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进行性骨干发育不全

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1 拼音

jìn xíng xìng gǔ gàn fā yù bú quán

2 概述

称Engelmann病、骨干硬化症(diaphyseal sclerosis)及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见,有人统计男性稍多于女性,发病年龄平均为19.2岁,自3月~57岁均有。受累长骨依次为胫骨股骨、腓骨、肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见,颅骨亦为好发部位。

3 诊断

主要根据X线表现,在鉴别诊断方面应与婴儿皮质骨肥厚症(Caffey病)相区别。该病在1岁以内,而且常在6个月之前,伴发热。受累骨常为单侧性,可累及下颌骨,以后很快痊愈。X线表现完全正常。在单根长骨受累时(少见)有时需与骨髓炎及骨梅毒相区别。

4 治疗措施

无特殊治疗,有人认为用激素可以减轻症状

5 病因学

不明,考虑为先天发育异常,为常染色体显性遗传

6 病理改变

骨质硬化,骨小樑增粗且增厚,骨膜纤维组织成份增厚,骨皮质有从密骨转化为海绵骨的趋势,骨髓腔为脂肪组织及纤维组织所充填。

7 临床表现

患儿出牙延迟,走路晚而且不稳,有特殊的摇摆步态。随着病情的进展,出现腿痛头痛且逐渐加重。可扪及增厚的长骨干。病人易乏力消瘦、干瘪、有营养不良的表现。头增大,前额突出。由于颅底骨板增生硬化,可压迫颅神经产生眼萎缩耳聋等症状。由于骨髓腔减小,造血功能障碍,使肝脾发生代偿性肿大。

X线表现  长骨干呈梭形增粗,皮质增厚,(骨内、外均厚)髓腔缩小,常不侵犯骨骺。颅底硬化。病变为双侧性、对称性及全身性是本病的特征(图1,图2)。

图1 进行性骨干发育不全

图2 纹状骨病X线示意图

8 辅助检查

 化验检查一般正常,偶有AKP增高者

9 预后

 预后一般良好,重者可因颅内压增高及颅神经受压而产生头痛,失听,嗅觉减退、眼萎缩、面瘫等。本病不影响生长生命过程。

治疗进行性骨干发育不全的穴位


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开放分类:疾病
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  • 评论总管
    2020/11/27 11:23:11 | #0
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本页最后修订于 2009年1月8日 星期四 2:34:11 (GMT+08:00)
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