间定向记忆测试(spatial orientationmemory test)较差等,约8%的患者以此为首发症状。可出现言语含糊、发音困难、语速变慢或加快、重复言语或模仿言语及共济失调性言语等,额叶症状表现言语流利性及形象思维能力减退、言语模仿或复述困难,性格改变等。

12 进行性核上性麻痹的并发症

进行性核上性麻痹常见的并发症有:假性延髓性麻痹症状引起吸入性肺炎,认知功能减退,情感活动减少,感染,跌伤等。

13 实验室检查

脑脊液检查可发现约1/3的患者CSF蛋白含量增高。

14 辅助检查

1.约1/2的进行性核上性麻痹患者脑电图出现非特异性弥漫性异常。

2.头颅CT检查可见大脑萎缩,MRI检查可显示中脑萎缩,伴第三脑室后部扩大,颞叶前部萎缩;T2WI上部分患者可显示壳核低信号。

15 进行性核上性麻痹的诊断

进行性核上性麻痹诊断较困难,临床诊断主要依靠临床表现。中老年患者隐匿起病,临床上出现智能障碍、核上性凝视麻痹,伴步态不稳、强直、易跌倒、少动需考虑PSP可能性。

1996年美国国立神经系统疾病与脑卒中研究所(NINDS)与进行性核上性麻痹学会(SPSP)联合推荐进行性核上性麻痹(PSP)诊断标准,分成可疑的PSP、拟诊的PSP及确诊的PSP三个等级。NINDS-SPSP的诊断标准中排除条件非常重要,可提高特异性。

15.1 可疑PSP

15.1.1 (1)必备条件

①40岁以后发病,病程逐渐进展;

②垂直性向上或向下核上性凝视麻痹或明显的姿势不稳伴反复跌倒;

③无法用排除条件中所列疾病解释上述临床表现。

15.1.2 (2)辅助条件

①对称性运动不能或强直,近端重于远端;

②颈部体位异常,尤其是颈后仰;

③PDS对左旋多巴反应欠佳或无反应;

④早期出现吞咽困难和构音障碍

⑤早期出现认知障碍如淡漠、抽象思维能力减弱、言语不流畅、应用或模仿行为、额叶释放症状,并至少有两个上述症状。

15.1.3 (3)排除条件

①近期有脑炎病史,或有异己肢体综合征、皮质感觉缺损、局限性额叶或颞叶萎缩;

②与多巴胺能药物无关的幻觉妄想AD型皮质性痴呆;

③早期出现明显小脑功能障碍或无法解释的自主神经功能障碍;

④严重不对称性PDS如动作迟缓

⑤脑部结构损害(如基底核或脑干梗死、脑叶萎缩)的神经放射学依据;

⑥必要时可用聚合酶链反应PCR)排除Whipple病

15.2 拟诊PSP

15.2.1 (1)必备条件

①40岁以后发病;

②病程逐渐进展;

③垂直性向上或向下核上性凝视麻痹,病程第1年出现明显的姿势不稳伴反复跌倒;

④无法用排除条件中所列疾病解释上述临床表现。

15.2.2 (2)辅助条件和排除条件

与疑诊PSP的诊断标准相同。

15.3 确诊PSP

必须组织病理学检查证实。

16 鉴别诊断

临床上,进行性核上性麻痹(PSP)应注意与PD、脑炎后或动脉硬化性假性帕金森综合征、皮质基底神经节变性(CBGD)、多系统萎缩(MSA)、弥漫性Lewy小体病(DLBD)、Creutzfeldt-Jacob病(CJD)等鉴别。

17 进行性核上性麻痹的治疗

进行性核上性麻痹无特效治疗方法。复方多巴、DR激动药、金刚烷胺对进行性核上性麻痹(PSP)早期的肌强直、动作徐缓、步态障碍有一定改善作用(对眼球运动障碍毫无作用),但疗效短暂。其他药物如培高利特、麦角乙胺等的疗效与上述药物相似。复方多巴宜从小剂量开始,逐渐增量,左旋多巴最大剂量可达800mg/d。金刚烷胺的推荐剂量为100mg/次,2次/d,口服。选择性5-羟色胺再摄取抑制剂如氟西汀美西麦角美舍吉特)及赛庚啶等对进行性核上性麻痹(PSP)的运动和吞咽功能有轻度改善作用,对提高患者生命质量有一定作用。局部注射肉毒毒素可改善眼睑痉挛及其他局灶性肌张力障碍,但对颈过伸无效。尚应采取一定措施以防止患者跌倒;早期有吞咽困难者,应予柔软或糊状饮食,晚期患者则应留置鼻胃管以防吸入性肺炎。

18 预后

进行性核上性麻痹存活期1~20年,平均约5.6年。早期出现跌倒、尿失禁、肌张力障碍者存活期短,以震颤为主要表现者存活期长。发病年龄、性别、早期出现痴呆、垂直性核上性凝视麻痹或躯干强直不影响预后。

最常见的死亡原因是肺炎,其次是心血管疾病肺动脉栓塞心肌梗死充血性心力衰竭肾脏感染。

19 进行性核上性麻痹的预防

尚无较好的预防进行性核上性麻痹发病的措施。应采取一定措施以防止患者跌倒;早期有吞咽困难者,应予柔软或糊状饮食,晚期患者则应留置鼻胃管以防吸入性肺炎。

20 相关药品

多巴胺、葡萄糖、氧、左旋多巴、金刚烷胺、培高利特、氟西汀、美西麦角、赛庚啶

21 相关检查

5-羟色胺

进行性核上性麻痹相关药物


相关文献

开放分类:神经内科神经系统变性性疾病疾病
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  • 评论总管
    2020/10/30 21:41:04 | #0
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本页最后修订于 2014年12月5日 星期五 12:03:17 (GMT+08:00)
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